先天性食管狹窄
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疾病名稱
先天性食管狹窄
疾病概述
先天性食管狹窄(congenital esophagostenosis，CES)是指生后即已存在的因食管壁結構內在狹窄的畸形。特征表現是進餐后的食物反流，攝取半固體或固體食物時癥狀更加明顯。反流物中主要為唾液和消化不良的乳汁或食物，并無酸味亦不含膽汁。患者可出現嗆咳或發紺。年長兒受事物壓迫氣管或支氣管，產生喘息。
疾病分類
疾病描述
先天性食管狹窄(congenital esophagostenosis，CES)是指生后即已存在的因食管壁結構內在狹窄的畸形。在臨床上十分罕見，多于幼年時發病，常需要手術治療。臨床上應注意與繼發的食管狹窄相區別。
癥狀體征
先天性食管狹窄的特征表現是進餐后的食物反流，攝取半固體或固體食物時癥狀更加明顯。反流物中主要為唾液和消化不良的乳汁或食物，并無酸味亦不含膽汁。反流食物進入氣管，患者可出現嗆咳或發紺。有些年長兒，由于近端食管異常擴大，成為存有食物的囊袋，可以壓迫氣管或支氣管，產生喘息。查體：無特殊病理體征，有些患者可有營養不良或貧血。
疾病病因
本病是因食管胚胎發育過程中，氣管、食管隔膜基底部或食管側嵴中胚葉成分過度增生的結果，多發生在氣管分叉以下位置。
病理生理
在胚胎發育中，食管形成的空泡階段，多余的黏膜被吸收，空泡消失，但遺留下部分或完全的食管內黏膜環狀隔膜。另外有人認為是由于食管發育過程中鱗狀上皮取代絨毛柱狀上皮細胞時過度生長所致。根據先天性食管狹窄的病理特點，Nihoul-Fekete(1987)將其分為3 型：
1.膜狀蹼或膈形成：亦稱膜樣狹窄，是最罕見的一種類型，有人認為它是食管閉鎖的一種混淆形式，往往發生在食管中段或下段。膜或膈結構表面均有鱗狀上皮覆蓋，癥狀典型發作的年齡恰在進食偏重于進固體食物時。
2.纖維肌性肥厚：又稱特發性肌性肥厚或纖維肌性狹窄，是先天性食管狹窄中最常見的一種。組織學特點是黏膜下平滑肌纖維和纖維結締組織增生且有正常鱗狀上皮覆蓋，類似于幽門肥厚性狹窄，但沒有明確的胚胎和病源性因素來解釋這種病損。
3.食管壁殘存氣管、支氣管組織：又稱氣管原基迷入型狹窄，其氣管和支氣管殘存物可能是胚胎前腸頭畸形褶嵴的一部分。1936 年Frey 和Duschel 首先報道1 例19 歲女性因死于賁門失弛癥而作尸解時發現。此后Holder 等人(1964)專門注意1058 例食管閉鎖嬰兒食管末端狹窄情況。1973 年Spitz 證實此病基礎是先天性病變。1991 年以后在英、德文獻中報道了將近50 例繼發于食管支氣管組織殘存物所致的先天性食管狹窄。
先天性食管狹窄好發于食管的中上段或下段， 有人報道約50%發生在食管的1/3 段，25%發生在食管的下1/3 段。纖維肌性肥厚狹窄多見于胸腔內食管或食管下部，而食管壁殘存氣管、支氣管組織型狹窄，則見于食管下部。
診斷檢查
診斷：幼兒反復發生食物反流或餐后嗆咳，年長兒出現餐后喘息等表現，應高度懷疑本病。X 線食管鋇餐造影和食管鏡檢查顯示食管狹窄或有膜狀蹼等，可明確診斷。
實驗室檢查：可行24h 食管pH 監測，必要時取食管黏膜活體組織進行病理學檢
