病理學(xué)/支氣管擴(kuò)張

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病理學(xué)

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支氣管擴(kuò)張（bronchiectasis）是指支氣管的持久性擴(kuò)張，多發(fā)生于肺段以下Ⅲ～Ⅳ級小支氣管。病程多呈慢性經(jīng)過，患者出現(xiàn)慢性咳嗽、咳大量膿痰或反復(fù)咯血等癥狀，支氣碘油造影是臨床確診支氣管擴(kuò)張的重要檢查方法。

【病因和發(fā)病機制】

支氣管擴(kuò)張的發(fā)病基礎(chǔ)多為支氣管壁的炎性損傷和支氣管阻塞。炎癥造成阻塞，阻塞又導(dǎo)致感染，互相影響，管壁的慢性炎癥破壞了管壁的平滑肌、彈力纖維，甚至軟骨，從而削弱了支氣管管壁的支撐結(jié)構(gòu)。當(dāng)吸氣和咳嗽時管內(nèi)壓增高并在胸腔負(fù)壓的牽引下引起支氣管擴(kuò)張，而呼氣時卻又因管壁彈性削弱而不能充分回縮，久之，則逐漸形成支氣管的持久性擴(kuò)張。此外，支氣管擴(kuò)張患者血漿免疫球蛋白、類風(fēng)濕因子及免疫復(fù)合物水平升高，肺組織內(nèi)支氣管相關(guān)淋巴組織顯著增生，免疫組化檢測證明，其中T細(xì)胞和B細(xì)胞均明顯增多，表明在支氣管擴(kuò)張時局部體液免疫和細(xì)胞免疫應(yīng)答增強，呈現(xiàn)超免疫狀態(tài)。而且，在支氣管上皮及增生的淋巴組織中，表達(dá)降鈣素和5-羥色胺的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞也顯著增多。提示支氣管擴(kuò)張發(fā)病機制中有神經(jīng)內(nèi)分泌和免疫系統(tǒng)參與。少數(shù)先天性支氣管擴(kuò)張病例是因支氣管壁發(fā)育障礙使管壁薄弱所致，部分病例還可伴有肺發(fā)育不全、胰腺囊性纖維化或其他畸形。Kartagener綜合征就是支氣管擴(kuò)張、鼻竇炎和內(nèi)臟轉(zhuǎn)位三者并存，患者因粘液纖毛排送系統(tǒng)缺陷，易發(fā)生呼吸道感染而促進(jìn)支氣管擴(kuò)張發(fā)生。

【病理變化】

肉眼觀支氣管擴(kuò)張多發(fā)生于一個肺段，也可在雙側(cè)多個肺段發(fā)生。病變支氣管可呈圓柱狀或囊狀擴(kuò)張。擴(kuò)張支氣管、細(xì)支氣管可連續(xù)延伸至胸膜下（圖9-8），亦可呈節(jié)段性擴(kuò)張。擴(kuò)張支氣管的數(shù)目多少不等，圓柱狀和囊狀擴(kuò)張可同時并存，甚而使肺呈蜂窩狀。擴(kuò)張的管腔內(nèi)常潴有黃綠色濃性或血性滲出物。有的管壁可見因粘膜肥厚而形成的縱行皺襞。周圍肺組織常發(fā)生程度不等的肺萎陷、纖維化和肺氣腫。先天性支氣管擴(kuò)張常呈多囊狀。

鏡下支氣管壁呈慢性炎癥改變并有不同程度的組織破壞，或僅見不完整的平滑肌、彈力纖維或軟骨片，甚或完全消失。支氣管粘膜常有鱗狀上皮化生（圖9-9）。有些區(qū)域支氣管周圍新生的小氣道上皮增生。支氣管周圍的淋巴組織明顯增生。支氣管周圍的纖維組織也增生，逐漸發(fā)生纖維化、瘢痕化。

支氣管擴(kuò)張癥

圖9-8 支氣管擴(kuò)張癥

肺切面，可見多數(shù)支氣管顯著擴(kuò)張

支氣管擴(kuò)張癥

圖9-9 支氣管擴(kuò)張癥

支氣管管壁呈現(xiàn)慢性炎癥變化，粘膜上皮伴鱗狀上皮化生

【合并癥】

支氣管擴(kuò)張常因伴發(fā)化膿性感染而并發(fā)肺膿腫、膿胸、膿氣胸。若經(jīng)血道播散可引起腦膜炎、腦膿腫等。當(dāng)肺廣泛纖維化累及肺毛細(xì)血管床或形成支氣管動脈與肺動脈分支吻合時，則可導(dǎo)致肺動脈高壓，引起肺心病。此外，在支氣管鱗狀上皮化生基礎(chǔ)上可發(fā)生鱗狀細(xì)胞癌。