“三怕”(水聲、光、風(fēng))現(xiàn)象
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小兒狂犬病患者出現(xiàn)典型的臨床癥狀如興奮、狂躁、恐水、怕風(fēng)、咽喉肌痙攣、大量流涎、癱瘓等，即可作出狂犬病的臨床診斷。對癥狀不明顯者特別注意有無“三怕”(怕水聲、光、風(fēng))現(xiàn)象，必要時用扇風(fēng)、倒水和亮燈試驗。
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“三怕”(水聲、光、風(fēng))現(xiàn)象的原因
狂犬病病毒對神經(jīng)組織有強大的親和力，主要通過神經(jīng)逆行，向心性向中樞傳播，一般不入血。
狂犬病發(fā)病過程可分為下列3個階段：
1.神經(jīng)外小量繁殖期 病毒自咬傷部位皮膚或黏膜侵入后，首先在局部傷口的橫紋肌細胞內(nèi)小量繁殖，通過和神經(jīng)肌肉接頭的乙酰膽堿受體結(jié)合，侵入附近的末梢神經(jīng)。從局部傷口至侵入周圍神經(jīng)不短于72h。
2.從周圍神經(jīng)侵入中樞神經(jīng)期 病毒沿周圍神經(jīng)的軸索向心性擴散，其速度約5cm/d。在到達背根神經(jīng)節(jié)后，開始大量繁殖，然后侵入脊髓，再波及整個中樞神經(jīng)系統(tǒng)。主要侵犯腦干和小腦等部位的神經(jīng)元。但亦可在擴散過程中終止于某部位，形成特殊的臨床表現(xiàn)。
3.從中樞神經(jīng)向各器官擴散期 即病毒自中樞神經(jīng)系統(tǒng)向周圍神經(jīng)離心性擴散，侵入各組織與器官，尤以涎腺、舌部味蕾、嗅神經(jīng)上皮等處病毒最多。由于迷走神經(jīng)核、吞咽神經(jīng)核及舌下神經(jīng)核的受損，可發(fā)生呼吸肌和吞咽肌痙攣，臨床上患者出現(xiàn)恐水、呼吸困難、吞咽困難等癥狀;交感神經(jīng)受刺激，使唾液分泌和出汗增多;迷走神經(jīng)節(jié)、交感神經(jīng)節(jié)和心臟神經(jīng)節(jié)受損，可引起患者心血管系統(tǒng)功能紊亂，甚至突然死亡。
“三怕”(水聲、光、風(fēng))現(xiàn)象的診斷
潛伏期長短不一，4天～19年，絕大多數(shù)在1年以內(nèi)。影響潛伏期的因素為年齡(兒童較短)、傷口部位(頭面部發(fā)病早)、傷口性質(zhì)(深咬傷較短)和入侵病毒的數(shù)量、毒力及宿主防御機制等。典型臨床經(jīng)過可分為3期。
1.前驅(qū)期 1～4天，常有低熱、頭痛、乏力、咽痛、腹痛、煩躁等。繼之對強光、高聲等刺激敏感而有咽喉緊迫感，進食時咽喉肌輕度痙攣，但尚能吞咽。約80%的病人傷口局部及其神經(jīng)通路上有放射性疼痛、麻木、癢及感覺異常。
2.興奮期 反射性咽喉痙攣逐漸加重，每當(dāng)飲水，甚至聽到講水，看到水及咽水動作，或風(fēng)、光、聲、煙刺激也會引起咽喉部嚴(yán)重痙攣，出現(xiàn)典型的恐水癥。常伴呼吸肌痙攣而發(fā)生呼吸困難，全身肌張力高，頸部強硬。常出現(xiàn)躁狂與昏睡交替。發(fā)作時暴躁異常;發(fā)作間歇期則較安靜，語言清晰。由于交感神經(jīng)亢進，有大汗、心率增快、血壓升高、瞳孔擴大、唾液分泌增加等表現(xiàn)。病人可高熱39～40℃，神志大多清晰，部分病人有精神失常，可在發(fā)作中死于呼吸衰竭或循環(huán)衰竭。本期持續(xù)約1～3天。
