神經(jīng)病學(xué)/癌性神經(jīng)肌病

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神經(jīng)病學(xué)

軀體疾病的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)
- 癌性神經(jīng)肌病
- 肝性腦脊髓病
- 肺性腦病
- 糖尿病性神經(jīng)病

癌性神經(jīng)肌病系指與癌腫轉(zhuǎn)移浸潤(rùn)無關(guān)，而發(fā)生于癌腫原發(fā)病灶癥狀出現(xiàn)前后的特有的神經(jīng)、精神及肌病病變。也不包括抗癌藥物的毒副作用引起者。

【發(fā)病機(jī)制】

其發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明。晚近認(rèn)為其發(fā)病與癌毒素、感染、代謝紊亂和營(yíng)養(yǎng)障礙無關(guān)，可能與自身免疫或癌腫所引起的免疫反應(yīng)有關(guān)。神經(jīng)肌病的病程與癌腫間無固定的相互關(guān)系，神經(jīng)肌病的病變嚴(yán)重性與癌腫大小及生長(zhǎng)速度也不相平行。有的癥狀可在癌腫癥狀出現(xiàn)之前出現(xiàn)，甚至以神經(jīng)肌肉癥狀為主訴而就醫(yī)，經(jīng)系統(tǒng)檢查方面發(fā)現(xiàn)癌腫。常見于肺癌，其次為乳腺癌。其他消化道癌、宮頸癌、直腸癌、前列腺癌、淋巴瘤、多發(fā)生性骨髓瘤等亦可見到。

【臨床表現(xiàn)】

一、末梢神經(jīng)病變

（一）感覺型末梢神經(jīng)病變。多呈亞急性或潛在性起病，主要表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端開始的不同程度的麻木、疼痛或異樣感覺。逐漸進(jìn)行，并向近端發(fā)展，呈手套或短襪子式淺、深感覺障礙。常伴有亞急性小及皮質(zhì)變性。腦脊液正常或有蛋白升高。

（二）感覺-運(yùn)動(dòng)型末梢神經(jīng)病變。此型多見于肺癌患者。起病多較急，主要表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性肌無力、肌萎縮及腱反射減弱。亦可伴有較輕的四肢套式感覺障礙。腦脊液多正常。

二、肌肉變病

（一）癌性肌無力綜合征（Lambert-EatonSyndrome）。常見于小細(xì)胞未分化型肺癌。主要表現(xiàn)為肢帶肌無力。亦可累及唇咽、發(fā)音及表情運(yùn)動(dòng)等肌肉。在主動(dòng)運(yùn)動(dòng)后肌力可有暫時(shí)性增加，多數(shù)對(duì)新斯的明缺乏反應(yīng)，肌電圖重復(fù)電刺激無波幅遞減現(xiàn)象，此與重癥肌無力不同。

（二）重癥肌無力。多見于胸腺瘤或胸腺癌者。癥狀與重癥肌無力相同。

（三）其他肌病。肢體近端肌無力、萎縮，但病理檢查無炎細(xì)胞浸潤(rùn)，與多發(fā)性肌炎有別。

（四）多發(fā)性肌炎與皮肌炎。其癥狀與一般多發(fā)性肌炎、皮肌炎相同，唯發(fā)病較緩，腫痛得到有效治療時(shí)癥狀消失，而腫瘤復(fù)發(fā)時(shí)可重現(xiàn)。

三、脊髓病變

臨床上可表現(xiàn)為進(jìn)行性脊髓性肌萎縮、肌萎縮側(cè)索硬化、亞急性壞死性脊髓病變或橫貫性脊髓炎的癥狀。病情進(jìn)展較快，重則可導(dǎo)致死亡。

四、腦病

（一）亞急性小腦皮質(zhì)變性。呈急性或亞急性起病，主要表現(xiàn)為小腦性共濟(jì)失調(diào)，還可有眼球震顫，精神異常。

（二）慢性器質(zhì)性精神病。多呈緩慢進(jìn)行，表現(xiàn)為智力減退、記憶障礙、抑郁或欣快，偶而呈Korsakov綜合征表現(xiàn)。亦可有痙攣發(fā)作，癱瘓、失語和不自主運(yùn)動(dòng)等。

（三）邊緣性腦炎。僅在病理檢查中大腦邊緣系統(tǒng)的海馬回、帶狀回、額葉眶面等有腦炎樣改變，但臨床上卻無“腦炎”樣表現(xiàn)。

【診斷和鑒別診斷】

癌性神經(jīng)肌病的診斷主要依據(jù)：①典型臨床表現(xiàn)；②找到癌腫原發(fā)灶；③排除了癌腫轉(zhuǎn)移，浸潤(rùn)或抗癌藥物與放射治療所致者；④癌腫治療后神經(jīng)病變相繼消失。

在鑒別診斷中，癌性末梢神經(jīng)病變與各種原因所致的末梢神經(jīng)炎及抗癌藥物所致末梢神經(jīng)病變相鑒別；肌肉變就應(yīng)與重癥肌無力、非癌性多發(fā)性肌炎與皮肌炎相鑒別；脊髓病變應(yīng)與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病、急性橫貫性脊髓炎鑒別；與其他腦病相鑒別。

【治療】

治療本病重點(diǎn)在于治療原發(fā)病灶，對(duì)腫瘤行手術(shù)切除、放射線照射或抗癌藥物治療，亦可酌情行對(duì)癥治療。