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遷延性肺嗜酸粒細胞浸潤癥

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遷延性肺嗜酸粒細胞浸潤癥又稱慢性嗜酸粒細胞性肺炎(chronic eosinophilic pneumonia),由Carrington在1969年首次描述,病程和X線表現常較遷延,往往超過1月,癥狀也較單純性PIE為重。

診斷常依靠典型的病史以及X線表現。本病應與肺結核何杰金病等鑒別,如對診斷有懷疑,應爭取肺活檢或支氣管肺泡灌洗檢查,有時也可應用腎上腺皮質激素作診斷性治療。  

目錄

治療措施

不到10%的病人可以自行緩解。腎上腺皮質激素為首選治療,常用強的松30~40mg/d,用藥數小時后即可出現體溫下降及一般情況好轉,一到兩天后氣急、喘鳴咳嗽等癥狀相繼開始好轉,X線異常常于用藥2天后改善,約在2周內恢復正常,所有臨床表現在治療一月后可完全消失。考慮到此病停藥后容易復發,故多主張維持腎上腺皮質激素治療至6~12個月,也有病人需用藥長達數年。維持治療一般用強的松10mg/d。如喘鳴明顯,可加用茶堿類或β2受體激動劑。  

病理病因

病因大致與單純性肺嗜酸粒細胞浸潤癥相似,有人認為它是呂弗琉綜合征的一種類型。寄生蟲中以鉤蟲蛔蟲所致者最多見。藥物中以呋喃妥因多見。其他病因還有球孢子菌病、布魯桿菌病等。不少病人有過敏體質,但其真正誘因不明。

間質和肺泡中有密集的嗜酸粒細胞和巨噬細胞浸潤,同時伴有少量淋巴細胞漿細胞,另外,可見Ⅱ型上皮細胞增生,肺泡內蛋白滲出纖維母細胞增生以及間隔膠原沉著。嗜酸粒細胞也可產生致熱原,導致此類病人常有發熱癥狀。  

臨床表現

患者中男女比例為1∶2,年齡多為20~50歲。半數病人有過敏體質,癥狀輕重不一,可僅有胸部X線異常,也可重至發生呼吸衰竭。病程約為1~8月。常見癥狀有咳嗽、發熱、氣急、體重減輕盜汗乏力等,少數病人可有咯血。半數以上病人體檢可以出現喘鳴,并可聽到細濕羅音

典型的X線表現常有診斷價值,包括三種變化:①與肺葉或段無關的滲出陰影,主要分布在兩肺外側,呈進展性;②使用腎上腺皮質激素后滲出灶迅速吸收;③隨著臨床癥狀的反復滲出亦反復出現。

肺功能檢查常呈限制性通氣功能障礙伴彌散障礙和低氧血癥。外周血嗜酸粒細胞比例在10%~40%之間,血沉顯著增快可達100mm/h,支氣管肺泡灌洗液中嗜酸粒細胞比例可高達40%以上,而正常時小于1%,所有以上變化,均可在治療后消退。  

熱帶性肺嗜酸粒細胞浸潤癥

1943年Weingarten等首先于印度、斯里蘭卡等地發現熱帶性肺嗜酸粒細胞浸潤癥或稱熱帶性嗜酸粒細胞增多癥(tropical eosinophilia),又稱Weingarten綜合征。其后在非洲、拉丁美洲、東南亞及我國南方均有發現。本癥主要與絲蟲感染有關,男性多于女性,多見于青壯年。

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