髓質海綿腎
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髓質海綿腎是一種先天性的腎髓質囊性病變， 其特征為腎錐體部乳頭管及集合管呈梭形或囊狀擴張，并伴發感染和尿路結石形成。在腎標本切面上， 可見髓質中呈海綿狀改變。
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髓質海綿腎的原因
本病可能為遺傳性疾病，有報道同一家族中有2人以上或幾代人發病。
髓質海綿腎的診斷
海綿腎通常由于病人出現尿路癥狀而進行尿路系統檢查即做尿路平片或靜脈尿路造影時被發現。
1.尿路平片 腎錐體部多發性陽性結石影，結石大小及形態不規則，小如細砂粒，大至橫徑可達0.5厘米。結石呈扇形或密集簇狀排列， 結石也可不規則散在分布于各錐體部。
2.靜脈尿路造影 典型病例在靜脈尿路造影時， 首先見到腎錐體部囊腔充盈，在輸尿管加壓時顯影更清楚，壓力解除后腎盞腎盂已排空，而囊腔內仍殘留造影劑。逆行尿路造影時不能顯示出上述特征性改變。靜脈尿路造影片上常見到的腎錐體或腎盞周圍的陰影為：造影劑在擴張的集合管和乳頭管內呈扇形;充盈小囊腔呈葡萄串樣;或與結石影重疊形成密度不均的斑片影;腎小盞增寬，杯口大而變平。
髓質海綿腎的鑒別診斷
海綿腎如無并發癥如感染、出血、結石等產生，可無特殊臨床癥狀。根據臨床和放射學上的改變，將病人的初期癥狀分為3類：臨床上沒有癥狀或僅有輕微癥狀，在排泄性尿路造影片上只表現有特征性改變，但尿路平片上沒有鈣化現象;在尿路平片上呈現鈣質沉著，病人表現為尿路感染。這種鈣質沉著應與原發性甲狀旁腺機能亢進及腎小管酸中毒等相區別;由于慢性炎癥，腎小管結石破出錐體進入腎盞和腎盂，產生結石的典型癥狀。
1.血尿 這是最常見的癥狀，約占85%，而且反復發作。發作時可伴有腰痛或同時排出細砂樣結石。一般為鏡下血尿，也可見到個別病例表現為無痛性肉眼全程血尿。
2.腎絞痛 可為早期癥狀，常多次發作，約占50%，為結石排出時的伴隨癥狀，結石排出后癥狀緩解。少數病例，結石在腎盂內逐漸長大，或嵌頓在輸尿管中，需要手術或碎石處理。
3.腎盂腎炎 約有50%病人以腎盂腎炎發病，即錐體內乳頭管、集合管及擴張的囊腔內發生感染，波及整個尿路，嚴重者可蔓延到囊腔周圍的腎臟組織而影響腎功能。
4.全身癥狀 病程后期可造成腎功能損害，尤其是腎小管功能的損害，可引起全身癥狀，如貧血、高血壓、水腫、水電解質紊亂及酸堿平衡失調。
海綿腎通常由于病人出現尿路癥狀而進行尿路系統檢查即做尿路平片或靜脈尿路造影時被發現。
1.尿路平片 腎錐體部多發性陽性結石影，結石大小及形態不規則，小如細砂粒，大至橫徑可達0.5厘米。結石呈扇形或密集簇狀排列， 結石也可不規則散在分布于各錐體部。
2.靜脈尿路造影 典型病例在靜脈尿路造影時， 首先見到腎錐體部囊腔充盈，在輸尿管加壓時顯影更清楚，壓力解除后腎盞腎盂已排空，而囊腔內仍殘留造影劑。逆行尿路造影時不能顯示出上述特征性改變。靜脈尿路造影片上常見到的腎錐體或腎盞周圍的陰影為：造影劑在擴張的集合管和乳頭管內呈扇形;充盈小囊腔呈葡萄串樣;或與結石影重疊形成密度不均的斑片影;腎小盞增寬，杯口大而變平。
髓質海綿腎的治療和預防方法
髓質海綿腎的治療包括一般性治療和針對并發癥的治療，兩者不可偏廢，都很重要。
1.一般性治療 不管病人有無癥狀，一經論斷應囑病人多飲水，采用低鈣、低草酸飲食。對高鈣尿病人應適當長期應用降低尿鈣的藥物，如噻嗪類利尿劑，并與枸櫞酸鉀聯合應用，以防止或延緩結石形成。注意切勿做不必要的排石治療，因結石位于腎乳頭管內，不能將結石排出。
2.并發癥的治療 并發癥包括繼發性結石梗阻和感染。 當海綿腎結石從乳頭管排出并在尿路內停留、長大而引起尿路梗阻時，促使病情惡化。因此，一旦繼發性尿路結石形成，即應排石治療，且不應做長期等待，對不能自行排出的結石應做體外沖擊波碎石治療。繼發尿路感染后會加速腎臟的損害過程，因此對繼發感染病人應給予有效抗菌素控制感染。對海綿腎結石病人不主張做手術治療，除非是單側病變病人，且已證明該側腎臟因繼發結石和感染已無腎功能者，方可考慮單側腎切除。
3.預后 單純海綿腎一般不影響腎功能，海綿腎結石若不伴有感染和繼發性尿路結石者也不影響預后，但一旦繼發結石形成并引起尿路梗阻和繼發感染，會使腎功能急劇惡化。因此，對海綿腎結石病人的定期隨訪并及時治療繼發性病變十分重要。
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