掌骨指數(shù)及指骨指數(shù)均增大
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> 掌骨指數(shù)及指骨指數(shù)均增大 |
掌骨指數(shù)=第2、5掌骨長(zhǎng)度之和/第2、5掌骨橫徑之和。掌骨即手掌部的骨頭,由大拇指開(kāi)始,依次為第1、2、3、4、5掌骨。馬凡綜合征的臨床表現(xiàn)為掌骨指數(shù)及指骨指數(shù)均增大。
目錄 |
掌骨指數(shù)及指骨指數(shù)均增大的原因
可能是患有馬凡綜合征。馬凡(Manfan)綜合征為一先天性中胚葉發(fā)育不良性性疾病，為一遺傳型結(jié)締組織病，系常染色體顯性遺傳性疾病，個(gè)別呈常染色體隱性遺傳，具體發(fā)病原因不明，據(jù)認(rèn)為與先天性蛋白質(zhì)代謝異常有關(guān)。
掌骨指數(shù)及指骨指數(shù)均增大的診斷
軀體骨改變：肱、股、脛、腓骨等長(zhǎng)骨細(xì)長(zhǎng)，病人呈高、瘦型，胸扁平，身高多大于180cm，雙手伸平，雙手中指間距大于身高。
顱骨改變：頭狹長(zhǎng)、頭顱指數(shù)<75.9，雙眼距過(guò)寬或過(guò)窄，下頜長(zhǎng)、腭弓高。
四肢改變：手指細(xì)長(zhǎng)如蜘蛛指(趾)，可見(jiàn)杵狀指，指蹼。手掌藻，足扁平，掌骨指數(shù)和指骨指數(shù)增大。
2. 眼改變：主要為晶狀體異位，約占86.8%，其它有視力模糊、屈光不正，震顫性虹膜內(nèi)障、虹膜裂、前房改變、瞳孔狹小等。
3. 心血管改變：主要為主動(dòng)脈根部擴(kuò)張伴主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，其次為升主動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈夾層、肺動(dòng)脈擴(kuò)張、腦膜瘤。血管病變的基礎(chǔ)是動(dòng)脈中層囊性壞死。心臟病變?yōu)?a href="/w/%E4%BA%8C%E5%B0%96%E7%93%A3%E8%84%B1%E5%9E%82" title="二尖瓣脫垂">二尖瓣脫垂、房間隔缺損、心臟肥大、心律失常。
掌骨指數(shù)及指骨指數(shù)均增大的鑒別診斷
馬方綜合征須與以下疾病相鑒別：①同型胱氨酸尿癥;②風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全;③家族性二尖瓣脫垂或主動(dòng)脈瓣脫垂;④家族性主動(dòng)脈瓣環(huán)擴(kuò)張;⑤先天性攣縮性蜘蛛樣指(趾)等鑒別。
軀體骨改變：肱、股、脛、腓骨等長(zhǎng)骨細(xì)長(zhǎng)，病人呈高、瘦型，胸扁平，身高多大于180cm，雙手伸平，雙手中指間距大于身高。
顱骨改變：頭狹長(zhǎng)、頭顱指數(shù)<75.9，雙眼距過(guò)寬或過(guò)窄，下頜長(zhǎng)、腭弓高。
四肢改變：手指細(xì)長(zhǎng)如蜘蛛指(趾)，可見(jiàn)杵狀指，指蹼。手掌藻，足扁平，掌骨指數(shù)和指骨指數(shù)增大。
2. 眼改變：主要為晶狀體異位，約占86.8%，其它有視力模糊、屈光不正，震顫性虹膜內(nèi)障、虹膜裂、前房改變、瞳孔狹小等。
3. 心血管改變：主要為主動(dòng)脈根部擴(kuò)張伴主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，其次為升主動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈夾層、肺動(dòng)脈擴(kuò)張、腦膜瘤。血管病變的基礎(chǔ)是動(dòng)脈中層囊性壞死。心臟病變?yōu)槎獍昝摯埂?a href="/w/%E6%88%BF%E9%97%B4%E9%9A%94%E7%BC%BA%E6%8D%9F" title="房間隔缺損">房間隔缺損、心臟肥大、心律失常。
掌骨指數(shù)及指骨指數(shù)均增大的治療和預(yù)防方法
1.馬方綜合征的藥物治療，主要目的是減緩或推遲心血管病變的發(fā)生，防治室性心律失常。
2.定期的隨訪復(fù)查，終身應(yīng)用β受體阻滯藥。
3.限制大運(yùn)動(dòng)量的體育活動(dòng)可以減緩和延遲心血管病變的發(fā)生和發(fā)展。
參看
| 關(guān)于“掌骨指數(shù)及指骨指數(shù)均增大”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無(wú)留言 | |
| 添加留言 | |