特發(fā)性室性心動過速
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特發(fā)性室性心動過速(idiopathic ventricular tachycardia，IVT)是Gallavard于1922年首先報道的。它多發(fā)生于無器質性心臟病依據(jù)的患者，經檢查是一組沒有明顯心臟結構和功能異常的單形性室性心動過速。
目錄 |
特發(fā)性室性心動過速的病因
(一)發(fā)病原因
確切病因不清楚，近來有報告，疑為基因突變導致鈉通道障礙的疾病。有報告8%～30%特發(fā)性室性心動過速患者心肌活檢存在局灶性心肌病變、亞臨床心肌炎等，但病變范圍很小、很輕，隨訪也未見進展。也有報告心肌活檢、尸檢心肌均正常。有認為即使能證明本病患者有輕微的心功能和結構異常，也很難肯定兩者間有明確的因果關系。個別患者有猝死，隨訪也有個別發(fā)展成為心肌病。本病可呈家族性發(fā)病。
(二)發(fā)病機制
1.左束支阻滯型特發(fā)性室性心動過速 絕大多數(shù)起源于右心室流出道，少數(shù)起源于右心室流入道、心尖部、右心室間隔等部位。它已被證實為觸發(fā)活動所致，多可被腺苷終止。臨床上也稱為兒茶酚胺敏感性室性心動過速、腺苷敏感性室性心動過速、運動誘發(fā)性室性心動過速。電生理特點是心室程序電刺激能誘發(fā)者較少，只有20%～30%的患者可被誘發(fā)，其中大多靠靜脈滴注異丙腎上腺素而誘發(fā)的。程序心室刺激誘發(fā)的室性心動過速不演變?yōu)?a href="/w/%E5%BF%83%E5%AE%A4%E9%A2%A4%E5%8A%A8" title="心室顫動">心室顫動。非持續(xù)性室性心動過速在電刺激時有15%～25%的患者可誘發(fā)出持續(xù)性室性心動過速。心室晚電位多為陰性。
2.右束支阻滯型特發(fā)性室性心動過速 其發(fā)生機制主要是由于微折返激動所致，其折返環(huán)是由浦肯野纖維和局部心肌所組成，易被維拉帕米所阻斷。有少數(shù)患者是由延遲后除極所導致的觸發(fā)活動所致，其特點是無休止發(fā)作，且可被腺苷、β受體阻滯藥終止。對維拉帕米敏感的部分患者也可被腺苷所終止，提示可能系環(huán)磷腺苷介導的觸發(fā)活動。臨床上患者較少表現(xiàn)有室性期前收縮或非持續(xù)性室性心動過速。電生理特點是心室程序電刺激約75%的患者可被誘發(fā);程序期前刺激+異丙腎上腺素靜脈滴注誘發(fā)率可達90%。誘發(fā)出的持續(xù)性室性心動過速不演變?yōu)樾氖翌潉印＿\動能夠誘發(fā)出持續(xù)性室性心動過速，誘發(fā)率為20%～50%，較左束支阻滯型特發(fā)性室性心動過速要少些。但從運動試驗中不易區(qū)別兩型特發(fā)性室性心動過速，也不能肯定究屬何種發(fā)生機制。靜脈推注維拉帕米治療的效果最好，但口服維拉帕米不能預防本型室性心動過速的復發(fā)。
特發(fā)性室性心動過速的癥狀
非持續(xù)性室性心動過速患者大多無癥狀，發(fā)作持續(xù)時間短，最長為30s。有時發(fā)作時有心悸，可反復發(fā)作。多見于年輕人或中年人，無臨床器質性心臟病依據(jù)。大多于緊張或運動時出現(xiàn)室性心動過速。
持續(xù)性室性心動過速患者也多見于年輕人，年齡大多為20～40歲(11～56歲)，平均年齡為36.9歲。病程不等，平均為4.1～5.5年。經臨床檢查未發(fā)現(xiàn)有明確器質性心臟病依據(jù)。在不發(fā)作時多無癥狀。當心動過速發(fā)作時因持續(xù)時間較長，常有心悸、胸悶、頭暈、惡心等。當心室率過快時或持續(xù)時間過長者，可出現(xiàn)暈厥或血壓下降等。對血流動力學和心功能的影響，通常很輕微，但個別患者發(fā)作時也可出現(xiàn)血流動力學障礙。室性心動過速發(fā)作頻度為每年發(fā)作4～48次。發(fā)作持續(xù)時間為0.5～30h，但也有持續(xù)時間更長者。持續(xù)性室性心動過速的頻率為115～250次/min，左束支阻滯型者女性較男性多見，而右束支阻滯型者幾乎均見于男性。
