病理學(xué)/真性紅細(xì)胞增多癥

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病理學(xué)

真性紅細(xì)胞增多癥（polycythemia　vera）是多能髓樣干細(xì)胞惡性增生引起的疾病。骨髓內(nèi)常同時(shí)有紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系各種成分增生，但以紅細(xì)胞系增生最突出，導(dǎo)致紅細(xì)胞明顯增多，可達(dá)6～10×106/μ1。由于血紅細(xì)胞增多引起血容量增多，血粘度增高，全身組織和器官淤血，血流緩慢。常有血栓形成和梗死，多見(jiàn)于心、脾、腎。血管嚴(yán)重充血和血小板功能異常，常引起出血。肝、脾輕至中度腫大，可出現(xiàn)髓外造血灶。血栓形成和出血是造成部分病人死亡的原因。晚期有些病人可轉(zhuǎn)變?yōu)?a href="/w/%E9%AA%A8%E9%AB%93%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E5%8C%96" title="骨髓纖維化">骨髓纖維化或急性粒細(xì)胞白血病。