主動(dòng)脈夾層
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主動(dòng)脈夾層（aortic dissection）指主動(dòng)脈腔內(nèi)的血液通過內(nèi)膜的破口進(jìn)入主動(dòng)脈壁中層而形成的血腫，并非主動(dòng)脈壁的擴(kuò)張，有別于主動(dòng)脈瘤，過去此種情況被稱為主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤（aortic dissecting aneurysm），現(xiàn)多改稱為主動(dòng)脈夾層血腫（aortic dissectin ghematoma），或主動(dòng)脈夾層分離，簡稱主動(dòng)脈夾層。
主動(dòng)脈夾層是較常見也是最復(fù)雜、最危險(xiǎn)的心血管疾病之一，其發(fā)病率為每年-100人/10萬人群，隨著人們生活及飲食習(xí)慣的改變，其發(fā)病率呈上升趨勢。
本病但多急劇發(fā)病，65%～75%病人在急性期(2周內(nèi))死于心臟壓塞、心律失常等心臟合并癥。年齡高峰為50～70歲，男性發(fā)病率較女性為高，男女之比為2～3:1。
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本病要點(diǎn)
- 高血壓是引起主動(dòng)脈夾層最常見的病因。
- 突發(fā)劇烈疼痛時(shí)最常見而特征性的癥狀。根據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合超聲心動(dòng)圖等影像學(xué)檢查可確診本病。但應(yīng)注意與急性心肌梗死、急腹癥等鑒別。尤其是急性心肌梗死，一旦誤診，后果不堪設(shè)想。因?yàn)橹鲃?dòng)脈夾層應(yīng)該防止出血，而急性心肌梗死應(yīng)防止血栓，二者用藥剛好相反。
- 主動(dòng)脈夾層的癥狀千變?nèi)f化，容易誤診，所以有高血壓病史的患者一旦出現(xiàn)胸背痛，都應(yīng)該警惕主動(dòng)脈夾層的發(fā)生，應(yīng)盡早排查。
- 藥物治療的主要目的是降壓及降低心肌收縮力，通常首選β受體阻滯劑。
- 外科手術(shù)及介入治療史最重要的治療手段。
病因、發(fā)病機(jī)制
病因至今未明。80%以上主動(dòng)脈夾層的患者有高血壓，不少患者有囊性中層壞死。高血壓并非引起囊性中層壞死的原因，但可促進(jìn)其發(fā)展。臨床與動(dòng)物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，不是血壓的高度而是血壓波動(dòng)的幅度，與主動(dòng)脈夾層分裂相關(guān)。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中，以山黧豆飼豬可以造成主動(dòng)脈夾層，山黧豆中的β氨基丙腈作用于動(dòng)脈的基質(zhì)、中層的肌肉與彈性組織，使動(dòng)脈脆弱。以氨基乙腈與去氧皮質(zhì)酮飼鼠，也可造成主動(dòng)脈夾層；飼料中缺銅使動(dòng)物合成彈性硬蛋白障礙，也可產(chǎn)生類似結(jié)果。遺傳性疾病馬凡綜合征中主動(dòng)脈囊性中層壞死頗常見，發(fā)生主動(dòng)脈夾層的機(jī)會(huì)也多，其他遺傳性疾病如特納（Turner）綜合征、埃-當(dāng)（Ehlers-Danlos）綜合征，也有發(fā)生主動(dòng)脈夾層的趨向。主動(dòng)脈夾層還易在妊娠期發(fā)生，其原因不明，猜想妊娠時(shí)內(nèi)分泌變化使主動(dòng)脈的結(jié)構(gòu)發(fā)生改變而易于裂開。
