原發(fā)性血小板增多癥（primary thrombocythemia）少見，是骨髓增生性疾病中以巨核細(xì)胞系過(guò)度增生為主的疾病。血小板數(shù)量明顯增多，功能異常。多發(fā)生于中年人，主要表現(xiàn)為反復(fù)出血和血栓形成。骨髓內(nèi)巨核細(xì)胞系顯著增生。脾、肝及淋巴結(jié)內(nèi)可見髓樣化生灶，其中的細(xì)胞以巨核細(xì)胞系為主。部分病例可轉(zhuǎn)化為真性紅細(xì)胞增多癥、骨髓纖維化或慢性粒細(xì)胞白血病，最終可轉(zhuǎn)變?yōu)?a href="/w/%E6%80%A5%E6%80%A7%E7%B2%92%E7%BB%86%E8%83%9E%E7%99%BD%E8%A1%80%E7%97%85" title="急性粒細(xì)胞白血病" class="mw-redirect">急性粒細(xì)胞白血病。重要器官血栓形成及出血為主要致死原因。
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