眼瞼松弛和上唇增厚
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以眼瞼松弛和上唇進(jìn)行性增厚為特點(diǎn),故稱眼瞼松弛-上唇肥厚綜合征，部分患者合并有甲狀腺腫大,又稱眼-口-甲狀腺綜合征
目錄 |
眼瞼松弛和上唇增厚的原因
可能屬于常染色體顯性遺傳
眼瞼松弛和上唇增厚的診斷
診斷要點(diǎn)：自幼發(fā)病，開(kāi)始為眼瞼水腫，反復(fù)發(fā)作后眼瞼皮膚松弛，起皺，伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張，嚴(yán)重者可發(fā)生眼瞼下垂。從嬰幼兒開(kāi)始，口唇反復(fù)腫脹，因炎癥使嘴唇纖維化而變厚成雙唇狀。到青春發(fā)育期時(shí)出現(xiàn)單純性甲狀腺，腫大。
眼瞼松弛和上唇增厚的鑒別診斷
眼瞼松弛:眼瞼松弛綜合征(blepharochalasis syndrome)，又稱眼瞼松解癥(dermatolysis palpebrarum)、萎縮性眼瞼下垂(ptosis atrophica)，是一種少見(jiàn)眼瞼疾病，以青少年反復(fù)發(fā)作性眼瞼水腫為特征，有眼瞼皮膚變薄，彈性消失，皺紋增多，色澤改變，可并發(fā)淚腺脫垂、上瞼下垂和瞼裂橫徑縮短等臨床表現(xiàn)。1807年Beer首先對(duì)本病進(jìn)行了描述，1896年Fuchs稱其為眼瞼遲緩癥。
上眼瞼增厚松弛：厚皮性骨膜病患者的頭部呈回狀顱皮，眼瞼特別是上眼瞼增厚松弛，耳及口唇亦肥厚，尤變大，手足皮膚亦肥厚。四肢骨骼及指骨節(jié)肥大，手指及足趾呈杵狀，踝、膝關(guān)節(jié)積液。患者四肢疼痛，行動(dòng)笨拙。
眼瞼閉合不全：指上下眼瞼不能完全閉合，導(dǎo)致部分眼球暴露，又稱兔眼。根據(jù)眼部臨床表現(xiàn)，可以明確確診。
眼瞼下垂：又稱“上瞼下垂”。由于上瞼提肌功能不全或消失，或其他原因所致上瞼部分或全部不能提起，使上瞼呈下垂位置。分為完全性及部分性、單眼性或雙眼性、先天性與后天性、真性與假性等不同類型。如系先天性，檢查是否：①單純性上瞼下垂(提上瞼肌功能減弱或消失);②上瞼下垂合并上直肌功能減弱;③上瞼下垂合并其他瞼部畸形，如內(nèi)眥贅皮等;④上瞼下垂合并(Marcus-Gunn)下頜瞬目聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)現(xiàn)象。如系后天性，檢查是否：①外傷性合并眼眶或顱腦損傷、或合并頸部交感神經(jīng)損傷;②疾病性如重癥肌無(wú)力;③機(jī)械性如沙眼性瞼板浸潤(rùn)，或眼瞼失去支撐力量，如無(wú)眼球。疑有重癥肌無(wú)力時(shí)，可作新斯的明試驗(yàn);疑有交感神經(jīng)性下垂時(shí)，可作羥基苯丙胺試驗(yàn)。
診斷要點(diǎn)：自幼發(fā)病，開(kāi)始為眼瞼水腫，反復(fù)發(fā)作后眼瞼皮膚松弛，起皺，伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張，嚴(yán)重者可發(fā)生眼瞼下垂。從嬰幼兒開(kāi)始，口唇反復(fù)腫脹，因炎癥使嘴唇纖維化而變厚成雙唇狀。到青春發(fā)育期時(shí)出現(xiàn)單純性甲狀腺，腫大。
眼瞼松弛和上唇增厚的治療和預(yù)防方法
該病無(wú)特殊治療，早期可使用皮質(zhì)類固醇激素口服或外用，眼瞼松弛及上唇增厚明顯時(shí)，可考慮整形手術(shù)治療，以改善眼瞼及上唇外形。
參看
- 過(guò)敏性眼瞼皮膚炎
- 睥翻粘瞼
- 眼瞼惡性黑色素細(xì)胞腫瘤
- 眼瞼基底細(xì)胞癌
- 眼瞼皮脂腺癌
- 瞼球粘連
- 眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙
- 肉芽腫性唇炎
- 瞼皮松垂癥
- 眼瞼皮膚弛緩癥
- 眼瞼帶狀皰疹
- 瞼板腺癌
- 瞼外翻
- 上瞼下垂
- 瞼緣炎
- 瞼板腺囊腫
- 頭部癥狀
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