正常成人的主動(dòng)脈壁耐受壓力頗強(qiáng)，使壁內(nèi)裂開需66.7kPa(500mmHg)以上。因此，造成夾層裂開的先決條件為動(dòng)脈壁缺陷，尤其中層的缺陷。一般而言，在年長者以中層肌肉退行性變?yōu)橹鳎贻p者則以彈性纖維的缺少為主。至于少數(shù)主動(dòng)脈夾層無動(dòng)脈內(nèi)膜裂口者，則可能由于中層退行性變病灶內(nèi)滋養(yǎng)血管的破裂引起壁內(nèi)出血所致。合并存在動(dòng)脈粥樣硬化有助于主動(dòng)脈夾層的發(fā)生。
病理變化
基本病變?yōu)槟倚灾袑訅乃馈?dòng)脈中層彈性纖維有局部斷裂或壞死，基質(zhì)有粘液樣和囊腫形成。夾層分裂常發(fā)生于升主動(dòng)脈，此處經(jīng)受血流沖擊力最大，而主動(dòng)脈弓的遠(yuǎn)端則病變少而漸輕。主動(dòng)脈壁分裂為二層，其間積有血液和血塊，該處主動(dòng)脈明顯擴(kuò)大，呈梭形或囊狀。病變?nèi)缟婕?a href="/w/%E4%B8%BB%E5%8A%A8%E8%84%89%E7%93%A3" title="主動(dòng)脈瓣">主動(dòng)脈瓣環(huán)則環(huán)擴(kuò)大而引起主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。病變可從主動(dòng)脈根部向遠(yuǎn)處擴(kuò)延，最遠(yuǎn)可達(dá)髂動(dòng)脈及股動(dòng)脈，亦可累及主動(dòng)脈的各分支，如無名動(dòng)脈、頸總動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、腎動(dòng)脈等。冠狀動(dòng)脈一般不受影響，但主動(dòng)脈根部夾層血塊對冠狀動(dòng)脈開口處可有壓迫作用。多數(shù)夾層的起源有內(nèi)膜的橫行裂口，常位于主動(dòng)脈瓣的上方，裂口也可有兩處，夾層與主動(dòng)脈腔相通。少數(shù)夾層的內(nèi)膜完整無裂口。部分病例外膜破裂而引起大出血，破裂處都在升主動(dòng)脈，出血容易進(jìn)入心包腔內(nèi)，破裂部位較低者亦可進(jìn)入縱隔、胸腔易進(jìn)入心包腔內(nèi)，破裂部位較低者亦可進(jìn)入縱隔、胸腔或腹膜后間隙。慢性裂開的夾層可以形成一雙腔主動(dòng)脈，一個(gè)管道套于另一個(gè)管道之中，此種情況見于胸主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓的降支。DeBakey將主動(dòng)脈夾層分為3型：Ⅰ型夾層起自升主動(dòng)脈并延至降主動(dòng)脈，Ⅱ型局限于升主動(dòng)脈，Ⅲ型夾層起自降主動(dòng)脈并向遠(yuǎn)端延伸。
主要分型
De Bakey 等根據(jù)病變部位和擴(kuò)展范圍將本病分為三型 ：
I 型：內(nèi)膜破口位于升主動(dòng)脈，擴(kuò)展范圍超越主動(dòng)脈弓，直至腹主動(dòng)脈，此型最為常見；
II型：內(nèi)膜破口位于升主動(dòng)脈，擴(kuò)展范圍局限于升主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓；
III型：內(nèi)膜破口位于降主動(dòng)脈峽部，擴(kuò)展范圍累及降主動(dòng)脈或／和腹主動(dòng)脈。
