膽色素
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bilin
亦譯后膽色素類。亦作bilichrome。
一種生物色素，是某些卟啉(porphyrin)代謝中形成的黃色、綠色、紅色或褐色非金屬化合物系列之一。除出現(xiàn)於獸類的膽色素中以外，無脊椎動物、低等脊椎動物、紅藻和綠色植物中也有這種色素類。它不僅給動物體某些部位或其產(chǎn)物以不同的顏色，而且也是綠色植物光周期中不可缺少的，也是紅藻光合作用過程中的附助色素。
膽色素（bile pigment）是動物膽汁的主要基本成分之一，由紅褐色的膽紅素和青綠色的膽綠素組成，由于兩者的含量比例和濃度的不同而使膽汁呈現(xiàn)各種顏色。人的膽汁幾乎只含有前者，通常是黃褐至紅褐色。一般地，肉食動物的膽液多含膽紅素；草食動物的膽液多含膽綠素，多少帶有綠色。
膽色素是血紅蛋白的分解產(chǎn)物，是由4個吡咯核和3個碳原子結(jié)合起來、在兩端具有2個羥基的一系列4吡喃衍生物的總稱。根據(jù)碳原子的雙鍵數(shù)目可分為O的后原膽色素原（belane，如尿后膽色素原），1的甲川膽色素（bilene，如糞后膽色素），2的二甲川膽色素（biladiene，如膽紅素），3的三甲川膽色素（bilatriene，如膽綠素）。血紅蛋白在血紅素加氧酶（hemeoxikinase）的作用下，生成膽綠素，繼續(xù)還原成膽紅素。膽紅素其側(cè)鍵的4，5丙炔酸基（propynoic acid）上和葡糖苷酸結(jié)合后進(jìn)入膽汁，在腸道內(nèi)成為尿膽色素和尿膽色原而排出，但也有重新吸收返回肝臟的。另外一部分進(jìn)入大循環(huán)從腎經(jīng)尿排出。糞的顏色是由于膽紅素經(jīng)腸內(nèi)細(xì)菌還原生成糞膽色素原，再氧化成糞膽色素所致。在糞中排出的尿膽色素原，氧化后變成尿膽色素呈黃色。通常在血液中也含少量膽色素，但因某種原因可大量出現(xiàn)而呈黃疸。此外，已知有數(shù)種膽色素系統(tǒng)的物質(zhì)，如海鷗卵殼的綠色膽綠素、海藻的藻紅蛋白（phycoerythrin）、藻青蛋白（phycocya－nin），蝶的蝶綠蛋白（pteroverdin），存在于昆蟲體液中的中膽綠素（認(rèn)為是葉綠素的分解產(chǎn)物）等。
目錄 |
膽紅素的生成及轉(zhuǎn)運
(一)膽紅素的來源
體內(nèi)含卟啉的化合物有血紅蛋白、肌紅蛋白、過氧化物酶、過氧化氫酶及細(xì)胞色素等。成人每日約產(chǎn)生250?50mg膽紅素，膽紅素來源主要有：①80%左右膽紅素來源于衰老紅細(xì)胞中血紅蛋白的分解。②小部分來自造血過程中紅細(xì)胞的過早破壞。③非血紅蛋白血紅素的分解。
(二)膽紅素的生成
體內(nèi)紅細(xì)胞不斷更新，衰老的紅細(xì)胞由于細(xì)胞膜的變化被網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞識別并吞噬，在肝、脾及骨髓等網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞中，血紅蛋白被分解為珠蛋白和血紅素。血紅素在微粒體中血紅素加氧酶(beme oxygenase)催化下，血紅素原卟啉IX環(huán)上的α次甲基橋(＝CH-)的碳原子兩側(cè)斷裂，使原卟啉IX環(huán)打開，并釋出CO和Fe3+和膽綠素IX(biliverdin)。Fe3+可被重新利用，CO可排出體外。線性四吡咯的膽綠素進(jìn)一步在胞液中膽綠素還原酶(輔酶為NADPH)的催化下，迅速被還原為膽紅素。
血紅素加氧酶是膽紅素生成的限速酶，需要O2和NADPH參加，受底物血紅素的誘導(dǎo)。而同時血紅素又可作為酶的輔基起活化分子氧的作用。
用X線衍射分析膽紅素的分子結(jié)構(gòu)表明，膽紅素分子內(nèi)形成氫鍵而呈特定的卷曲結(jié)構(gòu)分子中Ⅲ、Ⅳ兩個吡咯環(huán)之間是單鍵連接。因此，Ⅲ環(huán)與Ⅳ環(huán)能自由旋轉(zhuǎn)。在一定的空間位置，Ⅲ環(huán)上的丙酸基的羧基可與Ⅳ環(huán)，Ⅰ環(huán)上亞氨基的氫和Ⅰ環(huán)上的羰基形成氫鍵；Ⅳ環(huán)上的丙酸基的羧基也與Ⅱ環(huán)、Ⅲ環(huán)上亞氨基的氫和Ⅱ環(huán)上的羰基形成氫鍵。這6個氫鍵的形成使整個分子卷曲成穩(wěn)定的構(gòu)象。把極性基團(tuán)封閉在分子內(nèi)部，使膽紅素顯示親脂、疏水的特性。
(三)膽紅素在血液中的運輸
