主動脈瓣關閉不全
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主動脈瓣關閉不全（aortic insufficlency）可因主動脈瓣和瓣環，以及升主動脈的的病變造成男性患者多見，約占75%；女性患者多同時伴有二尖瓣病變。慢性發病者中，由于風濕熱造成的瓣葉損害所引起者最多見。臨床表現主要是呼吸困難、胸痛等，治療主要包括藥物治療及瓣膜置換術。急性重度主動脈瓣關閉不全如不及時手術治療，常死于左心室衰竭。慢性者無癥狀期長。重度者經確診后內科治療5年存活率為75％，10年存活率50％。癥狀出現后，病情迅速惡化，心絞痛者5年內死亡50％，嚴重左心室衰竭者2年內死亡50％。所以一旦確診本病，應積極治療。
目錄 |
病因病理
主動脈瓣關閉不全主要由于主動脈瓣及（或）主動脈根部疾病所致。
急性
- 感染性心內膜炎致主動脈瓣瓣膜穿孔或瓣周膿腫。
- 創傷：穿通或鈍挫性胸部創傷致升主動脈根部、瓣葉支持結構和瓣葉破損或瓣葉急性脫垂。
- 主動脈夾層：主動脈夾層是非常危急的疾病，必須及時發現，否則容易造成遺憾，但本病正確診斷往往不容易。夾層血腫使主動脈瓣環擴大；一個瓣葉被夾層血腫壓迫向下；瓣環或瓣葉被夾層血腫撕裂。通常發生于馬方綜合征、特發性升主動脈擴張、高血壓或妊娠。
- 人工瓣撕裂。
慢性
主動脈瓣疾病
（1）風心病：約2/3的主動脈瓣關閉不全（aortic incompetence）為風心病所致。由于瓣葉纖維化、增厚和縮短，影響舒張期瓣葉邊緣對合。風心病時單純主動脈關閉不全少見，常因瓣膜交界處融合伴不同程度狹窄，常合并二尖瓣損害。
（2）感染性心內膜炎：感染性贅生物致瓣葉破損或穿孔，瓣葉因支持結構受損而脫垂或贅生物介于瓣葉間妨礙其閉合而引起關閉不全。即使感染已被控制，瓣葉纖維化和攣縮可繼續。視損害進展的快慢不同，可表現為急性、亞急性或慢性關閉不全，為單純性主動脈瓣關閉不全的常見病因。
（3）先天性畸形：①二葉主動脈瓣占臨床單純性主動脈瓣關閉不全的1/4。由于一葉邊緣有缺口或大而冗長的一葉脫垂入左心室，在兒童期出現關閉不全；成人期多由于進行性瓣葉纖維化攣縮或繼發于感染性心內膜炎，引起關閉不全。②室間隔缺損時由于無冠瓣失去支持可引起主動脈瓣關閉不全，約占室缺的15％。
（4）主動脈瓣黏液樣變性：致瓣葉舒張期脫垂入左心室。偶爾合并主動脈根部中層囊性壞死，可能為先天性原因。
（5）強直性脊柱炎：瓣葉基底部和遠端邊緣增厚伴瓣葉縮短。
主動脈根部擴張
引起瓣環擴大，瓣葉舒張期不能對合。
（1）梅毒性主動脈炎：主動脈炎致主動脈根部擴張，30％發生主動脈瓣關閉不全。
（2）馬方綜合征（Marfan綜合征）：為遺傳性結締組織病，通常累及骨、關節、眼、心臟和血管。典型者四肢細長，韌帶和關節過伸，晶體脫位和升主動脈呈梭形瘤樣擴張。后者由于中層囊性壞死所致，即中層彈力纖維變性或缺如，由黏液樣物質呈囊性沉著。常伴二尖瓣脫垂。只有升主動脈瘤樣擴張而無此綜合征的其他表現，稱為此綜合征的頓挫型。
