多發(fā)性肌炎
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多發(fā)性肌炎（神經(jīng)內(nèi)科）
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疾病概述
多發(fā)性肌炎是一組病因不清，主要臨床表現(xiàn)以對稱性四肢近端、頸肌、咽部肌肉無力，肌肉壓痛，血清酶增高為特征的彌漫性肌肉炎癥性疾病。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病與自身免疫紊亂有關(guān)。也有部分學(xué)者認(rèn)為與病毒感染或遺傳因素有關(guān)。 多為亞急性起病，任何年齡均可發(fā)病，中年以上多見，女性略多。部分病者病前有惡性腫瘤，約20％病者合并紅斑狼瘡、硬皮病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征等其他自身性疾病。由于受累范圍不同，伴發(fā)病差異較大，因而本病臨床表現(xiàn)多樣。通常本病在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)達(dá)高峰，全身肌肉無力，嚴(yán)重者呼吸肌無力，危及生命。因此，及早診斷和治療十分重要。只要及時應(yīng)用激素或免疫抑制劑治療，單純多發(fā)性肌炎可望預(yù)后良好，伴發(fā)惡性腫瘤和多種結(jié)締組織病者，預(yù)后較差。
本病屬中醫(yī)學(xué)“痹證”中的“肌痹”、“肉痹”范疇。如《素問.長刺節(jié)論》云：“病在肌膚，肌膚盡痛，名日肌痹，傷于寒濕”，對本病病因病機和臨床表現(xiàn)有了初步認(rèn)識。
臨床表現(xiàn)
1.對稱性四肢近端肌肉無力，下蹲，起立，上樓梯困難，雙手抬舉困難；
2.頸肌、咽喉肌無力，抬頭困難，聲音嘶啞，吞咽困難。呼吸肌無力致呼吸困難，紫紺。
4.肌肉萎縮，肢體近端多見。
5.皮膚損害，如頭面部浮腫性紫紅斑等。
6.少數(shù)有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等。
診斷依據(jù)
1.四肢對稱性無力伴壓痛；
2.血清酶活性增高，CPK、LDH均高，尤以LDH更為敏感。
4.肌肉活組織檢查見肌纖維變性，壞死，再生，炎癥細(xì)胞浸潤，血管內(nèi)皮細(xì)胞增生等。
病史及癥狀：多見于20-40歲婦女,部分病人病前可有感染史，以對稱性肢體近端肌肉無力、疼痛和壓痛為主征。可累及咽肌、呼吸肌和頸肌。晚期可有肌萎縮。有的合并皮膚或內(nèi)臟損害，或有惡性腫瘤。
體檢發(fā)現(xiàn)：受累肌肉壓痛、無力、腱反射低。
輔助檢查：1.血清CPK、LDH、GOT均升高，血清肌紅蛋白含量明顯增高，血清蛋白電泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半數(shù)以上患者血沉快。 2.24小時尿中肌酸排出量可顯著增加,>1000mg/24小時,且與病情嚴(yán)重程度有關(guān)。3.肌電圖：插入電位延長，可有肌強直樣放電活動。輕收縮時運動單位電位平均波幅降低，時限縮短，可有大量纖顫波。多相波增多，重收縮時出現(xiàn)低波幅干擾相或病理干擾相。 4.肌肉活檢：示變性、壞死、炎細(xì)胞浸潤，肌纖維腫脹、呈玻璃樣、顆粒性或空泡性變、間質(zhì)水腫，血管周圍淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤。 5.心電圖：異常率可達(dá)40％左右，心動過速，心肌炎樣表現(xiàn)，或出現(xiàn)心律不齊等。
鑒別：需與肌營養(yǎng)不良、甲狀腺功能障礙、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等相鑒別。
治療措施
治療原則
1.盡早應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素或免疫抑制劑； 2.對癥和支持治療，防治各種感染； 3.血漿交換療法； 4.大劑量丙種球蛋白治療； 5.頑固、重癥者全身放療。
用藥原則
