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腹型癲癇綜合征

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疾病名稱腹型癲癇綜合征

英文名稱:Abdominal Apoplexy Syndrome;Moore綜合征內臟性癲癇間腦癲癇丘腦下丘腦癲癇;植物神經性癲癇;癲癇變異型;痙攣等值癥;癲癇等值癥;非痙攣性癲癇等值綜合征

藥物療法苯妥英鈉酰胺咪嗪苯巴比妥撲癇酮丙戊酸鈉羚羊鉤藤湯天麻鉤藤飲溫膽湯;寧癇散;鎮癇片;針刺  

目錄

基本概述

腹型癲癇綜合征(Abdominal Apoplexy Syndrome)是指以發作性腹痛為特點的一種癲癇。1944年,首先由Moore報道本病,故又稱Moore綜合征。此外,還稱之為內臟性癲癇、間腦癲癇、丘腦及下丘腦癲癇、植物神經性癲癇、癲癇變異型、痙攣等值癥、癲癇等值癥、非痙攣性癲癇等值綜合征、腹部反射性癲癇、類蠕蟲性癲癇、植物神經反射性癲癇、島回癲癇等。由于部分癲癇患者可能僅有腹痛一癥狀,非常容易誤診為其他胃腸道疾病,所以在診斷時應充分詢問病史。有以下幾個特點: (1)多見于兒童;(2)反復發作劇烈腹痛;(3)腹痛部位以臍周為主; (4)伴有植物神經功能紊亂癥狀;(5)發作后疲乏嗜睡;(6)相應的腦電圖異常;(7)神經系統無陽性體征;(8)抗癲癇藥物治療有效。


病因原理

病因尚未明了。有人認為可能因頭部外傷結節性硬化腫瘤及注射白喉抗毒素后引起神經血管性水腫等原因所致;也有人認為部分患者與生產時缺氧早產、嚴重的感染性疾病(如腦炎)等因素有關;Moore則認為這種發作性腸蠕動亢進與額葉(6區)、頂葉(5、3區)的皮質異常放電有關,并與間腦有關。另外, 家族中常有癲癇或頭痛等病史。  

臨床表現

本病多見于兒童,其發病時間常可追溯至嬰兒時期。成人則較罕見。男女發病率無明顯差異。表現為突然發作性腹痛,部位多在臍周圍及上腹部,少數可放射至下腹部及腹側面,疼痛多較劇烈,如絞痛或刀割樣,持續時間幾分鐘,也可持續幾小時以上。發作時常伴有一定程度的意識障礙,如定向障礙知覺障礙或精神模糊等,但無完全的意識喪失。常伴有食欲不振惡心嘔吐腹瀉胃腸道癥狀。還可有其他植物神經功能失調癥狀,如面色蒼白,皮膚潮紅、出汗、血壓不穩,體溫低或發熱眩暈暈厥等。多數患者發作以后疲倦、嗜睡或深睡。醒來時感覺良好。發作常可在數日內多次發作。在腹痛發作間歇期,其他的陣發性癥狀,如陣發性頭痛,以及各種行為障礙也較常見。還可有各種類型的癲癇發作,如大發作、精神運動性發作等。一些患者早期有陣發性腹痛發作,以后發展為癲癇抽搐發作。

腦電圖有異常改變者約占67%~80%。可在腹痛發作時出現,也可在間歇期出現。  

輔助檢查

腦電圖檢查

異常包括有:陣發性快波或慢波,彌漫性快波或慢波,陣14及6周/秒正相棘波出現。腦電圖表現有顳葉局灶性改變,為本病的典型表現。

診斷方法

1.有反復發作的陣發性腹痛,腹痛常伴有一定程度的意識障礙

2.無胸腔、腹腔、骨盆腔脊髓周圍神經及精神、軀體疾病。

3.腹痛發作時或發作前有癲癇發作者。

4.即往史可能有中樞神經系統疾病。

5.家族中常有癲癇或發作偏頭痛患者。

6.腦電圖異常,常有14及6周/秒正相棘波出現。

7.抗癲癇藥物治療對腹痛有良好的效果。  

治療措施

抗癲癇藥物治療有較好的效果。常用的抗癲癇藥物有苯妥英鈉酰胺咪嗪苯巴比妥撲癇酮丙戊酸鈉等,其中首選藥物為苯妥英鈉。

中醫中藥治療:腎陰虧損、肝風內擾者,治則平肝息風,常有羚羊鉤藤湯、天麻鉤藤飲;脾虛濕盛、痰濁蒙蔽者,治則為豁痰開竅,常用溫膽湯、寧癇散或鎮癇片。

針刺治療:常選風池風府百會上星印堂鳩尾曲池內關合谷太沖等穴。  

參看

參考文獻

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