顱縫過早閉合
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狹顱癥約占頭顱異常的38%，其臨床表現主要表現為各種不同形狀的頭顱畸形。因顱縫過早閉合，使顱骨生長受到限制，阻礙了腦的發育，從而產生了顱內壓增高。患者可有兩眼突出、下視、眼球運動障礙、視盤水腫或繼發萎縮、視力障礙或失明等。有的病人可有智力低下，晚期可出現頭痛、惡心、嘔吐等癥狀。部分病人可因大腦皮質萎縮而出現癲癇發作。狹顱癥的臨床表現可分頭顱畸形及繼發癥狀兩大類。
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顱縫過早閉合的原因
到目前為止，本病的病因不明，尚無圓滿的解釋。有的學者發現本病有家族性，故認為本病與遺傳有關。病變部位多集中在冠狀縫或多條骨縫骨化。有的學者將原因不明，出生時就存在的顱縫骨化稱為原發性狹顱癥，而將繼發于身體其他疾病的顱縫早期骨化稱為繼發性狹顱癥，如伴隨過度使用甲狀腺激素替代治療的克汀病病人出現的早期顱縫骨化。
早在1975年Cohen及1976年Converse等就對狹顱癥的病因進行了詳細闡述。認為本病是一種先天性發育畸形，但總的說來其病因還不明確，可能與胚胎期中胚葉發育障礙有關，也可能是骨縫膜性組織出現異位骨化中心所致，還可能與胚胎某些基質缺乏有關。少數病例有遺傳因素。個別病例可因維生素D缺乏病和甲狀腺功能亢進所致。Park和Power曾提出發生的基本原因在于顱骨間質束成長不全，以致顱骨減小和骨縫組織過早骨化。
顱縫骨化的起點及骨化如何擴展、相應的顱穹隆、顱底骨縫及硬腦膜所致的作用怎樣等這些問題都還不十分清楚。顱底的發育對伴有面部畸形改變的狹顱癥的發病過程起主導作用。
顱縫過早閉合的診斷
1.尖頭畸形 X線顱骨前后位片上可見眼眶內側壁變斜，顱前窩變狹窄，沿冠狀縫骨質密度增高，鈣質沉著，常常有顱骨指壓切跡。側位片上，額骨后旋，額骨后方的骨突無X線突起陰影表現，后方顱穹窿正常。
2.舟狀頭畸形 顱骨平片可見頭顱呈舟狀畸形，沿矢狀縫骨質密度增高，鈣質沉著，嚴重者看不到骨縫，而冠狀縫、人字縫、鱗狀縫增寬，甚至分離，如有顱內壓增高，可見腦回壓跡增多。
3.三角頭畸形 X線表現為額骨短而高度凸出，正位片可見典型的眼眶過短及眶內壁垂直。
4.斜頭畸形 X線表現為斜頭畸形，即眼眶后長軸向上向外偏斜。顱骨像可見該側冠狀縫處，骨質密度增高，近翼點處更高，病側顱前窩也變小，顱前窩底變陡峭。鼻錐體歪斜，鼻嵴偏向病變側。
5.短頭畸形 可見兩側冠狀縫處骨質密度增高，顱底改變為顱前窩縮短而豎起，蝶骨小翼高高抬起往上往后偏斜，翼穴抬高而使顳窩加深。眼眶容積變小。
顱縫過早閉合的鑒別診斷
本病主要須與以下癥狀相鑒別：
小頭：是因原發性腦發育障礙、頭顱未隨之增大所致的小頭畸形，不是顱縫早閉限制了腦組織的發育，其顱縫也有閉合者，為繼發的顱骨閉合癥。病人常無顱內壓增高表現，精神智力發育障礙較明顯。X線檢查骨縫密度可正常或無腦回壓跡增多等顱內高壓的征象。