1.有反復發(fā)作的心動過速病史。
2.臨床可無癥狀，也可出現(xiàn)心悸、胸悶、頭昏等，但無暈厥。
3.經全面檢查均無器質性心臟病依據(jù)。
4.心電圖表現(xiàn)為單形性室性心動過速 QRS波形呈LBBB型非持續(xù)性室性心動過速時，電軸右偏(+90°左右)個別正常或左偏;呈LBBB型持續(xù)性特發(fā)性室性心動過速時電軸右偏，個別左偏。呈RBBB型持續(xù)性特發(fā)性室性心動過速時，電軸左偏，伴右偏者很少見。
特發(fā)性室性心動過速的診斷
特發(fā)性室性心動過速的檢查化驗
主要依據(jù)心電圖檢查。
1.特發(fā)性室性心動過速的典型心電圖特點
(1)LBBB型特發(fā)性室性心動過速：本型占特發(fā)性室性心動過速的70%。分為以下兩型。
①LBBB型非持續(xù)性特發(fā)性室性心動過速的心電圖特點:
A.反復發(fā)作短陣的單形性室性心動過速：每次發(fā)作系連續(xù)3個或3個以上的室性期前收縮。大多持續(xù)在30s內而自行終止。一般為連續(xù)3～20個室性期前收縮，故為非持續(xù)性室性心動過速。
B.室性心動過速的QRS波形狀呈LBBB型：室性心動過速的第1個QRS圖形與其后的QRS圖形相同。QRS波時限>0.12s，但增寬的程度較小。以0.13～0.14s最多見，多在0.16s以內。
C.額面心電軸大多呈右偏，個別呈正常。
D.大多數(shù)患者發(fā)作時的心室率為110～160次/min，常無溫醒現(xiàn)象。心室率大部分是規(guī)則而勻齊的，少數(shù)可不規(guī)則，有時在室性心動過速終止前其周長先有逐漸縮短。
E.發(fā)作與心率有關：當竇性心律快時很容易發(fā)作，運動可誘發(fā)。程序期前刺激誘發(fā)率低，靜脈滴注異丙腎上腺素可誘發(fā)或便于程序期前刺激誘發(fā)。
F.大致判斷右心室起源點：Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯(lián)如以R波為主者，起源于右心室流出道或游離壁，Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯(lián)以S波為主者起源于右心室流入道或心尖部。
G.發(fā)作間歇期常為竇性心律：也常有單個或成對室性期前收縮伴發(fā)。室性期前收縮與室性心動過速的QRS波形態(tài)完全一樣。
H.信號平均心電圖正常。
②LBBB型持續(xù)性特發(fā)性室性心動過速：
A.室性心動過速發(fā)作的次數(shù)并不頻繁：每年發(fā)作5～40次。但每次發(fā)作持續(xù)時間長，為30s至數(shù)小時，多為0.5～24h。
B.室性心動過速發(fā)作時QRS波呈LBBB圖形：QRS波時限增寬的程度較小，為0.12～0.16s。除aVR導聯(lián)外只有aVL導聯(lián)呈QS圖形。
C.額面心電軸大多呈右偏 90°左右，或稱之為下垂電軸，不會左偏。
D.心室率為130～250次/min，平均為180次/min。節(jié)律不太規(guī)則。
E.程序期前刺激對部分患者可終止或誘發(fā)LBBB型持續(xù)性特發(fā)性室性心動過速。有時仍需在異丙腎上腺素靜脈滴注下進行，較易于成功。