1.腎上腺皮質(zhì)激素（地塞米松、潑尼松（強的松））、氫化可的松、甲基氫化潑尼松（甲基強的松龍））等對大多數(shù)多發(fā)性肌炎有效，為治療本病首選，一般主張早期以大劑量沖擊，中劑量鞏固治療，時間不少于3個月，小劑量維持時間不應(yīng)短于2年。 2.對于伴有潰瘍病、高血壓和糖尿病，不能應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素的病人，以及經(jīng)正規(guī)激素治療3個月，肌無力和肌痛仍無改善者，均應(yīng)改用或加用免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤），對合并惡性腫瘤者尤合適。 3.大劑量丙種球蛋白以及血漿交換治療對本病有治療作用，但需較高的醫(yī)療費用。 4.長期大量應(yīng)用激素、免疫抑制劑等，要注意藥物副作用，加強對癥、支持治療，對合并感染者，應(yīng)盡早使用足量有效抗生素。
一、應(yīng)用皮質(zhì)激素。強的松40-60mg/d頓服。病情穩(wěn)定后逐步減量，病情危重者氫化考的松200-300mg/d,或地塞米松10-20mg/d加于10％葡萄糖內(nèi)靜滴。病情穩(wěn)定后改為口服，調(diào)節(jié)劑量至療效最好，副作用最小的程度為維持量，有時達(dá)2-3年久,療程中,應(yīng)間斷使用ACTH。
二、激素大劑量短療程無效者應(yīng)考慮停藥,可換用免疫抑制劑，硫唑嘌呤每日-200mg。注意副作用。苯丙酸諾龍25mg肌注2次/周,對減輕疼痛,緩解癥狀有效。
三、有吞咽困難者，應(yīng)鼻飼，以保證足夠的營養(yǎng)。呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者須及時氣管切開及輔助呼吸。強力寧具有激素樣作用而無其副作用，可選用。40mg V.D 1次/d。
四、有條件者可行血漿交換治療。
護理原則
1.首先要有信心和毅力
皮肌炎患者應(yīng)明確自己得的并非"不治之癥"，切莫悲觀消沉，即使經(jīng)過某些中西藥治療病情仍在發(fā)展，也不必恐懼，更不能喪失信心而放棄治療。但是，也應(yīng)清楚地認(rèn)識到皮肌炎的確是個難治病，必須有堅定的信心和頑強的毅力，保持豁達(dá)開朗的精神狀態(tài)，才能充分調(diào)動自身的抗病潛能，最終戰(zhàn)勝皮肌炎獲得康復(fù)。
2.必須堅持長期正確合理的治療
皮肌炎作為一種難治病，"病來如山倒，病去如抽絲"，只有在臨床經(jīng)驗豐富和具有高充責(zé)任感的專科醫(yī)生指導(dǎo)下，堅持長期、系統(tǒng)、正規(guī)、合理的中西醫(yī)結(jié)合治療，才能達(dá)到最好療效乃至康復(fù)，切不可亂投醫(yī)、濫用藥或自行減量、隨意停藥，以免走"欲速則不達(dá)"的彎路，病情一旦復(fù)發(fā)加重，往往治療更為困難，甚至付出生命代價。
3.生活調(diào)理
1.急性期應(yīng)臥床休息，可做關(guān)節(jié)和肌肉的被動活動，每日2次，以防止組織萎縮，但不鼓勵作主動活動。
2.恢復(fù)期可適量輕度活動，但動作不宜過快，幅度不宜過大，根據(jù)肌力恢復(fù)程度，逐漸增加活動量，功能鍛煉應(yīng)避免過度疲勞，以免血清酶升高。
3.要保持精神愉快，堅定戰(zhàn)勝疾病的信心。
4.飲食調(diào)理
2.忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品，以免傷脾化濕。
3.臨床藥膳療法通常以補益為主，健脾補腎，可作為飲食的藥物有山藥、薏苡仁、土茯苓、冬蟲夏草、當(dāng)歸、枸杞子、阿膠、靈芝、紫河車等。
飲食調(diào)理
1．合理安排飲食，保證充分的維生素和蛋白攝入。
2．忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品，以免傷脾化濕。
3．臨床藥膳療法通常以補益為主，健脾補腎，可作為飲食的藥物有山藥、薏苡仁、土茯苓、冬蟲夏草、當(dāng)歸、枸杞子、阿膠、靈芝、紫河車等。
生活調(diào)理
1．急性期應(yīng)臥床休息，可做關(guān)節(jié)和肌肉的被動活動，每日2次，以防止組織萎縮，但不鼓勵作主動活動。