（3）強直性脊柱炎：升主動脈彌漫性擴張。
（4）特發性升主動脈擴張。
臨床表現
癥狀
通常情況下，主動脈瓣關閉不全患者在較長時間內無癥狀，即使明顯主動脈瓣關閉不全者到出現明顯的癥狀可長達10～15年；一旦發生心力衰竭，則進展迅速。
1.心悸 ：心臟搏動的不適感可能是最早的主訴，由于左心室明顯增大，心尖搏動增強所致，尤以左側臥位或俯臥位時明顯。情緒激動或體力活動引起心動過速，或室性早搏可使心悸感更為明顯。由于脈壓顯著增大，常感身體各部有強烈的動脈搏動感，尤以頭頸部為甚。
2.呼吸困難： 勞力性呼吸困難最早出現，表示心臟儲備能力已經降低，隨著病情的進展，可出現端坐呼吸和夜間陣發性呼吸困難。
3.胸痛： 心絞痛比主動脈瓣狹窄少見。胸痛的發生可能是由于左室射血時引起升主動脈過分牽張或心臟明顯增大所致，亦有心肌缺血的因素。心絞痛可在活動時，和靜息時發生，持續時間較長，對硝酸甘油反應不佳；夜間心絞痛的發作，可能是由于休息時心率減慢致舒張壓進一步下降，使冠脈血流減小之故；亦有訴腹痛者，推測可能與內臟缺血有關。
4.暈厥 ：當快速改變體位時，可出現頭暈或眩暈，暈厥較少見。
5.其他癥狀： 疲乏，活動耐力顯著下降。過度出汗，尤其是在出現夜間陣發性呼吸困難或夜間心絞痛發作時。咯血和栓塞較少見。晚期右心衰竭時可出現肝臟淤血腫大，有觸痛，踝部水腫，胸水或腹水。
急性主動脈瓣關閉不全時，由于突然的左心室容量負荷加大，室壁張力增加，左心室擴張，可很快發生急性左心衰竭或出現肺水腫。
體征
1.心臟聽診：主動脈瓣區舒張期雜音，為一高調遞減型哈氣樣雜音，坐位前傾呼氣末時明顯。最響區域取決于有無顯著的升主動脈擴張；風濕性者主動脈擴張較輕，在胸骨左緣第3肋間最響，可沿胸骨緣下傳至心尖區；馬凡綜合征或梅毒性心臟所致者，由于升主動脈或主動脈瓣環可有高度擴張，故雜音在胸骨右緣第二肋間最響。一般主動脈瓣關閉不全越嚴重，雜音所占的時間越長，響度越大。輕度關閉不全者，此雜音柔和，僅出現于舒張早期，只在病人取坐位前傾、呼氣末才能聽到；較重關閉不全時，雜音可為全舒張期且粗糙；在重度或急性主動脈瓣關閉不全時，由于左心室舒張末期壓力增高至與主動脈舒張壓相等，故雜音持續時間反而縮短。如雜音帶音樂性質，常提示瓣膜的一部分翻轉、撕裂或穿孔。主動脈夾層分離有時也出現音樂性要音，可能是由于舒張期近端主動脈內膜通過主動脈瓣向心室脫垂或中層主動脈管腔內血液流動之故。
明顯主動脈瓣關閉不全時，在心底部主動脈瓣區常可聽到收縮中期噴射性，較柔和，短促的高調雜音，向頸部及胸骨上凹傳導，為極大的心搏量通過畸形的主動脈瓣膜所致，并非由器質性主動脈瓣狹窄引起。心尖區常可聞及一柔和，低調的隆隆樣舒張中期或收縮期前雜音，即Austin-Flint雜音。此乃由于主動脈瓣大量返流，沖擊二尖瓣前葉，妨礙其開啟并使其震動，引起相對性二尖瓣狹窄；同時主動脈瓣返流血與左心房回流血發生沖擊，混合，產生渦流所致。此雜音在用力握掌時增強，吸入亞硝酸異戊酯時減弱。當左心室明顯擴大時，由于乳頭肌外移引起功能性二尖瓣返流，可在心尖區聞及全收縮期吹風樣雜音，向左腋下傳導。
