副腫瘤性小腦變性
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副腫瘤性小腦變性(paraneoplastic cerebellar degeneration，PCD)曾被認(rèn)為較罕見，文獻(xiàn)追蹤報(bào)告顯示，約半數(shù)非家族性遲發(fā)性小腦皮質(zhì)萎縮患者遲早會(huì)發(fā)生腫瘤。病理組織學(xué)特征是Purkinje細(xì)胞大量消失，腦實(shí)質(zhì)炎性細(xì)胞浸潤不明顯。
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副腫瘤性小腦變性的病因
(一)發(fā)病原因
病因目前并不十分清楚，目前傾向于副腫瘤病變的病因是全身性或潛在的腫瘤導(dǎo)致的自身免疫性反應(yīng)。有報(bào)道某些婦科腫瘤合并小腦變性的患者血清和CSF中存在自身抗體，稱為抗-Yo抗體。抗-Yo抗體是特異性抗小腦Purkinje細(xì)胞抗體(anti-Purkinje cell antibody，APCA)，與副腫瘤性小腦變性和生殖系統(tǒng)或婦科腫瘤有關(guān);PCD患者也可出現(xiàn)抗-Hu、抗-Ri抗體，可見小腦損害。約2/3的Hodgkin病PCD患者，經(jīng)免疫組化證實(shí)有抗Purkinje細(xì)胞漿抗體。
(二)發(fā)病機(jī)制
副腫瘤性變性彌漫性的影響小腦的蚓部和半球。其發(fā)病機(jī)制為患者體內(nèi)出現(xiàn)對(duì)其腫瘤細(xì)胞和小腦浦肯野細(xì)胞起交叉反應(yīng)的抗體。抗-Yo抗體常見于PCD患者合并乳腺癌、卵巢癌或子宮癌。抗-Yo抗體為多克隆IgG抗體，在補(bǔ)體的參與下特異性的與小腦皮質(zhì)中浦肯野細(xì)胞漿內(nèi)的小腦變性相關(guān)抗原(CDR)發(fā)生免疫反應(yīng)，同時(shí)也和腫瘤細(xì)胞內(nèi)的相關(guān)抗原(CDR)起反應(yīng)。免疫組化顯示Purkinje細(xì)胞有一種內(nèi)質(zhì)網(wǎng)顆粒性細(xì)胞質(zhì)標(biāo)記物，用Westernblot法研究Purkinje細(xì)胞蛋白提取物發(fā)現(xiàn)，兩種抗原的分子量分別為34kDa和62kDa。其他腫瘤合并小腦變性的患者體內(nèi)一般無抗-Yo抗體存在，但曾有1例報(bào)告在非霍奇金淋巴瘤合并小腦變性時(shí)出現(xiàn)抗-Yo抗體陽性。在乳腺癌、卵巢癌等無小腦變性存在時(shí)，不出現(xiàn)這種抗體。無腫瘤存在的小腦變性也不存在這種抗體。
副腫瘤性小腦變性的癥狀
1.病情呈亞急性進(jìn)展，進(jìn)行性加重，患者在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)臥床不起，1/2～2/3的病例的神經(jīng)系統(tǒng)征象出現(xiàn)于發(fā)現(xiàn)癌腫前。主要表現(xiàn)為小腦綜合征，如步態(tài)及肢體共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙及眼震等，有時(shí)可有復(fù)視、眩暈、神經(jīng)性聽力喪失及眼球運(yùn)動(dòng)障礙等，少數(shù)病例出現(xiàn)情感及精神障礙。
小腦受損的癥狀可以出現(xiàn)在腫瘤癥狀之前或之后，并且在數(shù)月內(nèi)呈進(jìn)行性進(jìn)展。雖然在通常的情況下，小腦受損的癥狀呈進(jìn)行性加重的趨勢(shì)，但是病程也可呈穩(wěn)定狀態(tài)，有報(bào)道稱在對(duì)原發(fā)腫瘤進(jìn)行治療的情況下，小腦受損的癥狀呈現(xiàn)緩解。
步態(tài)及肢體的共濟(jì)失調(diào)是小腦受損的特征性表現(xiàn)，構(gòu)音障礙在許多病例中存在。肢體的共濟(jì)失調(diào)可以是不對(duì)稱性的，眼球震顫較為少見。
副腫瘤損害如累及其他部位的神經(jīng)系統(tǒng)還會(huì)產(chǎn)生語言困難、癡呆、記憶力障礙、錐體束癥或其他神經(jīng)病變。