Daily 和Miller 提出凡升主動(dòng)脈受累者為A 型（包括I 型和II型），又稱近端型；凡病變始于降主動(dòng)脈者為B 型（相當(dāng)于DeBakeyIII型），又稱遠(yuǎn)端型。A型約占全部病例的2/3，B型約占1/3。
臨床表現(xiàn)
疼痛
夾層分離突然發(fā)生時(shí)多數(shù)患者突感胸部疼痛，向胸前及背部放射，隨夾層涉及范圍而可以延至腹部、下肢、臂及頸部。疼痛劇烈難以忍受，起病后即達(dá)高峰，呈刀割或撕裂樣。少數(shù)起病緩慢者疼痛可以不著。
高血壓
患者因劇痛而有休克外貌，焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、心率加速，但血壓常不低或者增高，如外膜破裂出血?jiǎng)t血壓降低。不少患者原有高血壓，起病后劇痛使血壓更增高。
心血管癥狀
- 主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。夾層血腫涉及主動(dòng)脈瓣環(huán)或影響心瓣-葉的支撐時(shí)發(fā)生，故可突然在主動(dòng)脈瓣區(qū)出現(xiàn)舒張期吹風(fēng)樣雜音，脈壓增寬，急性主動(dòng)脈瓣返流可以引起心力衰竭。
- 脈搏改變，一般見于頸、肱或股動(dòng)脈，一側(cè)脈搏減弱或消失，反映主動(dòng)脈的分支受壓迫或內(nèi)膜裂片堵塞其起源。
- 胸鎖關(guān)節(jié)處出現(xiàn)搏動(dòng)或在胸骨上窩可觸到搏動(dòng)性腫塊。
- 可有心包摩擦音，夾層破裂入心包腔可引起心包堵塞。
- 胸腔積液，夾層破裂入胸膜腔內(nèi)引起。
其他壓迫癥狀
主動(dòng)脈夾層壓迫腹腔動(dòng)脈、腸系膜動(dòng)脈時(shí)可引起惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉、黑糞等癥狀；壓迫頸交感神經(jīng)節(jié)引起霍納（Horner）綜合征；壓迫喉返神經(jīng)致聲嘶；壓迫上腔靜脈致上腔靜脈綜合征；累及腎動(dòng)脈可有血尿、尿閉及腎缺血后血壓增高。
并發(fā)癥
由于主動(dòng)脈夾層形成后，可影響全身重要器官的供血，如心臟、大腦、內(nèi)臟器官等，也是導(dǎo)致死亡的重要原因。65%～75%病人在急性期(2周內(nèi))死于心臟壓塞、心律失常等心臟合并癥。 對本病進(jìn)行不同的手術(shù)治療，其并發(fā)癥也不相同，此處將詳細(xì)地介紹一下主動(dòng)脈夾層覆膜支架腔內(nèi)修復(fù)術(shù)圍術(shù)期的并發(fā)癥。
1、升主動(dòng)脈夾層:術(shù)中和術(shù)后并發(fā)升主動(dòng)脈夾層較常見。其最嚴(yán)重的結(jié)果是升主動(dòng)夾層破裂,心臟壓塞而導(dǎo)致死亡。如果及時(shí)發(fā)現(xiàn)，患者可以存活。升主動(dòng)脈夾層無疑是最嚴(yán)重的并發(fā)癥。其原因可能有以下幾點(diǎn)：
- 術(shù)中操作各種導(dǎo)絲、導(dǎo)管及輸送器可能造成主動(dòng)脈內(nèi)膜的損傷。
- 頭端裸支架所有覆膜支架的頭端均有裸金屬支架,頭端較尖,其與主動(dòng)脈壁緊密接觸,隨著動(dòng)脈的搏動(dòng),兩者會(huì)有一定程度的摩擦,可能造成新的破口。
- 支架選擇過大覆膜支架越大,其徑向張力越大,可能造成主動(dòng)脈損傷。
- 患者本身血管壁的條件患者有結(jié)締組織病時(shí),其自身血管壁較脆弱,不能承受覆膜支架支撐。