查，以輔助診斷。
其他輔助檢查：
1.食管鋇餐造影 根據鋇餐造影的影像特點，食管狹窄可分兩型。
(1)長段型：狹窄發生于食管中下段，長約數厘米。狹窄邊緣欠光滑，狹窄段以上食管擴張，鋇劑下行緩慢，可見逆蠕動(圖2)。本型臨床癥狀出現較早，與反流性食管炎相似，X 線難以鑒別。
(2)短段型：常發生于食管中、下段交界處，狹窄段長約數毫米至1cm，邊緣光滑，黏膜規則。狹窄段以上食管輕度擴張，鋇劑下行尚可，狹窄遠段食管形態正常。有時于狹窄之上易發生異物或食物塊存留。狹窄段不能擴張。本病常合并吸入性肺炎，鋇餐檢查時要常規胸透。
2.食管鏡 小兒顯微鏡檢查對于狹窄的性質可提供主要的客觀依據。
3.食管測壓。
鑒別診斷
X 線檢查是診斷本病的主要依據，其影像需與以下疾病鑒別：
1.賁門失弛癥 狹窄部位于賁門，有間斷性開放，鋇劑可呈噴射狀進入胃內。先天性食管狹窄為持續性狹窄，無開放噴射征象，但鋇劑可持續通過。通常狹窄以上食管擴張不如賁門失弛癥明顯。
2.后天性反流性食管炎 狹窄段食管不光滑，凹凸不平，黏膜破壞或有龕影，有時可見食管裂孔疝。在隨訪觀察中，狹窄程度可加重、變長。臨床癥狀亦加重。
治療方案
1.手術方法
(1)食管擴張術 食管擴張術是一種有效的治療方法，近年用的氣囊擴張替代了硬性擴張條。適用于膜狀蹼較薄者的治療。
(2)膜狀蹼切除術 若膜狀蹼厚而堅韌，擴張無效，可切開食管，切除環形黏膜，再將食管黏膜對攏吻合。亦有在內鏡下成功切除先天性食管蹼的報道。必要時術后繼續擴張。
(3)食管部分切除術 對繼發于氣管、支氣管組織殘存物的先天性食管狹窄和纖維肌肉肥厚型狹窄可行食管部分切除。狹窄段＜3cm 者，可于狹窄部分切除后，給予食管端端吻合，術中注意保護迷走神經與會咽神經。對于長段纖維肌肉肥厚引起的先天性食管狹窄，經擴張術無效可作代食管手術。如狹窄靠近胃食管連結部，可推薦作節段性切除后食管吻合術，并加作抗反流手術；后者常用的有改良Hill 胃壁固定術、Nissen 胃底折疊術等預防反流。Collis 胃成形術也曾被報道是一種有效的處理食管縮短和術后胃食管反流。
2.手術定位與路徑選擇 手術關鍵是明確狹窄部位與手術途徑，右側經胸途徑最為常用，但左側經胸路往往對中段狹窄有助。如果下端狹窄也可以經腹徑路。手術時食管內置入氣囊擴張條有利于正確定位。
預防預后
預后：目前沒有相關內容描述。
預防：目前沒有相關內容描述。
并發癥狀
由于喂奶或進食后發生食物反流，反流食物和唾液可進入氣管，引起吸入性氣管炎或肺炎。
流行病學
據統計真性先天性食管狹窄的發生率為每2.5 萬～5 萬新生兒中1 例。至1995 年止全世界文獻描述的先天性食管狹窄僅500 例，其中我國文獻(1987)報道先天性食管狹窄6 例。日本較世界其他國家的發生率都高(1981 年日本文獻曾報道先天性食管狹窄71 例)。其中伴發其他畸形者約有17%～33%，主要伴發畸形有：食管閉鎖并(或)無氣管食管瘺、H 型氣管食管瘺、心臟畸形、腸閉鎖、中腸扭轉、肛門直腸畸形、尿道下裂、頭、面、四肢畸形和染色體異常。
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