異位腎
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疾病名稱
異位腎
疾病概述
腎臟異位是指腎臟定位異常。腎臟源自盆腔，如未能上升則滯留于盆腔，也可過度上升進入胸腔。上升不全的腎臟其腎盂輸尿管連接部狹窄，膀胱輸尿管反流和多囊性腎發育不良的發生率增加，上述情況需手術糾正。
疾病分類
異位腎屬于泌尿外科
異位腎包括盆腔異位腎、胸腔異位腎和交叉異位腎。
1.盆腔異位腎 異位腎較小、因旋轉不良腎盂常位于前方，90%腎軸傾斜甚至呈水平位。輸尿管短或僅輕度彎曲。腎血管異常，主腎動脈源于主動脈遠側或其分叉處，伴一條或多條迷走血管。尸檢發生率約1/2100～1/3000，孤立異位腎為1/22000，雙側異位腎罕見，男女無差異。但臨床上女性多見，可能是女性多因泌尿系感染而行檢查從而檢出率高。左側多于右側。15%～45%合并生殖器畸形如女性雙角子宮、單角子宮并殘角子宮、子宮陰道發育不全、雙陰道等，男性隱睪、雙尿道、尿道下裂等。輸尿管絞痛是常見癥狀，易于急性闌尾炎混淆。可有腎積水、結石、腎性高血壓等表現。有報告孤立性異位腎誤當盆腔腫瘤切除者造成嚴重后果。IVP多可診斷，超聲、ECT、逆行腎盂造影等有助于診斷。
2.胸腔異位腎 是指部分或全部腎穿過橫膈進入后縱隔。異位腎位于橫膈的側后方，Bochdalek孔內，橫膈變薄似包膜包住腎臟，故腎臟不游離于胸腔內。腎的形態和集合系統正常，腎血管和輸尿管通過Bochdalek孔，輸尿管被拉長但正常進入膀胱。
此病罕見，占所有異位腎的5%。左側多見，左右之比為1.5：1。男女之比約3：1。多無癥狀，一般偶然發現。IVP是主要的診斷方法。
3.交叉異位腎 是指一個腎越過中線至對側，其輸尿管仍由原側進入膀胱。McDonald和McCleelan報告交叉異位腎的類型：（1）交叉異位伴融合，（2）交叉異位不伴融合，（3）孤立交叉性異位腎，（4）雙側交叉異位腎。90%交叉異位腎是融合的。不融合時非異位腎位置正常，異位腎位于正常腎的下方。大多數交叉異位腎無癥狀，如有癥狀則常見于中年。表現為定位不明確的下腹痛、膿尿、血尿和泌尿系感染。腎位置的異常和異常的腎血管可引起梗阻，出現腎積水和結石。IVP可以確診，如需手術則應行腎動脈造影了解腎血管的畸形。絕大多數預后良好，有合并癥時對癥處理。
疾病描述
腎的形成需要胚胎前腎階段位于體腔背外側的腎節以及來自Wolffian管的輸尿管芽的相互依賴和完全發育。缺少這兩個條件將會發生孤立腎或腎發育不全。雙側腎均不發育罕見，存活一般不超過24-48小時，最長存活39天。
癥狀體征
較常見的是一側腎發育不全或缺如。發育不全的腎，可引起腰痛和高血壓。靜脈尿路造影顯示，患腎外形和腎盂均較小，顯影模糊。往往被意外發現。
疾病病因
先天發育異常。
診斷檢查
單側腎發育不全或缺如(先天性孤立腎)的臨床重要性，因病情不同而異。若另一側腎無其他疾病，能維持內環境穩定常不被發現。往往因其他原因接受檢查時才被發現。影像學檢查能確定診斷。
治療方案
在處理腎疾病時必須首先確定對側腎是否有發育不全或缺如，尤其是在外傷時，以免盲目切除先天性孤立腎。若已發現應告訴患者盡可能注意保護以免造成損傷。發育不全的腎若無癥狀和并發癥，不必處理。
保健貼士
如無癥狀或壓迫癥狀不明顯，無需特殊處理。并發感染，可使用抗菌藥物；并發重度腎積水或積膿時，則需手術治療。
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