2．恢復(fù)期可適量輕度活動，但動作不宜過快，幅度不宜過大，根據(jù)肌力恢復(fù)程度，逐漸增加活動量，功能鍛煉應(yīng)避免過度疲勞，以免血清酶升高。
3．要保持精神愉快，堅定戰(zhàn)勝疾病的信心。
多食新鮮水果、蔬菜、粗糧、脫脂牛奶、魚及家禽，少吃精制糖、白面、腌制食品，牛、羊，豬肉以及飽和脂肪的食物；盡可能不進食海產(chǎn)品（魚、蝦、蟹）等易引起過敏的食物；忌食辛辣刺激食物（蔥、姜、蒜等）；少食油膩性食物；勿飽食；不吃或少吃芹菜、黃花菜、香菇等增強光敏感或促進免疫功能的食物。
預(yù)防常識
發(fā)病6個月以內(nèi)應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療，大部分可獲臨床改善，于病后2個月以內(nèi)開始治療的效果更好。延誤治療，常可使急性變成慢性，故應(yīng)及早治療。 本病約有10-20％病者可能伴發(fā)惡性腫瘤，中年以上者伴惡性腫瘤者高達(dá)50％以上，因此，必須予足夠的警惕。早期發(fā)現(xiàn)腫瘤并早期治療，效果好些。激素、免疫抑制劑等藥物減量過快，停藥過早均可導(dǎo)致復(fù)發(fā)，甚至病情惡化。特別是慢性肌炎病程較長，有不少可達(dá)10年以上。因此療效的判斷至少應(yīng)經(jīng)過半年至1年的觀察，在短期內(nèi)未出現(xiàn)效果絕不應(yīng)終止治療。 運動功能的訓(xùn)練最好待肌酸磷酸激酶（CPK）正常以后開始，因為運動開始時常可見到CPK一過性升高。若在CPK尚未完全穩(wěn)定時即開始作功能訓(xùn)練，許多患者的CPK則不易下降。
多發(fā)性肌炎遺傳嗎
PM/DM的發(fā)病原因未明，目前人們大多認(rèn)為在某些遺傳易感個體中，由于免疫作用的介導(dǎo)和感染或非感染環(huán)境因素的誘發(fā)，促發(fā)了本病。所以人們大多從以下三個面對其發(fā)病機理進行了探討：
遺傳因素
大多數(shù)人認(rèn)為本病的發(fā)生可能與HLA遺傳等位基因有關(guān)，最早有人研究發(fā)現(xiàn)在成人多發(fā)性肌炎（PM）患者HLA-B8的出現(xiàn)率較高，但以后的研究卻表明在兒童皮肌炎（DM）患者中，HLA-B8亦多見。在成人PM中白種人HLA-B8和HLA-DR3的出現(xiàn)率高，并且抗Jo-1抗體陽性與HLA-D3、B8相關(guān)，而在黑人患者中多見HLA-B7和HLA-DRw6，這些位點未見與成人DM存在相關(guān)性。
另外，PM/DM常伴發(fā)惡性腫瘤，兩者常同時或先后發(fā)生，在時間先后順序上并不象一種因果關(guān)系，而更象繼發(fā)于同一種疾病的兩種表現(xiàn)。因此人們很難確定是PM/DM誘發(fā)了腫瘤，還是腫瘤引起了PM/DM的發(fā)生。
多發(fā)性肌炎的食療
日常生活中的許多因素對皮肌炎患者有不利影響應(yīng)引起注意。如應(yīng)盡量避免日光照射，外出時帶帽子、手套或穿長袖衣服等。不吃或少吃芹菜、黃花菜、香菇等增強光敏感或促進免疫功能的食物，以及海魚、蝦、蟹等容易引起過敏的食物。忌煙、酒。不用唇膏、化妝品、染發(fā)劑等。避 免接觸農(nóng)藥、某些化學(xué)裝修材料。
（一）生活調(diào)理
1．急性期應(yīng)臥床休息，可做關(guān)節(jié)和肌肉的被動活動，每日2次，以防止組織萎縮，但不鼓勵作主動活動。
2．恢復(fù)期可適量輕度活動，但動作不宜過快，幅度不宜過大，根據(jù)肌力恢復(fù)程度，逐漸增加活動量，功能鍛煉應(yīng)避免過度疲勞，以免血清酶升高。
3．要保持精神愉快，堅定戰(zhàn)勝疾病的信心。
（二）飲食調(diào)理
1．合理安排飲食，保證充分的維生素和蛋白攝入。
2．忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品，以免傷脾化濕。
3．臨床藥膳療法通常以補益為主，健脾補腎，可作為飲食的藥物有山藥、薏苡仁、土茯苓、冬蟲夏草、當(dāng)歸、枸杞子、阿膠、靈芝、紫河車等。
多發(fā)性肌炎的嚴(yán)重性及后果
