賁門痙攣
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疾病名稱： 賁門痙攣
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疾病介紹
賁門位于食管與胃交界處，因交感神經與副交感神經分布的缺陷，造成食管蠕動和張力消失，食管賁門擴張肌弛張功能減弱，形成賁門部位痙攣，造成食物通過困難。
賁門痙攣可能在食管粘膜慢性炎癥和管腔壓力升高的基礎上發生膈上膨出型食管憩室和癌變。據統計病程長久的賁門痙攣病例食管癌的發病率可達2～7%。
病因
賁門痙攣的病因尚不甚明確。目前大多認為是由于食管運動神經功能失調所引致。食管組織形態學檢查發現胸段食管壁肌層Auerbach神經叢節細胞變性，數量減少或缺失。由于副交感神經分布存在缺陷，致食管壁張力低，蠕動消失，食管下段括約肌痙攣。食管神經的病變原因則尚無定論，尸體病理檢查提示原發病變可能位于迷走神經或其中樞神經核，動物實驗也發現破壞犬和貓的迷走神經的運動神經核，可產生類似的食管病變。
發病機理
食管下段和賁門部肌肉肥厚，食管下部約2-4厘米長有縮窄，縮窄上部管腔明顯擴大，食管拉長彎曲，食物潴留積于擴大的食管腔內，常合并不同程度的炎癥，有少數病人發生癌變。
臨床癥狀
咽下困難，以進固體食物和冷液體食物更明顯，癥狀有緩解期，常受情緒和神經緊張影響，如并發食管炎，可出現胸骨后燒灼樣疼痛，甚至因粘膜潰瘍出血而嘔吐，較大的擴張食管腔內，常潴留食物，造成食物返流，因進食困難，常于吃飯時飲大量水，進食時間也較正常人長，體檢可無陽性體征，絕大多數病人無營養障礙病征；如并發食管炎或吸入性肺炎可出現相應的癥狀和體征。
診斷
根據受情緒影響的吞咽困難，長期發作而無明顯消瘦，體檢又無陽性體征，應診斷賁門痙攣；經X線鋇餐及食管鏡檢查，排除食管狹窄和腫瘤，可以確診。
輔助檢驗
(一)X線檢查對本現的診斷和鑒別診斷最為重要。
1.鋇餐檢查鋇餐常難以通過賁門部而潴留于食管下端，并顯示為1～3cm長的、對稱的、粘膜紋政黨的漏斗形狹窄，其上段食管呈現不同程度的擴張、處長與彎曲，無蠕動波。食管鋇餐X線造影檢查見鋇劑滯留在賁門部，食管下段呈邊緣光滑的鳥嘴狀狹窄，鋇劑成細流緩慢地進入胃內。中下段食管腔擴大，程度嚴重者食管腔高度增粗，延長迂曲呈“S”形，狀如乙狀結腸。食管壁正常蠕動減弱或消失，有時出現法規則的微弱收縮。可與疤痕狹窄和食管癌相區別(圖1)。如予熱飲，舌下含服硝酸甘油片或吸入亞硝酸異戊酯，每見食管賁門弛緩;如予冷飲，則使賁門更難以松弛。潴留的食物殘渣可在鋇餐造影時呈現充盈缺損，故檢查前應作食管引流與灌洗。
2.胸部平片本病初期，胸片可無異常。隨著食管擴張，可在后前位胸片見到縱隔右上邊緣膨出。在食管高度擴張、伸延與彎曲時，可見縱隔增寬而超過心臟右緣，有時可被誤診為縱隔腫瘤。當食管內潴留大量食物和氣體時，食管內可見液平。大部分病例可見胃泡消失。
(二)食管功力學檢查有助于明確診斷。食管下端高壓區的壓力常為正常人的兩倍以上，吞咽時下段食管和括約肌壓力不下降。中上段食管腔壓力亦高于正常，吞咽時不顯現正常的食管蠕動波，皮下注射氯化乙酰甲膽堿(methacholinechloride)5～10mg，有的病例食管收縮增強，中上段食管腔壓力顯著升高，并可引起胸骨后劇烈疼痛(圖2)。
(三)內鏡和細胞學檢查
食管鏡檢查可確定診斷，排除食管疤痕狹窄和食管腫瘤。賁門痙攣病人可查到食管腔擴大，內有食物潴留，粘膜水腫炎變。食管下端由于持續痙攣而管腔狹小，但粘膜完整，無疤痕組織或腫瘤。
治 療
1、保守療法：對早期病人，應耐心解釋病情，安定情緒，給鎮靜劑，解痙，消炎，活血化瘀的藥物，吃比較軟的食物，可以緩解癥狀。
2、擴張療法：用探條直接或經食管插入食管賁門部，以擴張縮窄的食道；或用袋式擴張器，需要長期治療，效果也不持久，近年來已少用。
3、手術療法。
預 防：
相關藥物： 地西泮
并發癥
（一）吸人性呼吸道感染食管反流物被呼入氣道時可引起支氣管和肺部感染，尤其在熟睡時更易發生。約1/3患者可出現夜間陣發性嗆咳或反復呼吸道感染。
（二）食管本身的并發癥本病可繼發食管炎、食管粘膜糜爛、潰瘍和出血、壓出型憩室、食管-氣管瘺、自發性食管破裂和食管癌等。本病食管癌的并發率為0.3%～20%。綜合1908～1975年間文獻報告的5235例食管賁門失弛緩癥，并發食管癌者173例，平均發生率為3.3%，顯著高于一般人群，應予重視。
（三）賁門失弛緩癥可以并發食管癌或賁門癌,發生率為315%。原因可能為食管黏膜長期受到潴留物刺激,發生潰瘍,黏膜上皮增生惡變等。
預防
少食多餐、飲食細嚼，避免過冷過熱和刺激性飲食。對精神神經緊張者可予以心理治療和外表劑。部分患者采用Valsalva動作，以促使食物從食管進入胃內，解除胸骨后不適。舌下含硝酸甘油可解除食管痙攣性疼痛，如速食管排空。
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