F.大致判斷右心室起源點：同非持續(xù)性特點。
G.發(fā)作間歇期心電圖正常：可見同形室性期前收縮。
H.信號平均心電圖正常。
LBBB型特發(fā)性室性心動過速的兩個類型之間的關系：多數(shù)僅表現(xiàn)其中一種類型。少數(shù)患者可先為非持續(xù)性反復發(fā)作，然后又演變?yōu)槌掷m(xù)性：另外一些患者先表現(xiàn)為持續(xù)性室性心動過速，然后自然停止發(fā)作，在兩次發(fā)作之間又呈非持續(xù)性，然后經一長短不等的時間后不再發(fā)生室性心動過速，心律變?yōu)楦]性。
(2)RBBB型持續(xù)性特發(fā)性室性心動過速：本型占特發(fā)性室性心動過速的30%，比LBBB型的發(fā)生率要低得多。絕大多數(shù)呈持續(xù)性，個別呈非持續(xù)性。其心電圖特點如下：
①室性心動過速發(fā)作持續(xù)時間長：均在30s至數(shù)小時或數(shù)小時以上。
②自發(fā)的或誘發(fā)心房、心室程序刺激的RBBB型特發(fā)性室性心動過速都是持續(xù)性單形性室性心動過速。QRS波均呈RBBB型，QRS>0.12s。
③室性心動過速頻率較快：為120～250次/min，平均為180次/min 。
④發(fā)作間歇期少見同型室性期前收縮。
⑤QRS波額面的心電軸85%呈左偏：約15%呈極度右偏。起源點大多位于左心室間隔左后分支處，少數(shù)位于左前分支處。另有起源于左心室游離壁，可伴電軸右偏，較少見。有部分起源于左心室流出道等。
⑥aVL導聯(lián)呈現(xiàn)R或RS圖形。
2.特發(fā)性室性心動過速的特殊類型
(1)分支性室性心動過速：多見于青少年，一般檢查未發(fā)現(xiàn)有器質性心臟病依據(jù)，反復發(fā)作室性心動過速，但發(fā)作時對血流動力學影響小，不惡化為心室顫動，可無特殊嚴重癥狀，既往常易誤診為室上性心動過速。由于維拉帕米治療有明顯效果，故認為其發(fā)生機制多為觸發(fā)活動，與后除極有關。近年來電生理研究支持折返機制。心電圖特點：
①室性心動過速發(fā)作時：QRS波的時限常≤0.12s，很少達到或超過0.14s。
②QRS波多呈右束支傳導阻滯伴左前分支或左后分支傳導阻滯圖形：起源點位于左心室中下間隔部位。少數(shù)患者QRS波呈左束支傳導阻滯伴有電軸左偏或右偏圖形，起源點位于右心室流出道或右束支高位。
③心室率很少超過180次/min：室性心動過速終止后，心電圖恢復正常。部分患者心電圖可出現(xiàn)ST段下降和T波倒置，此即電張力調整機制所致。
(2)兒茶酚胺敏感性室性心動過速(catecholamine sensitive VT)：本型室性心動過速的發(fā)作與交感神經興奮、腎上腺素分泌增多有關，運動和應激狀態(tài)可誘發(fā)室性心動過速的發(fā)作。50%～70%的患者可通過運動試驗誘發(fā)室性心動過速。靜脈滴注異丙腎上腺素誘發(fā)室性心動過速發(fā)作是最可靠的診斷方法。程序期前刺激一般不能誘發(fā)或終止發(fā)作。
(3)特發(fā)性室性心動過速伴電張力調整性T波改變：心電圖特點：當特發(fā)性室性心動過速、分支型室性心動過速發(fā)作過后恢復竇性心律時，心電圖與心動過速發(fā)作前對比，相同導聯(lián)T波轉為倒置(即T波在Ⅱ、Ⅲ、avF、V3～V6導聯(lián)倒置，振幅可深達0.1～1.0mV)，稱為電張調整性T波改變(也可伴有ST段下移)。此系一過性改變，多在數(shù)天或十余天內恢復。發(fā)生機制尚不清楚。有人認為室性心動過速時心肌受累、心肌纖維拉長，即便停止室性心動過速，心肌復極也不正常，可導致T波改變。
