A+醫學百科 >> 血管性假血友病

血管性假血友病簡稱VWD是僅次于血友病的最常見遺傳性出血性疾病。其特點為自幼即有出血性傾向，出血時間延長和因子Ⅷ含量減低。VWD是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分，也即ⅧR所致。1ⅧR是由常染色體遺傳的，而Ⅷ：C則是由X染色體遺傳的。典型VWD不僅因子Ⅷ相關抗原（ⅧR：Ag）即ⅧR的抗原部分活性降低，以及因子Ⅷ瑞斯托酶素輔因子（ⅧR：RCOF）減少或缺乏，而且Ⅷ：C也降低，但其程度不如血友病甲嚴重。ⅧR：Ag及ⅧR：RCOF是血小板相互之間以及血小板與血管內皮之間相互粘附的重要因子，是誘發血小板對瑞斯托酶素起聚集作用的輔助因子，由于本病缺乏這種因子以致血小板的粘附聚集功能發生障礙，出血時間延長。

血管性假血友病的遺傳方式為常染色體顯性遺傳，個別亞型呈隱性遺傳。男女均可發病，雙親均能傳遞，有的病人雙親可無出血癥狀。本病多在兒童期發生出血傾向，少數病人至成年以后才出現臨床癥狀。本病的出血癥狀與典型的血友病相似，但程度稍輕，不過也有較嚴重的。病情可隨年齡增長而減輕。

本病中醫屬“血癥”、虛勞”范疇。其病機與血友病相似。

臨床表現：

1.有家族史：符合染色體顯性遺傳規律，即男女均可以發病，父母均可以遺傳。 2.出血傾向：有粘膜、皮下出血或月經過多，術后有或無嚴重出血史，少數關節、肌肉出血，但一般無關節畸形。

診斷依據：

（一）有或無家族史，有家族史者符合常染色體顯性或隱性遺傳規律。 （二）臨床有粘膜、皮膚、內臟出血或月經過多史，創傷、手術時有或無異常出血史，少數患者可有關節腔、肌肉或其他部位出血現象。 （三）實驗室有助于診斷的檢查 1.血小板形態和計數正常。 2.出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗陽性。 3.血小板粘附試驗延長或正常。 4.活化的部分凝血活酶時間延長或正常。 5.vWF因子抗原（vWF：Ag）減低或正常。 6.因子Ⅷ凝血活性（Ⅷ：C）減少或正常。 7.必須排除血小板功能缺陷性疾病。

治療：1.預防治療。 2.補充凝血因子。 3.對癥支持療法。4.中醫治療以清熱涼血，健脾養血，活血化瘀為主。

關于“血管性假血友病”的留言：	訂閱討論RSS
目前暫無留言
添加留言

更多醫學百科條目