在生理pH條件下膽紅素是難溶于水的脂溶性物質(zhì)，在網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞中生成的膽紅素能自由透過細(xì)胞膜進(jìn)入血液，在血液中主要與血漿白蛋白或α1球蛋白(以白蛋白為主)結(jié)合成復(fù)合物進(jìn)行運輸。這種結(jié)合增加了膽紅素在血漿中的溶解度，便于運輸；同時又限制膽紅素自由透過各種生物膜，使其不致對組織細(xì)胞產(chǎn)生毒性作用，每個白蛋白分子上有一個高親和力結(jié)合部位和一個低親和力結(jié)合部位。每分子白蛋白可結(jié)合兩分子膽紅素。在正常人每100ml血漿的血漿白蛋白能與20-25mg膽紅素結(jié)合，而正常人血漿膽紅素濃度僅為0.1-1.0mg/dl，所以正常情況下，血漿中的白蛋白足以結(jié)合全部膽紅素。但某些有機陰離子如磺胺類、脂肪酸、膽汁酸、水楊酸等可與膽紅素競爭與白蛋白結(jié)合，從而使膽紅素游離出來，增加其透入細(xì)胞的可能性。過多的游離膽紅素可與腦部基底核的脂類結(jié)合，并干擾腦的正常功能，稱膽紅素腦病或核黃疸。因此，在新生兒高膽紅素血癥時，對多種有機陰離子藥物必需慎用。
膽色素的代謝與黃疸
膽色素是體內(nèi)鐵卟啉化合物的主要分解代謝產(chǎn)物，包括膽紅素、膽綠素、膽素原和膽素等。這些化合物主要隨膽汁排出體外。膽紅素是人膽汁的主要色素，呈橙黃色。
（一）膽色素的生成與轉(zhuǎn)運
體內(nèi)鐵卟啉化合物包括血紅蛋白、肌紅蛋白、細(xì)胞色素、過氧化物酶等。正常人每天可生成250～350mg膽紅素，其中80％以上來自衰老紅細(xì)胞在肝、脾、骨髓的單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞釋放出血紅蛋白。單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)細(xì)胞微粒體含有非常活躍的血紅素加氧酶，在氧分子和NADPH存在下，血紅素加氧酶將血紅素轉(zhuǎn)化為膽綠素。膽綠素在胞液膽綠素還原酶的催化下，生成膽紅素。膽紅素離開單核-吞噬細(xì)胞后，在血液中主要與清蛋白結(jié)合而運輸。這種緊密的結(jié)合不僅增高膽紅素的水溶性，有利于運輸，而且還限制膽紅素通過細(xì)胞膜對組織的毒性作用。
(二）膽紅素在肝中的轉(zhuǎn)變
膽紅素在被肝細(xì)胞攝取前先與清蛋白分離。肝細(xì)胞對膽紅素有極強的親和力，當(dāng)膽紅素隨血液運輸?shù)礁魏螅裳杆俦桓渭?xì)胞攝取。膽紅素進(jìn)入肝細(xì)胞后，與胞漿中兩種載體蛋白——Y蛋白和Z蛋白相結(jié)合形成復(fù)合物。Y蛋白是肝細(xì)胞內(nèi)主要的膽紅素載體蛋白。膽紅素-Y蛋白復(fù)合物被轉(zhuǎn)運到滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)。在葡糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶的催化下，膽紅素接受來自UDP-葡糖醛酸的葡糖醛酸基，生成葡糖醛酸膽紅素。每分子膽紅素可結(jié)合2分子葡萄糖醛酸。雙葡糖醛酸膽紅素是主要的結(jié)合產(chǎn)物少量為單葡糖醛酸膽紅素。與葡萄糖醛酸結(jié)合的膽紅素稱為結(jié)合膽紅素。結(jié)合膽紅素水溶性強，隨膽汁排入小腸。
（三）膽紅素在腸道中的變化
在腸菌的作用下脫去葡萄糖醛酸基，并被逐漸還原生成膽素原、糞膽素原和尿膽素原。統(tǒng)稱為膽素原。在腸道下段，這些無色的膽素原接觸空氣分別被氧化為相應(yīng)的尿膽素、糞膽素和尿膽素。后三者合稱膽素。膽素是黃褐色，是糞便的主要色素。膽道完全梗阻時，因膽紅素不能排入腸道形成膽素原和膽素，所以糞便呈現(xiàn)灰白色。
腸道中約10％～20％的膽素原可被腸粘膜細(xì)胞吸收，經(jīng)門靜脈入肝。再隨膽汁排入腸道，形成膽素原的腸肝循環(huán)。少量經(jīng)血入腎并隨尿排出，膽素原接觸空氣后被氧化成尿膽素，后者是尿的主要色素。
(四)血清膽紅素與黃疸
正常人體中膽紅素主要以兩種形式存在。一為由肝細(xì)胞內(nèi)質(zhì)網(wǎng)作用所生成的葡糖醛酸膽紅素，這類膽紅素稱為結(jié)合膽紅素；二為主要來自單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)中紅細(xì)胞破壞產(chǎn)生的膽紅素，在血漿中主要與清蛋白結(jié)合而運輸，稱為游離膽紅素。這兩種膽紅素的反應(yīng)性不同，游離膽紅素與一種重氮試劑反應(yīng)緩慢，必須在加入乙醇后才表現(xiàn)出明顯的紫紅色；結(jié)合膽紅素可與重氮試劑作用迅速產(chǎn)生顏色反應(yīng)。因此，前者又稱為間接反應(yīng)膽紅素或間接膽紅素，后者稱為直接反應(yīng)膽紅素，或直接膽紅素。
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