2、原發(fā)破口未完全封閉:有些術(shù)后內(nèi)漏的患者，其假腔可長期保持通暢,其內(nèi)可部分形成血栓，降主動(dòng)脈直徑受影響可增大亦可不增大。有些術(shù)后內(nèi)漏患者內(nèi)漏可消失,假腔內(nèi)完全形成血栓。支架內(nèi)漏是較為常見的并發(fā)癥,內(nèi)膜破口越大,離左鎖骨下動(dòng)脈開口越近,越容易產(chǎn)生內(nèi)漏。即便將左鎖骨下動(dòng)脈開口完全封閉,也不能完全避免內(nèi)漏。
3、急性腎功能衰竭
4、腦血管意外：有些患者可于術(shù)中發(fā)生腦梗死而導(dǎo)致偏癱。發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥的患者可出現(xiàn)腦出血而死亡，多發(fā)生于術(shù)后血壓較高的患者。術(shù)中腦梗死發(fā)生原因不明,可能與術(shù)中動(dòng)脈硬化斑塊脫落和術(shù)中控制性低血壓有關(guān)。術(shù)后腦出血與高血壓有關(guān)。主動(dòng)脈夾層的患者往往合并高血壓、動(dòng)脈硬化。
5、外周血管損傷
診斷
因?yàn)橹鲃?dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn)千變?nèi)f化，容易與其他許多疾病混淆，為了及時(shí)診斷，應(yīng)對主動(dòng)脈夾層保持高度警惕。可以行簡單的診斷性檢查以排除引起癥狀的其他原因，比如心電圖排除心肌梗死。近各種檢查方法對確立主動(dòng)脈夾層很大幫助，超聲心動(dòng)圖、CT掃描、磁共振均可用以診斷，對考慮手術(shù)者主動(dòng)脈造影仍甚必要。
（一）心電圖 可示左心室肥大，非特異性ST-T改變。病變累及冠狀動(dòng)脈時(shí)，可出現(xiàn)心肌急性缺血甚至急性心肌梗塞改變。心包積血時(shí)可出現(xiàn)急性心包炎的心電圖改變。
（二）X線 胸部平片見上縱隔或主動(dòng)脈弓影增大，主動(dòng)脈外形不規(guī)則，有局部隆起。如見主動(dòng)脈內(nèi)膜鈣化影，可準(zhǔn)確測量主動(dòng)脈壁的厚度。正常在2～3mm，增到10mm時(shí)則提示夾層分離可能性，若超過10mm則可肯定為本病。主動(dòng)脈造影可以顯示裂口的部位，明確分支和主動(dòng)脈瓣受累情況，估測主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的嚴(yán)重程度。缺點(diǎn)是它屬于有創(chuàng)性檢查，術(shù)中有一定危險(xiǎn)性。CT可顯示病變的主動(dòng)脈擴(kuò)張。發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈內(nèi)膜鈣化優(yōu)于X線平片，如果鈣化內(nèi)膜向中央移位則提示主動(dòng)脈夾層，如向外圍移位提示單純主動(dòng)脈瘤。此外CT還可顯示由于主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂所致內(nèi)膜瓣，此瓣將主動(dòng)脈夾層分為真腔和假腔。CT對降主動(dòng)脈夾層分離準(zhǔn)確性高，主動(dòng)脈升、弓段由于動(dòng)脈扭曲，可產(chǎn)生假陽性或假陰性。但CT對確定裂口部位及主動(dòng)脈分支血管的情況有困難，且不能估測主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的存在。