3.麻痹期 痙攣減少或停止，病人漸安靜，逐步發(fā)生全身弛緩性癱瘓，尤以肢體軟癱多見。感覺減退，反射消失，呼吸變慢而不齊，心搏微弱，血壓下降，神志不清，最終因呼吸麻痹和循環(huán)衰竭而死亡。本期持續(xù)約6～18h。
狂犬病整個病程3～5天，極少超過10天。極少見“麻痹型”病例，后者以高熱、進行性麻痹為主，終至衰竭死亡，全病程約8～9天。
已屬發(fā)作階段的病例，根據(jù)患者過去有被狂犬或可疑狂犬或貓、狼、狐等動物咬傷史，診斷即可初步成立，如能了解被咬傷情況及該動物的健康狀況，則對診斷本病更有價值。如不能確定咬人的犬或貓是否患狂犬病，應(yīng)將動物關(guān)在籠內(nèi)飼養(yǎng)，如動物在7～10天內(nèi)不發(fā)病，則一般可排除動物有狂犬病。患者出現(xiàn)典型的臨床癥狀如興奮、狂躁、恐水、怕風(fēng)、咽喉肌痙攣、大量流涎、癱瘓等，即可作出狂犬病的臨床診斷。對癥狀不明顯者特別注意有無“三怕”(怕水聲、光、風(fēng))現(xiàn)象，必要時用扇風(fēng)、倒水和亮燈試驗，狂躁癥狀不明顯應(yīng)注意咽肌水腫和毛發(fā)豎立現(xiàn)象。如生前免疫學(xué)抗原、抗體的檢測陽性，死后腦組織動物接種及神經(jīng)元胞質(zhì)中發(fā)現(xiàn)內(nèi)氏小體則可確診。
“三怕”(水聲、光、風(fēng))現(xiàn)象的鑒別診斷
畏光，就是通常所說的“眩目”，或者說“伯光”，是由于眼部的感覺神經(jīng)受到刺激后，引起的感覺異常，表現(xiàn)為對日常的光線感到很刺眼，嚴(yán)重的甚至不能睜眼，多見于角膜異物、角膜炎及角膜外傷，虹膜炎、結(jié)膜炎也可以引起畏光。值得注意的是當(dāng)嬰幼兒出現(xiàn)畏光，要注意是否有先天性青光眼。此外，擴瞳也會引起畏光，待瞳孔縮小后就會好了。
潛伏期長短不一，4天～19年，絕大多數(shù)在1年以內(nèi)。影響潛伏期的因素為年齡(兒童較短)、傷口部位(頭面部發(fā)病早)、傷口性質(zhì)(深咬傷較短)和入侵病毒的數(shù)量、毒力及宿主防御機制等。典型臨床經(jīng)過可分為3期。
1.前驅(qū)期 1～4天，常有低熱、頭痛、乏力、咽痛、腹痛、煩躁等。繼之對強光、高聲等刺激敏感而有咽喉緊迫感，進食時咽喉肌輕度痙攣，但尚能吞咽。約80%的病人傷口局部及其神經(jīng)通路上有放射性疼痛、麻木、癢及感覺異常。
2.興奮期 反射性咽喉痙攣逐漸加重，每當(dāng)飲水，甚至聽到講水，看到水及咽水動作，或風(fēng)、光、聲、煙刺激也會引起咽喉部嚴(yán)重痙攣，出現(xiàn)典型的恐水癥。常伴呼吸肌痙攣而發(fā)生呼吸困難，全身肌張力高，頸部強硬。常出現(xiàn)躁狂與昏睡交替。發(fā)作時暴躁異常;發(fā)作間歇期則較安靜，語言清晰。由于交感神經(jīng)亢進，有大汗、心率增快、血壓升高、瞳孔擴大、唾液分泌增加等表現(xiàn)。病人可高熱39～40℃，神志大多清晰，部分病人有精神失常，可在發(fā)作中死于呼吸衰竭或循環(huán)衰竭。本期持續(xù)約1～3天。