瓣膜活動很差或反流嚴重時主動脈瓣第二心音減弱或消失；常可聞及第三心音，提示左心功能不全；左心房代償性收縮增強時聞及第四心音。由于收縮期心搏量大量增加，主動脈突然擴張，可造成響亮的收縮早期噴射音。
急性嚴重主動脈關閉不全時，舒張期雜音柔和，短促；第一心音減弱或消失，可聞及第三心音；脈壓可近于正常。
2.其他體征：顏面較蒼白，心尖搏動向左下移位，范圍較廣，且可見有力的抬舉性搏動。心濁音界向左下擴大。主動脈瓣區可觸到收縮期震顫，并向頸部傳導；胸骨左下緣可觸到舒張期震顫。頸動脈搏動明顯增強，并呈雙重搏動。收縮壓正常或稍高，舒張壓明顯降低，脈壓差明顯增大。可出現周圍血管體征：水沖脈（Corrigan'spulse），毛細血管搏動征（Quincke'ssign），股動脈槍擊音（Traube'ssign），股動脈收縮期和舒張期雙重雜音（Duroziez'ssign），以及頭部隨心搏頻率的上下擺動（de-Musset'ssign）。肺動脈高壓和右心衰竭時，可見頸靜脈怒張，肝臟腫大，下肢水腫。
輔助檢查
臨床診斷主要是根據典型的舒張期雜音和左心室擴大，超聲心動圖檢查可明確診斷。根據病史和其它發現可作出病因診斷。
1.X線檢查：左心室明顯增大，升主動脈和主動脈結擴張，呈“主動脈型心臟”。透視下主動脈搏動明顯增強，與左心室搏動配合呈“搖椅樣”擺動。左心房可增大。肺動脈高壓或右心衰竭時，右心室增大。可見肺靜脈充血，肺間質水腫。常有主動脈瓣葉和升主動脈的鈣化。主動脈根部造影可估計主動脈瓣關閉不全的程度。如造影劑返流至左心室的密度較主主動脈明顯，則說明重度關閉不全；如造影劑返流僅限于瓣膜下或呈線狀返流，則為輕度返流。
2.心電圖檢查：輕度主動脈瓣關閉不全者心電圖可正常。嚴重者可有左心室肥大和勞損，電軸左偏。I，aVL，V5～6導聯Q波加深，ST段壓低和T波倒置；晚期左心房增大。亦可見束支傳導阻滯。
3.超聲心動圖檢查：左心室腔及其流出道和升主動脈根部內徑擴大，心肌收縮功能代償時，左心室后壁收縮期移動幅度增加；室壁活動速率和幅度正常或增大。舒張期二尖瓣前葉快速高頻的振動是主動脈瓣關閉不全的特征表現。二維超聲心動圖上可見主動脈瓣增厚，舒張期關閉對合不佳；多普勒超聲顯示主動脈瓣下方舒張期渦流，對檢測主動脈瓣返流非常敏感，并可判定其嚴重程度。超聲心動圖對主動脈瓣關閉不全時左心室功能的評價亦很有價值；還有助于病因的判斷，可顯示二葉式主動脈瓣，瓣膜脫垂，破裂，或贅生物形成，升主動脈夾層分離等。
4.放射性核素檢查：放射性核素血池顯象，示左心室擴大，舒張末期容積增加。左心房亦可擴大。可測定左心室收縮功能，用于隨訪有一定價值。
5.主動脈造影：當無創技術不能確定反流程度，并考慮外科治療時，可行選擇性主動脈造影，半定量反流程度。
診斷要點