（三）超聲心動(dòng)圖 對診斷升主動(dòng)脈夾層分離具有重要意義，且易識別并發(fā)癥（如心包積血、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和胸腔積血等）。在M型超聲中可見主動(dòng)脈根部擴(kuò)大，夾層分離處主動(dòng)脈壁由正常的單條回聲帶變成兩條分離的回聲帶。在二維超聲中可見主動(dòng)內(nèi)分離的內(nèi)膜片呈內(nèi)膜擺動(dòng)征，主動(dòng)脈夾層分離形成主動(dòng)脈真假雙腔征。有時(shí)可見心包或胸腔積液。多普勒超聲不僅能檢出主動(dòng)脈夾層分離管壁雙重回聲之間的異常血流，而且對主動(dòng)脈夾層的分型、破口定位及主動(dòng)脈瓣返流的定量分析都具有重要的診斷價(jià)值。應(yīng)用食管超聲心動(dòng)圖。結(jié)合實(shí)時(shí)彩色血流顯像技術(shù)觀察升主動(dòng)脈夾層分離病變較可靠。對降主動(dòng)脈夾層也有較高的特異性及敏感性。
（四）磁共振成像（MRI） MRI能直接顯示主動(dòng)脈夾層的真假腔，清楚顯示內(nèi)膜撕裂的位置和剝離的內(nèi)膜片或血栓。能確定夾層的范圍和分型，以及與主動(dòng)脈分支的關(guān)系。但其不足是費(fèi)用高，不能直接檢測主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，不能用于裝有起搏器和帶有人工關(guān)節(jié)、鋼針等金屬物的病人。
（五）數(shù)字減影血管造影（DSA） 無創(chuàng)傷性DSA對B型主動(dòng)脈夾層分離的診斷較準(zhǔn)確，可發(fā)現(xiàn)夾層的位置及范圍，有時(shí)還可見撕裂的內(nèi)膜片，但對A型病變診斷價(jià)值較小。DSA還能顯示主動(dòng)脈的血流動(dòng)力學(xué)和主要分支的灌注情況。易于發(fā)現(xiàn)血管造影不能檢測到的鈣化。
（六）血和尿檢查白細(xì)胞計(jì)數(shù) 常迅速增高。可出現(xiàn)溶血性貧血和黃疸。尿中可有紅細(xì)胞，甚至肉眼血尿。
鑒別診斷
急性或慢性主動(dòng)脈夾層須與心肌梗死、不伴有夾層的胸主動(dòng)脈瘤、肌肉骨骼肌痛、縱膈腫瘤、張力性氣胸、急性肺栓塞、心包炎、胸膜炎、膽囊炎、輸尿管結(jié)石、腸系膜缺血、闌尾炎、腎盂腎炎、休克、一過性腦缺血、肢端缺血等鑒別。由于鑒別診斷的范圍較廣，當(dāng)考慮主動(dòng)脈夾層的診斷時(shí)，需要行相關(guān)客觀檢查。有高血壓病史的患者24小時(shí)內(nèi)的轉(zhuǎn)移性胸部及背部疼痛高度提示主動(dòng)脈夾層。
急性心肌梗死 VS 主動(dòng)脈夾層 的鑒別：
- 疼痛的表現(xiàn)：心肌梗死的疼痛通常是逐漸加重，多位于胸骨后或心前區(qū)，可向左上肢及左側(cè)肩背部放射，而主動(dòng)脈夾層的疼痛常突發(fā)劇烈，常呈撕裂樣，部位較為廣泛，阿片類藥物治療效果不佳；
- 心電圖及心肌標(biāo)志物：急性心肌梗死通常有典型的心電圖及心肌標(biāo)志物改變，而主動(dòng)脈夾層的心電圖無特征性改變，除非少數(shù)情況累及到冠狀動(dòng)脈，假如這樣，鑒別將相當(dāng)困難，非CT、MRI等輔助檢查不可。
- 部分主動(dòng)脈夾層及急性心肌梗死患者均出現(xiàn)臉色蒼白、出汗、四肢皮膚濕冷等類似休克的癥狀，但前者合并上述癥狀時(shí)血壓一般不低，而后者通常有低血壓。
- 超聲心動(dòng)圖和多排螺旋CT等影像學(xué)有助于鑒別診斷。
治療
