喂食困難
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喂食困難是氣管先天性疾病患者中吸氣時的臨床表現(xiàn)之一。氣管先天性疾病是出生后即呈現(xiàn)程度輕重不等的阻塞性呼吸困難。另外，早產(chǎn)兒也有喂食困難的表現(xiàn)，由于離開母體過早，所以胃腸道功能也沒有充分的時間來發(fā)育完善，離開母體越早的早產(chǎn)兒，這些胃腸功能越不成熟，喂養(yǎng)就越是困難。
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喂食困難的原因
氣管先天性疾病的原因：
胚胎學(xué)：食管和呼吸道在發(fā)生過程中均起源于胚胎原腸的前腸。原始食管位于呼吸器官的后方。原腸分前腸、中腸和后腸三個部分。在早期，原腸的頭側(cè)和尾側(cè)均閉鎖。胚胎發(fā)生的第3周末，原腸頭側(cè)的咽膜破裂，使前腸與口窩相通。隨著心臟向下方移位，食管的長度迅速增加。胚胎發(fā)生第21～26日，前腸的兩側(cè)呈現(xiàn)喉氣管溝，繼而上皮生長形成食管氣管隔，將食管與氣管分隔開。如食管與氣管未完全分開，兩者管腔相通則形成食管氣管瘺。食管氣管隔向后偏位或前腸上皮向食管腔生長過度則形成食管閉鎖。此外，在食管發(fā)育的早期，部分前腸細(xì)胞自食管分離出來，并繼續(xù)生長，則可形成食管重復(fù)畸形，大多表現(xiàn)為靠近食管壁的囊腫，有的囊腫與食管腔溝通。
喂食困難的診斷
本類疾病出生后即呈現(xiàn)程度輕重不等的阻塞性呼吸困難。吸氣時可出現(xiàn)喘鳴，喂食困難，生長發(fā)育延緩。狹窄程度嚴(yán)重者吸氣時鎖骨上窩、肋間軟組織和劍突下軟組織凹陷，并發(fā)呼吸道感染時上述癥狀加重。氣管閉鎖、氣管狹窄和氣管食管瘺較為常見，現(xiàn)分述如下：
(1)氣管閉鎖，出生后就發(fā)紺，往往在產(chǎn)房時就須用氣管插管急救。因為氣管閉鎖，氣管內(nèi)管常經(jīng)喉裂 (laryngeal cleft) 下通至食道，再由食道和遠(yuǎn)端氣管的相連處，到達(dá)肺部。雖然病人呼吸得不錯，但X光線顯示氣管內(nèi)管插在食道內(nèi)，經(jīng)反復(fù)的插管仍然一樣時，就應(yīng)懷疑是這種疾病了。
(2)氣管-食管瘺，可分為氣管-食管瘺和支氣管-食管瘺。雖然先天性異常通常在新生兒即可發(fā)現(xiàn)，但是前一類型可直到青少年甚至成年才被明確診斷。大部分病例有長期喂奶嗆咳史或咳嗽史，常咳出食物顆粒，偶爾合并支氣管擴(kuò)張。
(3)氣管狹窄，先天性氣管狹窄的患兒，如果狹窄不是很嚴(yán)重，可到青少年時期才表現(xiàn)出臨床癥狀，包括：1、氣急、呼吸困難、體力活動或呼吸道內(nèi)分泌物增多時可加重。2、隨著狹窄程度加重，呈現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難，吸氣時出現(xiàn)喘鳴。3、狹窄程度嚴(yán)重者吸氣時，鎖骨上窩、肋間軟組織、上腹部同時凹陷(三凹征)。
喂食困難的鑒別診斷
先天性氣管疾病一般在出生后就有癥狀，故容易診斷，本病的鑒別主要集中在各種先天性氣管疾病上，現(xiàn)簡單地介紹一下各類先天性氣管疾病：
(1)氣管閉鎖或缺如：這種病例出生時即死亡，但喉和肺可發(fā)育正常，有時支氣管與食管相通。
(2)氣管食管瘺：這種畸形比較常見，其發(fā)病率在新生兒中約1/3000。1670年Durston報道首例先天性食管閉鎖。Gibson于1697年報道先天性食管閉鎖伴食管氣管瘺。1939年Ladd和Levin對兩例病人施行分期糾治術(shù)，獲得成功。1941年Haight和Towsley報道首例一期糾治術(shù)，獲得成功。
先天性食管閉鎖伴食管氣管瘺可分為5型：
Ⅰ型 食管近端及遠(yuǎn)端均閉鎖，無食管氣管瘺。
Ⅱ型 食管近端有瘺與氣管相通，食管遠(yuǎn)端呈盲端。