有典型主動脈瓣關閉不全的舒張期雜音伴周圍血管征，可診斷為主動脈瓣關閉不全。急性重度反流者早期出現左心室衰竭，X線心影正常而肺淤血明顯。慢性如合并主動脈瓣或二尖瓣狹窄，支持風心病診斷。超聲心動圖可助確診。主動脈瓣舒張早期雜音于胸骨左緣明顯時，應與Graham-Steell雜音鑒別。后者見于嚴重肺動脈高壓伴肺動脈擴張所致相對性肺動脈瓣關閉不全，常有肺動脈高壓體征，如胸骨左緣抬舉樣搏動、第二心音肺動脈瓣成分增強等。
鑒別診斷
主動脈瓣關閉不全應與下列疾病鑒別：
（一）肺動脈瓣關閉不全：本病常為肺動脈高壓所致。此時頸動脈搏動正常，肺動脈瓣區第二心音亢進，胸骨左緣舒張期雜音吸氣時增強，用力握拳時無變化。心電圖是右心房和右心室肥大，X線檢查肺動脈主干突出。多見于二尖瓣狹窄，亦可見于房間隔缺損。
（二）主動脈竇瘤破裂：本病的破裂常破入右心，在胸骨左下緣有持續性雜音，但有時雜音呈來往性與主動脈瓣關閉不全同時有收縮期雜音者相似，但有突發性胸痛，進行性右心功能衰竭，主動脈造影及超聲心動圖檢查可確診。
（三）冠狀動靜脈瘺：多引起連續性雜音，但也可在主動脈瓣區聽到舒張期雜音，或其雜音的舒張期成分較響。但心電圖及X線檢查多正常，主動脈造影可見主動脈與冠狀靜脈竇、右心房、室或肺動脈總干之間有交通。
并發癥
充血性心力衰竭多見，并為主動脈瓣關閉不全的主要死亡原因，一旦出現心功能不全的癥狀，往往在2～3年內死亡。感染性心內膜炎亦可見，栓塞少見。
治療
內科治療
避免過度的體力勞動及劇烈運動，限制鈉鹽攝入，使用洋地黃類藥物，利尿劑以及血管擴張劑，特別是血管緊張素轉化酶抑制劑，有助于防止心功能的惡化。洋地黃類藥物亦可用于雖無心力衰竭癥狀，但主動脈瓣返流嚴重且左心室擴大明顯的患者。應積極預防和治療心律失常和感染。梅毒性主動脈炎應給予全療程的青霉素治療，風心病應積極預防鏈球菌感染與風濕活動以及感染性心內膜炎。
手術治療
人工瓣膜置換術是治療主動脈瓣關閉不全的主要手段，應在心力衰竭癥狀出現前施行。但因病人在心肌收縮功能失代償前通常無明顯癥狀，故在病人無明顯癥狀，左心室功能正常期間不必急于手術；可密切隨訪，至少每六個月復查超聲心動圖一次。一旦出現癥狀或左心室功能不全或心臟明顯增大時即應手術治療。
1.瓣膜修復術：較少用，通常不能完全消除主動脈瓣返流。僅適用于感染性心內膜炎主動脈瓣贅生物或穿孔；主動脈瓣與其瓣環撕裂。由于升主動脈動脈瘤使瓣環擴張所致的主動脈瓣關閉不全，可行瓣環緊縮成型術。
2.人工瓣膜置換術：風濕性和絕大多數其它病因引起的主動脈瓣關閉不全均宜施行瓣膜置換術。機械瓣和生物瓣均可使用。手術危險性和后期死亡率取決于主動脈瓣關閉不全的發展階段以及手術時的心功能狀態。心臟明顯擴大，長期左心功能不全的患者，手術死亡率約10%，后期死亡率約達每年。盡管如此，由于藥物治療的預后較差，即使有左心功能衰竭亦應考慮手術治療。
相對禁忌癥：1、風濕活動未被控制或控制不足3個月；2、心力衰竭合并心肌缺血損壞者如主動脈瓣狹窄的晚期病人,心功能有所改善，仍爭取手術；3、肝、腎功能或全身情況太差而不能經受手術的患者；4、細菌性心內膜炎病人已出現敗血癥并多處感染者不宜手術。
人造心臟瓣膜的選擇：瓣膜置換手術中采用何種人造瓣膜應根據具體情況作具體分析。要考慮患者的年齡、職業、體力、精神狀態，病人對瓣膜選擇的意見，患者的心肌情況和患者能否接受長期的抗凝治療等。