多發(fā)性肌炎系一種以肌無力、肌痛為主要表現(xiàn)的自身免疫性疾病。主要累及肢帶肌、頸項肌、咽喉部肌群，如同時累及皮膚，稱皮肌炎。多見于20-40歲婦女，部分病人病前可有感染史，以對稱性肢體近端肌肉無力、疼痛和壓痛為主征。可累及咽肌、呼吸肌和頸肌。晚期可有肌萎縮。有的合并皮膚或內(nèi)臟損害，或有惡性腫瘤。
一、病史及癥狀：多見于20-40歲婦女,部分病人病前可有感染史，以對稱性肢體近端肌肉無力、疼痛和壓痛為主征。可累及咽肌、呼吸肌和頸肌。晚期可有肌萎縮。有的合并皮膚或內(nèi)臟損害，或有惡性腫瘤。
二、體檢發(fā)現(xiàn)：受累肌肉壓痛、無力、腱反射低。
三、輔助檢查：
1.血清CPK、LDH、GOT均升高，血清肌紅蛋白含量明顯增高，血清蛋白電泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半數(shù)以上患者血沉快。2.24小時尿中肌酸排出量可顯著增加,>1000mg/24小時,且與病情嚴(yán)重程度有關(guān)。
3.肌電圖：插入電位延長，可有肌強直樣放電活動。輕收縮時運動單位電位平均波幅降低，時限縮短，可有大量纖顫波。多相波增多，重收縮時出現(xiàn)低波幅干擾相或病理干擾相。
4.肌肉活檢：示變性、壞死、炎細(xì)胞浸潤，肌纖維腫脹、呈玻璃樣、顆粒性或空泡性變、間質(zhì)水腫，血管周圍淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤。
5.心電圖：異常率可達(dá)40％左右，心動過速，心肌炎樣表現(xiàn)，或出現(xiàn)心律不齊等。
四、鑒別：需與肌營養(yǎng)不良、甲狀腺功能障礙、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等相鑒別。
1、應(yīng)用皮質(zhì)激素。強的松40-60mg/d頓服。病情穩(wěn)定后逐步減量,病情危重者氫化考的松200-300mg/d,或地塞米松10-20mg/d加于10％葡萄糖內(nèi)靜滴。病情穩(wěn)定后改為口服，調(diào)節(jié)劑量至療效最好，副作用最小的程度為維持量，有時達(dá)2-3年久,療程中,應(yīng)間斷使用ACTH。
2、激素大劑量短療程無效者應(yīng)考慮停藥,可換用免疫抑制劑，硫唑嘌呤每日-200mg。注意副作用。苯丙酸諾龍25mg肌注2次/周,對減輕疼痛,緩解癥狀有效。
3、有吞咽困難者，應(yīng)鼻飼,以保證足夠的營養(yǎng)。呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者須及時氣管切開及輔助呼吸。強力寧具有激素樣作用而無其副作用，可選用。40mgV.D1次/d。
4、有條件者可行血漿交換治療。
多發(fā)性肌炎對人體內(nèi)臟的損害
心：出現(xiàn)心臟癥狀者很少。但通過對一組患者的尸檢，發(fā)現(xiàn)約25%有心肌間質(zhì)和血管周有單核細(xì)胞的浸潤，少數(shù)出現(xiàn)纖維化。應(yīng)用心電圖和超聲心動圖的檢測，則30%出現(xiàn)異常，其中以 ST段和 T波異常最為常見，其次為心傳導(dǎo)的阻滯、心房纖額、期前收縮、少到中量的心包積液。致命性的心律紊亂和心力衰竭很少見，一旦出現(xiàn)則預(yù)后較差。心臟累及病例可有心功能異常，心動過速或過緩，心臟擴大，心肌損害，房顫和心力衰竭， 好就醫(yī) 。
胃腸道：消化道癥狀中以吞咽困難最為常見。引起此癥的原因是參加吞咽動作的口咽、環(huán)咽部的肌群和舌肌無力，造成咽和食管上端的吞咽動作受礙，以致食物不能下咽反從鼻孔中流出(返流)和發(fā)音障礙(鼻音、聲啞、音含糊等)。當(dāng)食管和消化道的平滑肌受累時則在食管X線鋇餐檢查時出現(xiàn)中下段食管，甚至胃的蠕動減慢(通過緩慢)，食管擴張，梨狀窩鋇劑滯留。 胃排空時間延長。食管下端的括約肌松弛后出現(xiàn)胃酸返流性食管炎。出現(xiàn)上腹脹、燒心、返酸等。胃、腸道的血管炎又可以引起胃腸道潰瘍、出血和穿孔等癥狀。約1/3病例肝輕度至中等度腫大，質(zhì)中堅。
腎：腎受損并不多見。在病情活動時有時可出現(xiàn)蛋白尿，隨病情緩解而消失。有持續(xù)的肌紅蛋白尿者，可以出現(xiàn)腎功能不全。
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