結(jié)締組織病
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connective tissue diseases
結(jié)締組織病以疏松結(jié)締組織粘液樣水腫及纖維蛋白樣變性為病理基礎(chǔ)的一組疾病。最早認(rèn)為主要是膠原纖維發(fā)生纖維蛋白樣變性所致，故稱為彌漫性膠原病或膠原血管病，以后認(rèn)為主要病變不僅限于膠原纖維，而改稱為結(jié)締組織病。病因不十分清楚，一般認(rèn)為與遺傳、免疫及病毒感染等有一定關(guān)系，是多因性疾病。隨著免疫學(xué)的進(jìn)展，發(fā)現(xiàn)多數(shù)結(jié)締組織病均伴有免疫學(xué)的異常，如抑制性T細(xì)胞功能低下、體液免疫功能亢進(jìn)，有些結(jié)締組織病有自身抗體存在，故也將這組病歸入免疫性疾病或自身免疫性疾病。風(fēng)濕病學(xué)發(fā)展后，有人又將結(jié)締組織病概括于風(fēng)濕病中。雖然這組疾病不太多見，但病情常較嚴(yán)重，有的可影響生命。皮質(zhì)類固醇激素及免疫抑制劑療效較好，可緩解病情，但不能根治。
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結(jié)締組織病分類
結(jié)締組織病包括紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎、韋格納氏肉芽腫、巨細(xì)胞動脈炎及干燥綜合征等。美國風(fēng)濕學(xué)會1982年修訂的風(fēng)濕病分類中，結(jié)締組織病還可包括變應(yīng)性血管炎、貝赫切特氏病、結(jié)節(jié)性非化膿性發(fā)熱性脂膜炎等。結(jié)締組織病具有某些臨床、病理學(xué)及免疫學(xué)方面的共同點(diǎn)，如多系統(tǒng)受累（即皮膚、關(guān)節(jié) 、肌肉、心、腎、造血系統(tǒng)、中樞神經(jīng)等可同時受累），病程長，變化多，可伴發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等；但又各具有特征性的表現(xiàn)。
廣義的結(jié)締組織病還包括一組遺傳性的結(jié)締組織病，即由于先天性的缺陷使結(jié)締組織中某種成分（如膠原、彈性蛋白或糖胺聚糖）的生物合成或降解發(fā)生異常而引起的疾病 。
結(jié)締組織病診斷標(biāo)準(zhǔn)
臨床常用 Sharp 標(biāo)準(zhǔn)：
1、主要標(biāo)準(zhǔn)①重度肌炎；②肺部累及（ CO2 彌散功能小于 70% 、肺動脈高壓、肺活檢示增殖性血管損傷）；③雷諾現(xiàn)象／食管蠕動功能降低；④腫脹手或手指硬化；⑤抗 ENA 大于或等于 1 ∶ 10000 ，抗 U1RNP(+) 及抗 Sm(-) 。
2、次要標(biāo)準(zhǔn)：①脫發(fā)；②白細(xì)胞減少；③貧血；④胸膜炎；⑤心包炎；⑥關(guān)節(jié)炎；⑦三叉神經(jīng)病變；⑧頰部紅斑；⑨血小板減少；⑩輕度肌炎。
確診：① 4 個主要標(biāo)準(zhǔn)；②血清學(xué)抗 RNP(+) ，滴度大于 1 ∶ 4000 ，需除外 Sm 抗體陽性。
可能診斷：①臨床上 3 個主要標(biāo)準(zhǔn)或 2 個主要標(biāo)準(zhǔn)及 2 個次要標(biāo)準(zhǔn)；②血清學(xué)抗 RNP 抗體陽性，滴度大于 1 ∶ 1000 。
結(jié)締組織病實(shí)驗(yàn)室檢查
本病幾乎所有病人都有高滴度的(常＞1:1000) 熒光抗核抗體,呈斑點(diǎn)型.用血細(xì)胞凝集試驗(yàn)可檢測 到可提取核抗原(ENA)的抗體滴度很高(＞1:100000),因?yàn)镋NA的組分是一種對核糖核酸酶(RNase) 敏感的細(xì)胞核糖核蛋白,故以RNase消化后即可消除ENA和血細(xì)胞凝集反應(yīng),免疫擴(kuò)散法可以肯 定抗RNP抗體的存在,而抗ENA的耐核糖核酸酶的Sm組分抗體一般不存在.通常抗RNP抗體持續(xù) 多年,但在長期緩解的病人,該抗體水平可顯著下降或轉(zhuǎn)陰. 本病不常見抗DNA抗體及狼瘡細(xì)胞.類風(fēng)濕凝集素常為陽性,滴度常增高,血沉常增快,75%病人 有彌漫的高丙球蛋白血癥,達(dá)2~5g/dl.只有約25%病人血清補(bǔ)體有輕度到中度減少.有活動性肌 炎時血清肌酸激酶和醛縮酶通常增高. 本病30%~40%病人有中度貧血與白細(xì)胞減少.有臨床意義的Coombs試驗(yàn)陽性的溶血性貧血與 血小板減少不常見.有腎小球腎炎時尿常規(guī)可查到血尿,管型和蛋白.
參看
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