(4)特發(fā)性室性心動過速伴傳出阻滯：在少數(shù)情況下，室性心動過速時，室性異位起搏點周圍發(fā)生傳出阻滯，多為二度，呈2∶1、3∶2傳出阻滯，導致R-R間期不等。
(5)特發(fā)性室性心動過速伴室房傳導阻滯。
特發(fā)性室性心動過速的鑒別診斷
1.特發(fā)性室性心動過速與病理性陣發(fā)性室性心動過速的鑒別 兩者的心電圖表現(xiàn)雖同屬單形性室性心動過速，其心電圖特點有類似之處，但病因及臨床意義卻決然不同，兩者鑒別并不困難。心律失常的鑒別診斷必須結合臨床全面分析。病理性陣發(fā)性室性心動過速的特點是：①90%以上患者有器質性心臟病，70%～80%發(fā)生在冠心病患者;②心電圖上常有缺血性ST段壓低、T波異常或心肌梗死圖形;③程序期前刺激可誘發(fā)出持續(xù)性室性心動過速，被誘發(fā)者其猝死率高;④預后嚴重。而特發(fā)性室性心動過速多發(fā)生在正常人，絕大多數(shù)患者預后良好。
2.LBBB型特發(fā)性室性心動過速與心肌梗死后病理性陣發(fā)性室性心動過速及心律失常性右心室發(fā)育不良性室性心動過速在心電圖上的鑒別
(1)LBBB型特發(fā)性室性心動過速QRS額面心電軸大多數(shù)為右偏，少數(shù)為正常或左偏;而心肌梗死后病理性陣發(fā)性室性心動過速心電軸大多為左偏：致心律失常性右心室發(fā)育不良性室性心動過速大多為左偏，少數(shù)為正常。
(2)LBBB型特發(fā)性室性心動過速aVL導聯(lián)呈QS型，而心肌梗死后病理性陣發(fā)性室性心動過速aVL導聯(lián)呈R型;右心室發(fā)育不良aVL導聯(lián)呈R或S型。
(3)LBBB型特發(fā)性室性心動過速肢體導聯(lián)R波振幅總和≥40mV者占70.9%，不出現(xiàn)QR型(但偶有例外)，而病理性陣發(fā)性室性心動過速肢體導聯(lián)R波振幅≥40mV者僅占5%，并有75%的患者出現(xiàn)QR圖形。右心室發(fā)育不良≥40mV的僅占20%。
3.與陣發(fā)性室上性心動過速伴室內差異傳導的鑒別 由于特發(fā)性持續(xù)性室性心動過速的發(fā)作呈陣發(fā)性，而且持續(xù)時間長，所以在年輕患者常誤診為陣發(fā)性室上性心動過速。此時的鑒別主要依據(jù)有無房室分離，如伴有則提示為特發(fā)性室性心動過速。可做食管導聯(lián)心電圖，以充分顯示房室分離。
特發(fā)性室性心動過速的并發(fā)癥
當室性心動過速持續(xù)時間過長時可出現(xiàn)眩暈、暈厥、血壓下降等并發(fā)癥。
特發(fā)性室性心動過速的預防和治療方法
目前對特發(fā)性室性心動過速尚無有效的預防辦法。在日常生活中注意：
1.安定神志，避免精神緊張;室內保持清靜，避免噪聲和不良刺激。
2.用語言安慰患者，使病人樹立戰(zhàn)勝疾病的決心和信心。
3.飲食適當，保持大便通暢;起居有節(jié)，慎防外邪侵襲，禁止煙酒。
特發(fā)性室性心動過速的西醫(yī)治療
(一)治療
1.一般治療 應著重消除精神緊張、吸煙、飲酒過度、疲勞失眠、劇烈運動等誘因，故應鎮(zhèn)靜、休息。
2.抗心律失常藥治療 由于特發(fā)性室性心動過速的類型不同及發(fā)生機制不同，抗心律失常藥的療效也不同。ⅠC、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ類藥物均可選擇。維拉帕米、普羅帕酮是對本型室性心動過速較敏感的藥物。如維拉帕米無效或不敏感可改用普羅帕酮，反之亦然。維拉帕米藥效較強，應注意其對竇房結及房室結的抑制作用。對少數(shù)病人，尤其是伴有血流動力學干擾或不能除外有器質性病變、需要繼續(xù)隨診觀察者，Ⅲ類藥物常被推薦。藥物治療雖不及射頻消融成功率高，但由于本型室性心動過速是一種臨床經過相對良性，所以對癥狀不明顯或經藥物治療后效果較滿意者均可繼續(xù)采用藥物治療。有的患者經藥物治療后，部分病例停藥后再無室性心動過速發(fā)生，原因不清楚。