生物瓣膜有良好的血液動力學，血栓栓塞率低，部分病人可不需要長期抗凝治療，但是生物瓣膜的最大缺點是耐久性差。因此生物瓣膜主要用于以下患者：1.希望妊娠的育齡婦女；2.就年齡而言，60歲以上患者應首選生物瓣，50歲以下宜選擇機械瓣，這樣可以保證其耐久性并避免生物瓣在青少年中發生鈣化；3.有出血性素質和出血性疾病以及其它原因而不能接受長期抗凝治療的患者；4.根據病人的經濟條件和保健條件，在農村無法進行抗凝治療者宜選用生物瓣；5.三尖瓣是所有瓣膜置換栓塞中血栓栓塞率最高的部位，這可能與此部位壓力低，血流緩慢有關。臨床觀察在三尖瓣部位血栓栓塞率以碟瓣最高，球瓣次之，生物瓣膜最低，因此三尖瓣部位的瓣膜置換采用生物瓣膜比較理想。機械瓣的耐久性好，就目前情況來說，無論何種材料制成的機械瓣植入心臟后，都需要患者終生抗凝治療。隨著整個心臟外科與體外循環技術的進步，瓣膜外科手術安全性明顯提高。換瓣手術的死亡率目前在5％左右，而且與人造瓣膜種類無明顯關系。
換瓣手術的主要危險因素是：手術前病人身體狀態，主要是心臟代償功能與肺血管病變；附加心臟手術，例如換瓣同時行冠狀動脈搭橋手術者危險性較大。目前，即使患者年齡偏大或再次手術也不十分困難。
瓣膜置換術后抗凝治療
1.機械瓣置換術后需終生抗凝，生物瓣置換術后需抗凝6月；抗凝治療一般使用口服的華法林。
2.目前常見的華法林分為進口和國產（中國）劑型，進口劑型每片劑量為3mg，國產機型通常每片2.5 mg。
3.抗凝治療期間，需定期復查凝血酶原時間，檢查結果會給出國際標準化比值（INR），根據國際標準化比值調整華法林劑量。
4.服用華法林期間，不要大量進食富含維生素K的食物或藥物，富含維生素K的食物的包括韭菜、胡蘿卜、菠菜、西紅柿、動物肝臟；富含維生素K的藥物包括復合維生素、部分補血藥物（應用需向醫生咨詢）。
5.生活中避免磕碰等損傷，如發現鼻出血、刷牙出血、磕碰后皮膚大面積青紫，應及時到當地醫院就診，及時復查凝血功能，以免藥物過量。并告知醫生自己因瓣膜置換服用華法林鈉，以免耽誤病情。如需要進行其他手術，也要告知醫生自己因心臟瓣膜置換手術在服用華法林鈉。
6.若您需要服用其它藥物，請詳細閱讀藥物說明書，了解對華法林有無影響。
急性主動脈瓣關閉不全的治療
嚴重的急性主動脈瓣關閉不全迅速發生急性左心功能不全，肺水腫和低血壓，極易導致死亡，故應在積極內科治療的同時，及早采用手術治療，以挽救患者的生命。術前應靜脈滴注正性肌力藥物如多巴胺或多巴酚丁胺，和血管擴張劑如硝普鈉，以維持心功能和血壓。
預后
急性重度主動脈瓣關閉不全如不及時手術治療，常死于左心室衰竭。慢性者無癥狀期長。重度者經確診后內科治療5年存活率為75％，10年存活率50％。癥狀出現后，病情迅速惡化，心絞痛者5年內死亡50％，嚴重左心室衰竭者2年內死亡50％。
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