3.麻痹期 痙攣減少或停止，病人漸安靜，逐步發(fā)生全身弛緩性癱瘓，尤以肢體軟癱多見。感覺減退，反射消失，呼吸變慢而不齊，心搏微弱，血壓下降，神志不清，最終因呼吸麻痹和循環(huán)衰竭而死亡。本期持續(xù)約6～18h。
狂犬病整個病程3～5天，極少超過10天。極少見“麻痹型”病例，后者以高熱、進行性麻痹為主，終至衰竭死亡，全病程約8～9天。
已屬發(fā)作階段的病例，根據(jù)患者過去有被狂犬或可疑狂犬或貓、狼、狐等動物咬傷史，診斷即可初步成立，如能了解被咬傷情況及該動物的健康狀況，則對診斷本病更有價值。如不能確定咬人的犬或貓是否患狂犬病，應(yīng)將動物關(guān)在籠內(nèi)飼養(yǎng)，如動物在7～10天內(nèi)不發(fā)病，則一般可排除動物有狂犬病。患者出現(xiàn)典型的臨床癥狀如興奮、狂躁、恐水、怕風(fēng)、咽喉肌痙攣、大量流涎、癱瘓等，即可作出狂犬病的臨床診斷。對癥狀不明顯者特別注意有無“三怕”(怕水聲、光、風(fēng))現(xiàn)象，必要時用扇風(fēng)、倒水和亮燈試驗，狂躁癥狀不明顯應(yīng)注意咽肌水腫和毛發(fā)豎立現(xiàn)象。如生前免疫學(xué)抗原、抗體的檢測陽性，死后腦組織動物接種及神經(jīng)元胞質(zhì)中發(fā)現(xiàn)內(nèi)氏小體則可確診。
“三怕”(水聲、光、風(fēng))現(xiàn)象的治療和預(yù)防方法
1.控制和消滅傳染源 加強犬等管理，野犬應(yīng)盡量捕殺，家犬應(yīng)登記，注射疫苗。狂犬應(yīng)立即擊斃，焚毀或深埋，不可剝皮。一時不能肯定為狂犬者，應(yīng)隔離觀察10天，取擊斃或隔離期死亡動物的腦組織作病原學(xué)檢查。
(1)狂犬病病毒疫苗：目前主要使用細胞培養(yǎng)疫苗，包括：
①人二倍體細胞狂犬疫苗(human diploid cell，HDCV)：免疫原性強，不良反應(yīng)很少，注射次數(shù)少，但制備困難，價格昂貴。
③精制Vero狂犬病疫苗：免疫原性和不良反應(yīng)與①相似，但價格低。其他有精制雞胚狂犬病疫苗、精制鴨胚狂犬病疫苗和原代牛腎細胞狂犬病疫苗。
(2)接觸前免疫：對象為有職業(yè)危險者、接觸狂犬病病毒的實驗室工作人員及和狂犬病人密切接觸者。推薦第0，28天2劑和第0，7，28或0，28，56天3劑接種方案，每次ml肌注或深皮下注射，或0.1ml皮內(nèi)注射。
(3)接觸后免疫：WHO推薦的標(biāo)準(zhǔn)免疫方案(HDCV疫苗)為第0，3，7，14和28天各肌注1ml，第90天再加強1次。佐劑地鼠腎細胞疫苗建議采用2-1-1程序，即當(dāng)天肌注2劑(2ml)，第7天和第21天各肌注1ml。注射部位成人取三角肌，兒童注入腿前外側(cè)。不宜接種于臂部。
3.注射免疫血清 WHO推薦，在接種疫苗同時注射人狂犬病免疫球蛋白(HRIG)，劑量為20U/kg(馬狂犬病免疫球蛋白劑量為40U/kg)，先做皮試，陰性者一次肌注或一半劑量在傷口周圍浸潤注射，另半量肌內(nèi)注射。皮試陽性者需行脫敏處理(0.05ml稀釋20倍，0.05ml稀釋10倍，0.1ml，0.2ml，0.5ml，不稀釋抗血清分別皮下注射，每次觀察15min)后方可注射。
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