2.發(fā)病初期腦脊液呈炎性改變，淋巴細(xì)胞及IgG增高，也可完全正常。發(fā)現(xiàn)抗-Yo抗體須深入查尋婦科腫瘤，包括乳房造影、盆腔CT檢查、卵巢CA-125抗原定量，擇期麻醉下盆腔檢查、刮宮及反復(fù)乳房造影等，檢查陰性可酌情剖腹探查。
抗浦肯野細(xì)胞抗體，如抗-Yo抗體(卵巢和乳腺腫瘤)或抗-Tr抗體(霍奇金病);抗核抗體，如抗-Hu(小細(xì)胞肺癌)和抗-Ri(乳腺癌)抗體，有時(shí)在血液中可以被檢測(cè)到。CSF中可有中等程度的淋巴細(xì)胞增多以及蛋白的升高。
通常情況下，對(duì)副腫瘤性小腦變性的診斷，在僅有神經(jīng)系統(tǒng)受損的表現(xiàn)而無原發(fā)腫瘤的臨床表現(xiàn)情況下，確診非常困難。構(gòu)音障礙和語言困難的反復(fù)出現(xiàn)，有助于明確酒精中毒或甲狀腺功能低下所致的小腦損害。單純的上肢共濟(jì)失調(diào)提示不可能為酒精損害，Wernicke腦病提示患者可能是由于癌腫導(dǎo)致的營養(yǎng)不良所致。
副腫瘤性小腦變性的診斷，在僅有神經(jīng)系統(tǒng)受損的表現(xiàn)，而無原發(fā)腫瘤的臨床癥狀、體征時(shí)非常困難。主要依據(jù)患者的臨床表現(xiàn)及相關(guān)的抗體檢查，未發(fā)現(xiàn)原發(fā)性腫瘤前易誤診。
副腫瘤性小腦變性的診斷
副腫瘤性小腦變性的檢查化驗(yàn)
1.神經(jīng)系統(tǒng)CT、MRI檢查 早期CT及MRI檢查正常，晚期MRI可見小腦白質(zhì)T2WI高信號(hào)，廣泛的小腦和腦干萎縮。
2.神經(jīng)肌肉電生理學(xué)檢查。
副腫瘤性小腦變性的鑒別診斷
如亞急性小腦變性的患者體內(nèi)檢測(cè)到抗-Yo抗體提示有婦科癌腫的存在。在小細(xì)胞肺癌合并副腫瘤綜合征的患者體內(nèi)可以檢測(cè)到抗-Hu抗體。因?yàn)榭?Hu抗體是在腦內(nèi)合成的，此種抗體在CSF中的滴度要較血清中的滴度更高。抗-Hu抗體特異性較抗-Yo抗體低，因?yàn)榭?Hu抗體除小細(xì)胞肺癌外，尚有神經(jīng)母細(xì)胞瘤、乳腺癌、前列腺癌中也可發(fā)現(xiàn)抗-Hu抗體的存在。另外，在副癌綜合征的其他臨床類型中，如腦脊髓炎、邊緣性腦炎、腦干腦炎、脊髓炎、亞急性感覺性神經(jīng)元病、前角細(xì)胞變性、Lambert-Eaton綜合征等均可出現(xiàn)抗-Hu抗體陽性。因此，出現(xiàn)抗-Hu抗體時(shí)，尚需對(duì)其臨床意義進(jìn)行具體分析。
副腫瘤性小腦變性的并發(fā)癥
副腫瘤損害若累及其他部位的神經(jīng)系統(tǒng)還會(huì)產(chǎn)生語言困難、癡呆、記憶力障礙、錐體束癥或其他神經(jīng)病變。也能可影響到體內(nèi)的許多組織和器官，造成相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，如關(guān)節(jié)炎、皮疹、內(nèi)分泌功能紊亂等。
副腫瘤性小腦變性的預(yù)防和治療方法
預(yù)防：早期發(fā)現(xiàn)，早期治療。
副腫瘤性小腦變性的西醫(yī)治療
目前尚無特效療法，可試用血漿置換、維生素類藥物、皮質(zhì)類固醇及免疫抑制劑等，療效未證實(shí)。有些患者治療原發(fā)腫瘤后癥狀明顯緩解。該綜合征早期診治可使部分患者的癥狀緩解，及早發(fā)現(xiàn)潛在的腫瘤早期治療，可以提高患者的生命質(zhì)量和延長壽命。
預(yù)后
與導(dǎo)致本綜合征的全身腫瘤預(yù)后相關(guān)，也與神經(jīng)系統(tǒng)損害部位及范圍相關(guān)。預(yù)后各不相同。
副腫瘤性小腦變性吃什么好？
一、副腫瘤性小腦變性吃哪些對(duì)身體好?
1、選擇具有抗腫瘤作用的食物，如芹菜、黃花菜、芋頭、慈姑、菱角、胡蘿卜等。
2、宜多吃增強(qiáng)免疫作用的食物：甲魚、烏龜、海龜、沙蟲、青魚、鯊魚、水蛇、蝦、白花蛇、鯽魚、桑椹、無花果、荔枝、胡桃、瓜蔞、馬齒莧、豆豉、橄欖、杏仁、絲瓜。
3、多吃富含維生素A、B族及維生素C的食物，如橘子、蘋果、西紅柿等水果蔬菜。
二、副腫瘤性小腦變性最好不要吃哪些食物?
1、忌煙、酒、膩、油煎、霉變、腌制食物。
2、禁忌生蒜、芥菜等辛辣食物。
3、少吃含化學(xué)物質(zhì)、防腐劑、添加劑的飲料和零食。
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