顱縫裂開：由于小孩顱骨多為纖維性愈合，腦腫瘤導致顱內壓增高顱縫可裂開而使頭圍增大，家長無意中敲擊患兒頭部可聽到破壺音。因此，當發現孩子的頭圍明顯大于周圍同齡兒童時，家長們要引起重視。
1.尖頭畸形 X線顱骨前后位片上可見眼眶內側壁變斜，顱前窩變狹窄，沿冠狀縫骨質密度增高，鈣質沉著，常常有顱骨指壓切跡。側位片上，額骨后旋，額骨后方的骨突無X線突起陰影表現，后方顱穹窿正常。
2.舟狀頭畸形 顱骨平片可見頭顱呈舟狀畸形，沿矢狀縫骨質密度增高，鈣質沉著，嚴重者看不到骨縫，而冠狀縫、人字縫、鱗狀縫增寬，甚至分離，如有顱內壓增高，可見腦回壓跡增多。
3.三角頭畸形 X線表現為額骨短而高度凸出，正位片可見典型的眼眶過短及眶內壁垂直。
4.斜頭畸形 X線表現為斜頭畸形，即眼眶后長軸向上向外偏斜。顱骨像可見該側冠狀縫處，骨質密度增高，近翼點處更高，病側顱前窩也變小，顱前窩底變陡峭。鼻錐體歪斜，鼻嵴偏向病變側。
5.短頭畸形 可見兩側冠狀縫處骨質密度增高，顱底改變為顱前窩縮短而豎起，蝶骨小翼高高抬起往上往后偏斜，翼穴抬高而使顳窩加深。眼眶容積變小。
顱縫過早閉合的治療和預防方法
手術治療是惟一有效的方法。手術的主要目的是為了通過骨縫再造或顱骨切開重新建立新的骨溝，使顱腔有所增大，以保證大腦的正常發育。手術治療的兩個基本目的是修復顱骨的正常解剖及利用第1年嬰兒期間大腦發育的強大推動力。因此，手術時間理論上越早效果越好。生后應在7個月以內施行手術，預后較好。手術越晚，效果越差。一般認為如果患兒身體允許，應在出生后盡早手術，以盡快地解除變窄的顱腔，以利于腦組織的發育。若僅1～2個顱縫骨化，出生后4～6周即可手術;若多個顱縫骨化且有顱內壓增高，出生后1周即應手術，這樣才有可能成功。待出現了視神經萎縮和智能障礙時，即使手術，神經功能恢復也不滿意。
目前，狹顱癥的手術治療指征尚無一個統一的標準。因為手術的目的不同，其指征亦不同。手術指征包括整形指征、功能恢復指征、心理學及社會學指征等。有時心理及社會學因素決定手術指征，手術必須得到家屬的完全同意。
1.早期病例的手術指征 早期手術最理想，尤其是在1歲以內，因為這一時間大腦生長旺盛，對顱額有較大的推動力，利于術后再造，起著良好的塑形作用。如果不是急診，早期手術的最適年齡為出生后6～9個月。手術的頭顱畸形包括斜頭畸形、三角頭畸形和舟狀頭畸形。若為急癥病例，可不考慮這個年齡限度，主要考慮保證神經功能不受損害為原則。重癥狹顱癥，如某些額骨高度狹窄的三角頭畸形、舟狀頭畸形和彌漫性的小頭畸形，應在出生后幾周內手術。短頭畸形和顱面狹窄癥應在生后6個月以內手術，最好在生后2～3個月內手術，面部手術待2～3年以后再手術。強調在1歲以內手術有以下優點：①骨瓣的切取和塑形方便;②骨瓣裝配容易，顱骨缺損將由再骨化迅速修復;③在面部畸形尚未出現之前，對顱面狹窄癥的早期手術，可以改善或防止將來出現的面部畸形;④可防止神經功能損害及顱內壓增高的發生。