Ⅲ型 食管近端閉鎖呈盲端，遠(yuǎn)端有瘺與氣管相通。
Ⅳ型 食管近端與遠(yuǎn)端均與氣管相通。
Ⅴ型 食管無閉鎖，僅有食管氣管瘺。
最常見為Ⅲ型，約占85%~93%。本例為Ⅳ型，比較罕見。食管閉鎖的典型臨床表現(xiàn)為生后喂奶后嗆咳，同時出現(xiàn)呼吸困難及面色發(fā)紺。患兒有唾液過多，可見帶泡沫的唾液從口腔、鼻孔溢出。當(dāng)懷疑食管閉鎖時，經(jīng)鼻孔或口腔插入胃管，正常小兒可順利進(jìn)入胃內(nèi)，而食管閉鎖患兒插管約8~12 cm即受阻，或導(dǎo)管屢次從口腔翻出，X線檢查能明確診斷。經(jīng)導(dǎo)管注入1 ml造影劑即可顯示食管上段的盲袋及其位置。第Ⅳ型表現(xiàn)為食管上段盲端有碘劑流入氣管內(nèi)，同時胃腸內(nèi)充氣，造影劑可經(jīng)氣管入另一瘺口至食管遠(yuǎn)端。
(3)氣管蹼：氣管腔內(nèi)呈現(xiàn)薄層結(jié)締組織隔膜，隔膜中央部分有小孔，供氣體通過。氣管蹼常位于環(huán)狀軟骨下方。氣管X線斷層攝片及內(nèi)窺鏡檢查明確診斷后，可經(jīng)氣管鏡切除隔膜。隔膜長而厚者先在氣管蹼下方施行氣管切開，插入導(dǎo)管，待長大后再切除氣管蹼。
(4)先天性氣管狹窄：氣管壁發(fā)育無異常但管腔狹窄。狹窄病變的范圍和形態(tài)有三種類型(圖2)：①氣管全段狹窄：環(huán)狀軟骨內(nèi)徑正常，環(huán)狀軟骨下方的氣管腔全段狹窄，隆突上方狹窄程度最為嚴(yán)重，有時內(nèi)徑僅數(shù)毫米。主支氣管正常。②氣管漏斗狀狹窄：可發(fā)生在氣管上段、中段或下段。狹窄段長短不一。狹窄段上方氣管口徑正常，狹窄段內(nèi)徑逐漸狹小呈漏斗狀。③氣管短段狹窄：常發(fā)生在氣管下段，窄段長短不等，可伴有支氣管異常，此型最多見。
本類疾病出生后即呈現(xiàn)程度輕重不等的阻塞性呼吸困難。吸氣時可出現(xiàn)喘鳴，喂食困難，生長發(fā)育延緩。狹窄程度嚴(yán)重者吸氣時鎖骨上窩、肋間軟組織和劍突下軟組織凹陷，并發(fā)呼吸道感染時上述癥狀加重。氣管閉鎖、氣管狹窄和氣管食管瘺較為常見，現(xiàn)分述如下：
(1)氣管閉鎖，出生后就發(fā)紺，往往在產(chǎn)房時就須用氣管插管急救。因為氣管閉鎖，氣管內(nèi)管常經(jīng)喉裂 (laryngeal cleft) 下通至食道，再由食道和遠(yuǎn)端氣管的相連處，到達(dá)肺部。雖然病人呼吸得不錯，但X光線顯示氣管內(nèi)管插在食道內(nèi)，經(jīng)反復(fù)的插管仍然一樣時，就應(yīng)懷疑是這種疾病了。
(2)氣管-食管瘺，可分為氣管-食管瘺和支氣管-食管瘺。雖然先天性異常通常在新生兒即可發(fā)現(xiàn)，但是前一類型可直到青少年甚至成年才被明確診斷。大部分病例有長期喂奶嗆咳史或咳嗽史，常咳出食物顆粒，偶爾合并支氣管擴(kuò)張。
(3)氣管狹窄，先天性氣管狹窄的患兒，如果狹窄不是很嚴(yán)重，可到青少年時期才表現(xiàn)出臨床癥狀，包括：1、氣急、呼吸困難、體力活動或呼吸道內(nèi)分泌物增多時可加重。2、隨著狹窄程度加重，呈現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難，吸氣時出現(xiàn)喘鳴。3、狹窄程度嚴(yán)重者吸氣時，鎖骨上窩、肋間軟組織、上腹部同時凹陷(三凹征)。
喂食困難的治療和預(yù)防方法
氣管先天性疾病為一組先天性疾病，故無有效的預(yù)防措施。在施行手術(shù)的時候應(yīng)嚴(yán)格小心，防止給患兒帶來不必要的傷害。如嬰幼兒氣管腔細(xì)小，術(shù)后粘膜水腫，可引致氣管阻塞，手術(shù)死亡率極高，且長大后吻合口仍然較正常部位狹小。因此宜盡可能推遲到長大后施行手術(shù)治療。
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