一旦疑及或診為本病，即應(yīng)住院監(jiān)護(hù)治療。治療的目的是減低心肌收縮力、減慢左室收縮速度（dv/dt）和外周動(dòng)脈壓。治療目標(biāo)是使收縮壓控制在13.3～16.0kPa(100～120mmHg)，心率60～75次/min。這樣能有效地穩(wěn)定或中止主動(dòng)脈夾層的繼續(xù)分離，使癥狀緩解，疼痛消失。治療分為緊急治療與鞏固治療二個(gè)階段。
（一）緊急治療
② 補(bǔ)充血容量：有出血入心包：胸腔或主動(dòng)脈破裂者輸血。
③ 降壓：對合并有高血壓的病人，可采用普奈洛爾5mg靜脈間歇給藥與硝普鈉靜滴25～50μg/min，調(diào)節(jié)滴速，使血壓降低至臨床治療指標(biāo)。血壓下降后疼痛明顯減輕或消失是夾層分離停止擴(kuò)展的臨床指征。其它藥物如維拉帕米、硝苯地平、卡托普利及哌唑嗪等均可選擇。利血平0.5～2mg每4～6小時(shí)肌注也有效。此外，也可用拉貝洛爾，它具有α及β雙重阻滯作用，且可靜脈滴注或口服。需要注意的問題是：合并有主動(dòng)脈大分支阻塞的高血壓病人，因降壓能使缺血加重，不可采用降壓治療。對血壓不高者，也不應(yīng)用降壓藥，但可用普奈洛爾減低心肌收縮力。
（二）鞏固治療 鞏固治療主要是外科手術(shù)治療，A型（I型和II型）主動(dòng)脈夾層的患者往往需要手術(shù)治療，手術(shù)的目的是預(yù)防主動(dòng)脈破裂、心臟壓塞并矯治主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，以減少患者死亡。B型（III型）主動(dòng)脈夾層的患者通常以內(nèi)科治療為主。手術(shù)適應(yīng)癥包括：劇烈疼痛不能緩解、急性胸主動(dòng)脈擴(kuò)張以及胸主動(dòng)脈旁或縱膈內(nèi)的血腫形成。
也可選用介入治療。血管內(nèi)支架置入術(shù)可以有效治療慢性B型（III型）主動(dòng)脈夾層病變。目前支架植入術(shù)也可用于A型和B型主動(dòng)脈夾層并發(fā)的低灌注綜合征的治療。
預(yù)防保健
多數(shù)病例在起病后數(shù)小時(shí)至數(shù)天內(nèi)死亡，在開始24小時(shí)內(nèi)每小時(shí)死亡率為1%～2%，視病變部位范圍及程度而異，越在遠(yuǎn)端，范圍較小，出血量少者預(yù)后較好。 有高血壓的患者應(yīng)每天至少2次監(jiān)測血壓的變化，采用健康的生活方式、合理的應(yīng)用藥物、控制血壓在正常的范圍、適當(dāng)限制體力活動(dòng)、避免運(yùn)動(dòng)量過大誘發(fā)疾病的發(fā)生，在伴有主動(dòng)脈瓣二尖瓣化畸形和馬方綜合征的患者，更應(yīng)限制劇烈活動(dòng)，定期體檢監(jiān)測病情變化，及時(shí)手術(shù)治療預(yù)防主動(dòng)脈夾層的發(fā)生。
預(yù)后
本病未經(jīng)治療死亡率極高，以下因素可影響預(yù)后：
- 夾層發(fā)生的部位，越在主動(dòng)脈遠(yuǎn)端預(yù)后越好，III型較I、II型好。
- 診斷及處理越及時(shí)越好。
- 合理選擇有效的治療方案：藥物、介入或手術(shù)。
- 夾層內(nèi)血栓形成可防止夾層向外膜破裂，避免內(nèi)出血的危險(xiǎn)。
主動(dòng)脈夾層模擬視頻
參看
參考文獻(xiàn)
- 《內(nèi)科學(xué)》王吉耀主編
- 《內(nèi)科學(xué)》人民衛(wèi)生出版社第七版醫(yī)學(xué)教材.陸再英、鐘南山主編
- 《赫斯特心臟病學(xué)》胡大一主譯
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