2.晚期病例手術指征 1～3歲內患兒可利用繼續存在的大腦對顱骨再塑造的推動力，盡早地爭取手術治療。對于3歲以上的患兒，由于大腦生長旺盛階段已結束，手術的目的是為了整復顱面畸形或解決功能問題。因此，手術指征要從顱面畸形的程度及功能障礙方面考慮。確定畸形的程度有客觀指征，但對確定畸形對病人在心理和社會上的影響，須由心理學家直接對病人及家屬的談話以及檢查來了解。兒童對顱面畸形的自我感覺是決定是否手術的主要指征之一。對于已有神經萎縮性失明和重度智能低下者，應慎重考慮，因為這些繼發病變是不可逆的，無手術指征。至于輕度顱內壓增高造成的輕度視力和智力障礙，可望手術后得到緩解。
手術的方法是切開頭皮后，首先辨認出已骨化的骨縫，然后在骨縫處線狀切開，并超過鄰近的正常骨縫，在骨縫中鑲入聚乙烯塑料，以延長兩側顱骨彼此愈合的時間。另一種方法是在原骨縫處開一條溝槽，寬約1cm，切除早閉的骨縫，兩側顱骨斷端，用聚乙烯薄膜包裹，骨槽和包膜的長度均要超過相鄰的骨縫，此種方法效果比較肯定。
3.額縫早閉手術 手術時面部向上，發際后冠狀皮切口，從一側顴弓到另一側，皮瓣前翻，露出鼻根部，從冠狀縫到鼻根部沿額縫切除3cm寬骨膜，切除1cm寬的顱骨，其中包括額縫，妥善止血。也有的學者在此基礎上，用咬骨鉗或鋸自冠狀縫中點向兩側咬開顱骨經顳部轉向眶上，在鼻根部匯合，游離雙額骨。額縫和眶上緣處顱骨用聚乙烯薄膜包裹，復位，每側眶上固定1～2針，兩骨片之間也松散的固定1針，這樣骨瓣既不會移位，又可隨腦組織生長向前膨出，維持頭顱正常形態。
4.冠狀縫早閉手術 體位和手術切口同上，沿冠狀縫剝離切除3cm寬骨膜，切除1cm寬顱骨，長度超過兩側鱗縫，然后用聚乙烯薄膜包裹兩側顱骨。
5.矢狀縫早閉手術 側臥位，沿矢狀縫切開頭皮，沿矢狀縫剝離，切除3cm寬骨膜，切除1cm寬顱骨，前部要超過冠狀縫，后部要超過人字縫。因骨槽下方即為上矢狀竇，故手術需十分小心、細致，防止竇破裂、出血。也可不在矢狀縫處開骨槽，可在矢狀縫兩側各開一1cm寬的骨槽，要超過冠狀縫和人字縫，骨邊緣均用聚乙烯薄膜包裹，這可避免上矢狀竇損傷造成的大出血。
6.人字縫早閉手術 俯臥位，切口從矢狀縫的最后方至兩側鱗縫的后方，同樣切除3cm骨膜，咬開或鋸開一1cm寬的骨槽，最好在上矢狀竇兩側各打一孔，后咬開，避免上矢狀竇的損傷，兩側乳突附近需小心，以避免損傷導靜脈，骨緣用聚乙烯膜包裹，骨槽必須經過上矢狀縫，并超過兩側鱗縫。
7.多發骨縫早閉手術 方法同上，根據骨縫的位置確定手術步驟，可一次完成，也可分次完成。如額縫伴冠狀縫早閉，可通過冠狀切口，一次完成;冠狀縫伴矢狀縫早閉，需冠狀和矢狀切口，兩次完成;矢狀縫伴人字縫早閉，需做矢狀和后頂切口，也需分兩次完成;所有的骨縫均閉合，分兩次手術，做冠狀切口和一側耳部至另一側的后頂切口。二次手術時間至少要相隔1周以上。
術后如再出現顱壓高以及X線片檢查顯示顱骨再次融合時，可在術后6個月行二次手術。
近些年，有的醫生對狹顱癥病人行全顱再造術，先將額骨截斷拆下，矯正后再固定在正常的位置，這樣可以有效地矯正額骨、眶上緣及額鼻角的畸形。游離大塊顱骨骨瓣后作隨心所欲的重新排列，可以塑造出一個符合正常解剖的頭顱，從而為手術治療狹顱癥開辟了一條新的、切實可行的途徑。
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