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家庭診療/肢端肥大癥

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默克家庭診療手冊

默克家庭診療手冊目錄

肢端肥大癥是由于生長激素分泌過多所致。

生長激素過度分泌大多由垂體良性腫瘤腺瘤)引起,可導(dǎo)致多種組織及器官改變,如許多內(nèi)臟腫大,包括心臟肝臟腎臟脾臟甲狀腺甲狀旁腺胰腺等。偶爾,胰腺及肺臟腫瘤也可產(chǎn)生大量生長激素樣物質(zhì);癥狀類似肢端肥大癥。

目錄

癥狀

生長激素過度分泌大多始于30~50歲,此時骨骺已閉合很久,故常引起骨骼變形,病人面部特征變得粗劣、手足腫脹,需要較大的戒指、手套、鞋子和帽子。這些癥狀出現(xiàn)緩慢,常被忽略,多年內(nèi)方才被發(fā)現(xiàn)。其他還有:體毛增粗增多、皮膚變厚、膚色變深等。皮脂腺汗腺增大、出汗過多,常發(fā)出難聞的氣味。

頜骨的過度生長可引起頜骨前突(凸頜)。喉軟骨增大,使嗓音低沉沙啞,舌體變大有皺紋,肋骨增粗,形成桶狀胸

關(guān)節(jié)疼痛常見,多年后可發(fā)生致殘的退行性關(guān)節(jié)炎。心臟常擴大,其功能可嚴(yán)重受損,以致發(fā)生心力衰竭。增大的組織壓迫神經(jīng),還會出現(xiàn)四肢感覺減退及軟弱無力。視神經(jīng)受壓引起視力喪失,尤其是視野的最外側(cè)部分。垂體腫瘤可引起劇烈頭痛

幾乎所有女性患者月經(jīng)不調(diào)。由于生長激素或催乳素明顯增高,某些未哺乳婦女可出現(xiàn)乳汁分泌(乳溢)。約1/3男性患者陽痿

極少數(shù)患者的生長激素過度分泌始于兒童期,此時長骨骨骺尚未閉合,骨骼繼續(xù)生長直至骨骺閉合,病人出現(xiàn)骨骼過度生長,病人身高異常(垂體巨人癥),但骨骼無變形。圍繞骨骼的軟組織可發(fā)生腫脹,某些神經(jīng)可能腫大。青春期可能延長,生殖器發(fā)育不良。

診斷

生長激素過度分泌引起的改變發(fā)生緩慢,往往首先癥狀出現(xiàn)多年后可能才被診斷。系列照片(多年前拍攝)有助于診斷。顱骨X線片可見骨骼粗厚、鼻竇擴大和蝶鞍擴大或破壞。雙手X線片可見指端骨質(zhì)增厚、骨周圍組織腫脹。許多患者血糖升高。臨床癥狀提示肢端肥大癥的患者,可采血檢測生長激素或胰島素樣生長因子Ⅰ(IGF-Ⅰ)加以證實。如檢測值處在臨界范圍,再給予大劑量葡萄糖以觀察生長激素是否下降。如果下降,則不支持肢端肥大癥的診斷,肢端肥大癥患者血糖與生長激素水平都停留于高水平。

治療

可采用手術(shù)切除或放射療法破壞腫瘤,以阻止或減少生長激素過度分泌。放射治療法,使用X線照射,比手術(shù)創(chuàng)傷性小,一般不會影響其他垂體激素的產(chǎn)生。然而,這種治療數(shù)年也難使生長激素水平降至正常。正在試用其他放射療法,以期提高療效。

生長激素水平恢復(fù)正常比較困難,即使同時采用外科手術(shù)和放射療法。注射奧曲肽(octreotide)有助于抑制生長激素合成。溴隱亭可能有一定作用。

參考

32 垂體功能減退癥 | 乳溢癥 32
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