生物化學與分子生物學/銅藍蛋白

跳轉(zhuǎn)到：導(dǎo)航, 搜索

生物化學與分子生物學

血漿蛋白與凝血
- 血漿蛋白質(zhì)
  - 白蛋白
  - 金屬結(jié)合蛋白
  - 銅藍蛋白

銅藍蛋白(ceruloplosminCp)屬α2球蛋白。也是由臟臟合成的一種糖蛋白、分子量為160，000，由8個分子量1.8萬的亞基組成。每分子Cp可牢固地結(jié)合6個銅離子，并因攜銅而呈藍色。Cp除作為銅的載體外，還具有氧化酶的活性，可將Fe2＋氧化為Fe3＋，利于鐵摻入鐵轉(zhuǎn)運蛋白，促進鐵的運輸。

正常人體內(nèi)含銅約100?50mg，主要位于骨、臟臟和肌肉中。血漿中的銅90%由Cp轉(zhuǎn)運，10%與白蛋白結(jié)合而送輸。成人每日取銅2mg，主要在小腸上段吸收，同白蛋白結(jié)合送輸?shù)礁危磽饺?a href="/w/%E8%82%9D%E7%BB%86%E8%83%9E" title="肝細胞">肝細胞合成Cp。部分銅可從膽汁中排出。肝病時銅藍蛋白合成減少，血漿Cp含量降低。肝豆狀核變性(wilso病)是一種遺傳病，可能因為肝細胞溶酶體不能將來自銅藍蛋白的銅排入膽汁，導(dǎo)致銅在肝、腎、腦及紅細胞中聚積，發(fā)生銅中毒。肝中銅含量增加，抑制銅和Cp結(jié)合，血中Cp含量下降(<20mg/dl)。可出現(xiàn)溶血性貧血、慢性肝病，以及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。由于角膜內(nèi)銅的沉著，在角膜周圍出現(xiàn)綠色或金黃色的色素環(huán)，稱為KayseFleischer環(huán)，是肝豆狀核變性的一種特征性改變，具有診斷價值。減少銅攝入，服用D青霉胺鰲合銅離子，可對肝豆狀核變性進行治療。