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肉芽腫性唇炎

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 肉芽腫性唇炎(granulomatosacheilitis),又稱米舍爾肉芽腫性唇炎(cheilitisgranulomatosaMiescher),以唇肥厚腫脹為主要特點。目前被認為是梅.羅綜合征的單癥狀(monosymptomaticformOfMelkersson-Rosenthalsyndrome),或口面部肉芽腫病的亞型(subtypeOforofacialgranuloma tosis)。  

目錄

發病病因

病因不明。可能與鏈球菌分枝桿菌單純皰疹病毒細菌病毒感染,對鈷、以及桂皮、可可、香旱芹油精等的過敏反應自主神經系統調節的血管舒縮紊亂,遺傳因素等有關。亦有文獻報道可能與感染性病灶如慢性根尖周病、鼻咽部炎癥等有關,或為對皮下脂肪變性的異物反應。女性患者可能與月經周期有關。  

關于病理

非干酪化類上皮細胞肉芽腫多位于固有層和粘膜下,有時可見于腺體及肌層內。慢性炎細胞淋巴細胞漿細胞浸潤至肌層粘膜腺、血管、淋巴管周圍,膠原腫脹,基質水腫血管擴張增厚。有的標本可無特征性肉芽腫,只有間質和血管改變。  

臨床表現

大多在青年或中年發病。男女性別無明顯差異。起病及經過緩慢,一般無創傷局部感染病史。上下唇均可發病,但上唇較多,亦可同時發病。一般先從唇的一側開始,唇紅粘膜正常色。腫脹局部柔軟,有墊褥感。腫脹以無痛、無瘙癢、壓之無凹陷性水腫為特征。病初腫脹可以完全消退,但隨多次復發后則不會完全消退。隨病程發展蔓延至全唇并波及鄰近皮膚唇腫至平常的2-3倍,形成巨唇,并出現左右對稱的縱行裂溝,呈瓦楞狀。裂溝中可有滲出液,唇紅區呈紫紅色。腫脹區皮膚初發色淡紅,反復發作后轉為暗紅色。除口唇腫脹外,面部的其他部位亦可以出現腫脹,如頰、鼻、頜、眶周組織等。早期表現為唇部突發性彌漫性水腫,類似血管性水腫,可累及頰部,甚至前額、頭皮、有時可伴有發熱和輕度全身癥狀。開始階段腫脹可完全消退。以后反復發作,或發作與緩解交替,緩解期腫脹不完全消退。正常膚色或稍紅、紫色,柔軟有彈性,如捏軟橡皮樣。有時口唇粗糙、脫皮、干燥、裂口,有時潮濕、滲液、結痂。局部多數有不適、刺麻、疼痛感。牙、舌、齦、頰粘膜大致正常。局部淋巴結可腫大。實驗室檢查一般在正常范圍。  

病理變化

最主要改變為慢性肉芽腫性炎癥細胞浸潤,真皮上部最明顯,向下可擴展到真皮深部甚至肌層。浸潤細胞通常為淋巴細胞、漿細胞、上皮樣細胞,有時為嗜 酸性粒細胞多核細胞淋巴管擴張,有時部分閉塞。  

鑒別診斷

本病應與牙源性感染引起的唇部腫脹、唇血管神經性水腫克羅恩病、Ascha綜合征等相鑒別。牙源性感染常有田牙染史;唇血管神經性水腫屬變態反應,發病迅速,唇紅粘膜色正常或微紅,有發熱感,有時可追溯到過敏原;克羅恩病除口腔表現外,主要癥狀有節段性局限性腸炎腸梗阻及瘺管形成和消化道功能紊亂,以及關節炎脊椎炎、眼色素層炎、結節性紅斑等其他表現;Ascher綜合征以眼瞼松弛和上唇進行性肥厚為特點,嬰兒或兒童期發病,不少患者合并甲狀腺腫大,但無甲文.卑發生于青春期。  

關于治療

服用潑尼松10mg,每日 可的松潑尼松龍曲安奈德等注射液,每次—10mi分別注射于左右唇部粘膜深層。每周1-2次。對皮質類固醇療效不佳或為避鋒叫長期應用皮質類固醇引起的副作用,可選用氯法齊明甲硝唑等藥物。氯法齊明(Clofazimine),是一種抗麻風病藥。具有抗微生物和抗炎的雙重作甲,甲于風、結核盤狀紅斑狼瘡壞疽性膿皮病、以及合并分枝桿菌感染的HIV患者。每丸50mg,每日1次,每次丸口服,10天后減量為每周100—200mg,持續2個月后停藥) 道反應,如惡心、口區吐腹瀉、皮膚瘙癢等不良反應。約20%的患者治療后皮膚有紅銅秤色素譏 著,通常治療結束后,此癥狀逐漸消失。為預防此副作用,治療期間應避免日光暴曬。 甲硝唑又名滅滴靈,是治療阿米巴病首選藥物。有報道使用該藥治愈的病例。每片200mg,每日3次口服,每次片,連服5-7日。不良反應有食欲不振、惡心、嘔吐。偶見頭痛失眠白細胞下降、排尿困難等。服藥期間應禁酒。

抗生素類藥物可用米諾環素,又名二甲胺四環素(Minocycline)每片lOOmg,口服首次劑量200mg,以后每次lOOmg,每日-2次 抗組胺藥可用特非那定(Terfenadine)又名克敏能。每片60mg,每次片,每日2次。 中藥可服有健脾化濕活血祛瘀、軟堅散結、清熱解毒功效的藥物,例如山茱萸12g,白產12g,茯苓12g,穿山甲15g,半夏6g,牛蒡12g等 手術治療可在反復發作形成巨唇后考慮,可修復唇部外形,但復發率較高,術后仍須采用其他治療措施防止復發。去除牙源性感染及與牙有關的病灶是非常有必要的。有文獻報道有些患者在去除牙源性感染及與牙有關的病灶后,唇腫消退或消失。

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