(1)對LBBB型特發(fā)性非持續(xù)性室性心動過速的治療：一般可采用口服維拉帕米(異搏定)40～80mg，2～3次/d，或普羅帕酮(心律平)50～150mg，3次/d。對難治性病例可服用胺碘酮100～200mg，2～3次/d等。也可服用β受體阻滯藥［如美托洛爾(倍他樂克)12.5～25mg，2～3次/d］。
(2)控制LBBB型特發(fā)性持續(xù)性室性心動過速的藥物：
①維拉帕米：為首選藥物。劑量按0.25mg/(kg/次)，總量平均為(18.5±2.8)mg。也可首選5mg，加入5%葡萄糖液20ml中，緩慢靜脈推注(速度10min)。若無效，10min后追加5mg，總量不超過20mg為宜。有效率為60%～66.7%。
②普羅帕酮：維拉帕米無效可用此藥。靜脈注射35～70mg。
③普萘洛爾(心得安)、索他洛爾：如上述治療無效可用此藥。普萘洛爾靜注1～2mg，總量<5mg(注意可導致心力衰竭、低血壓、心動過緩、心臟停搏)。索他洛爾0.5～2mg/kg，緩慢靜脈注射(副作用同前)。β受體阻滯藥的療效在50%左右。用β受體阻滯藥來防止室性心動過速復發(fā)的效果很差。
④胺碘酮：治療難治患者可用此藥。劑量為5mg/kg加入5%葡萄糖液或生理鹽水20ml中緩慢靜脈注射。如無效，15～30min后可重復1次，但劑量減半。維持量為0.5～0.75mg/min持續(xù)靜脈滴注，酌情加減劑量。此藥可致心動過緩、傳導阻滯、低血壓、Q-T間期延長伴多形性室性心動過速。
(3)對RBBB型特發(fā)性室性心動過速的治療：
①維拉帕米：為首選藥物，劑量同上。有效率93%。但當心動過速持續(xù)時間長，已有大量兒茶酚胺產生時，靜注維拉帕米可能無效。口服維拉帕米不能防止心動過速復發(fā)。
②普羅帕酮：療效與維拉帕米相似，劑量同上。宋有城報告10例次，9例被終止。劉志琴等報告(2002)普羅帕酮對LBBB型敏感，對RBBB型效果不佳。
③普魯卡因胺：有效率87%，也有報告無效。
⑤氟卡因、英卡因、胺碘酮：應用前述藥物無效者可選用，常可奏效。
3.導管射頻消融術 對特發(fā)性室性心動過速治療的成功率已達95%以上，已成為第一線治療方法。可達根治效果。
(1)適應證：凡臨床確診為特發(fā)性室性心動過速，癥狀明顯、反復發(fā)作、藥物不能有效地預防發(fā)作以及出現(xiàn)明顯循環(huán)干擾者均為適應證。
(2)成功標準：①室性心動過速在放電后很快終止(<30s);②室性心動過速不能再誘發(fā)，靜脈滴注異丙腎上腺素后室性心動過速亦不能誘發(fā)：③術后1周左右重復心內電生理檢查，室性心動過速不能誘發(fā);④隨訪中無同型室性心動過速發(fā)生。
(二)預后
由于特發(fā)性室速無明確心臟病，心動過速耐受力強，臨床長期隨訪表明，心律失常死亡事件(猝死)至今報道極少，故其預后良好。Brugada對54例特發(fā)性室速患者隨訪7年，盡管有50%的患者室速反復發(fā)作，但無一例猝死。相反，35例急性心肌梗死后發(fā)生室速的患者，平均隨訪20個月期間，有11%患者猝死。Ohe 報告4例左室特發(fā)性室速患者，口服維拉帕米隨訪2.8年，1例室速緩解，3例變?yōu)榉浅掷m(xù)性室速，臨床癥狀無明顯改善。有些特發(fā)性室速患者，室速發(fā)作具有自然緩解和消失的傾向，故患者無明顯癥狀，發(fā)作又不頻繁，長期應用抗心律失常藥物并無必要，但應定期隨訪。
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