家庭診療/粒細胞減少癥

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默克家庭診療手冊

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中性粒細胞是機體抵御細菌和真菌的基礎的細胞防御系統。它們亦幫助傷口愈合、吞噬外來物質，如內植夾板。

中性粒細胞經約2周在骨髓內成熟。當進入血流后能在血中循環6小時，并不斷搜尋感染微生物和其他外來物質。一旦發現有外來侵入者，它們即遷移到受累組織，與外來物附著后能產生毒性物質，最后可殺滅并吞噬外來侵入者。這種反應亦可能會損害感染區域的健康組織。整個過程導致感染部位的炎性反應，表現為體表的紅、腫及疼痛。

因為中性粒細胞占白細胞總數的70％以上，因此白細胞總數降低多意味著中性粒細胞數量減少。若中性粒細胞數量低于1000/μl，感染的危險性會增加。若降至500/μl以下時，感染危險性將顯著增高。沒有粒細胞這一重要的防御機制，人體即可能死于某一種感染。

病因

中性粒細胞減少有多種病因。它可能因為粒細胞在骨髓產生不足，亦可能因為大量的白細胞在循環中被破壞所致。

再生障礙性貧血可引起中性粒細胞減少以及其他類型的血細胞減少。一些少見的遺傳性疾病如嬰兒期遺傳性粒細胞缺乏癥、家族性中性粒細胞減少癥也能引起白細胞數量減少。

周期性中性粒細胞減少癥是一種少見的疾患，其粒細胞數量每21～28天波動于正常和減少之間。中性粒細胞可降至零，約3～4天后能自然恢復到正常水平。病人在粒細胞減少期間容易感染。

部分患有癌癥、結核病、骨髓纖維化、維生素B12缺乏或葉酸缺乏的病人可以發生中性粒細胞減少。一些藥物，尤其是腫瘤化療藥物能損害骨髓的粒細胞生成能力(見癌癥治療)。

中性粒細胞破壞增加還見于一些細菌感染、過敏性疾病以及藥物治療。脾臟腫大的病人如費爾蒂綜合征、瘧疾及結節病患者，其粒細胞減少是由于脾臟捕獲并破壞了粒細胞(見脾臟疾病)。

癥狀和診斷

中性粒細胞減少可在數小時或數天內迅速出現(急性中性粒細胞減少)，可以持續數月或數年之久(慢性中性粒細胞減少)。因為中性粒細胞減少無特異性癥狀，它可能在感染發生以后才被發現。在急性粒細胞減少癥，病人可出現發熱和口腔及肛周的疼痛(潰瘍)。隨后可出現細菌性肺炎以及其他嚴重的感染。在慢性粒細胞減少癥，若粒細胞數量不太低，則病情可較輕微。

當病人有頻繁或不尋常的感染時，醫生應懷疑到中性粒細胞減少癥。為明確診斷需做全血檢查。如中性粒細胞數量減少則診斷成立。

下一步應明確粒細胞減少的病因。通過細針穿刺或活檢，醫生通常需采取一定量的骨髓(見血液生物學)。盡管此操作不太舒服，但一般無危險性。骨髓標本可在顯微鏡下檢查，以確定它是否正常，是否有正常數量的粒系前體細胞。通過確定這些前體細胞數量是否正常，以及其成熟過程是否正常，醫生能估計出粒細胞數量恢復至正常所需要的時間。若前體細胞數量減少，則新的粒細胞出現在血中的時間將超過2周或2周以上。若前體粒細胞數量正常，成熟亦正常，則新的粒細胞可在數天內出現于血中。某些情況下，骨髓檢查能發現其他疾病，如白血病或其他影響骨髓的血細胞腫瘤

治療

中性粒細胞減少癥的治療取決于病因和病情嚴重程度。引起粒細胞減少的藥物必須立即停用。有時不需治療骨髓亦能自然恢復。輕度粒細胞減少的病人(中性粒細胞計數大于500個/μl)一般無癥狀，可不需治療。

嚴重粒細胞減少的病人(＜500/μl)因缺乏防御外界微生物的能力容易迅速招致感染。一旦發生感染，病人需立即住院。即使尚未明確感染的原因以及感染的確切部位，亦應立即給予強有力的抗生素治療。發熱是粒細胞減少病人常見的癥狀，亦是醫護人員需立即關注的重要征象。

生長因子能刺激白細胞的產生，特別是粒細胞集落刺激因子(G-CSF)和粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子(GM-CSF)有時會有幫助。這類治療能消除周期性粒細胞減少癥病人的臨床發作。若中性粒細胞減少是因過敏或自身免疫反應所致，皮質激素有一定療效。若懷疑有某些自身免疫性疾病如某些再生障礙性貧血病例，可使用抗胸腺細胞球蛋白及其他免疫抑制治療(抑制免疫系統活性的治療)。如有脾功能亢進，脾臟切除可以增加粒細胞數量。

再生障礙性貧血病人如免疫抑制治療無效可以作骨髓移植治療(見移植)。骨髓移植有相當的毒性反應，需要較長的住院時間，并且只能在一些特定的情況下進行。一般來說，它不用于治療單純的粒細胞減少癥。