纖維瘤病

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纖維瘤病

【概述】

纖維瘤病是來(lái)源于纖維組織的腫瘤。發(fā)病率為軟組織良性腫瘤的1.37％。腫瘤可發(fā)生在身體任何部位的大肌肉，以腹壁的腹直肌及其鄰近肌肉的腱膜最為常見(jiàn)，好發(fā)于妊娠期和妊娠后期。腹壁外者則多見(jiàn)于男性，好發(fā)于肩胛部，股部和臀部。發(fā)病年齡多在30～50歲，兒童和青少年也不少見(jiàn)。本癥發(fā)病原因尚不清楚，可能與外傷、激素和遺傳因素有關(guān)。

【診斷】

瘤體不大，大多位于皮下組織內(nèi)，生長(zhǎng)緩慢，質(zhì)硬，表面光華，邊界清楚，與皮膚無(wú)粘連，有一定活動(dòng)度。

【治療措施】

主要是外科手術(shù)廣泛切除。放射治療和應(yīng)用激素在個(gè)別病例可抑制腫瘤生長(zhǎng)，但一般認(rèn)為不能作為主要的治療手段，可作為無(wú)法手術(shù)者的姑息治療。

一手術(shù)要點(diǎn) 本癥雖具有多次復(fù)發(fā)的惡性生物學(xué)行為，但手術(shù)廣泛徹底的切除，可杜絕復(fù)發(fā)。

1.術(shù)中冰凍切片檢查大多數(shù)病人術(shù)前雖已擬診為本病，但主要根據(jù)術(shù)中冰凍切片證實(shí)。

2.必須廣泛切除切除范圍必須有一定的廣度及深度。應(yīng)該包括腫瘤周?chē)?～5cm的正常皮膚，肌肉、肌腱等組織及其深面一定的正常組織。如腫瘤侵及骨膜或腹膜，應(yīng)一并切除。如腫瘤包繞著重要的血管和神經(jīng)，應(yīng)作銳分離，必要時(shí)可作血管移植。嚴(yán)重掌握截肢及半骨盆截肢的適應(yīng)癥。

3.必須掌握組織移植的治療手段腫瘤廣泛切除，常造成局部軟組織的缺損及重要組織裸露，必須應(yīng)用組織移植修復(fù)局部。反之，只有掌握了組織移植的治療手段，方能為腫瘤手術(shù)根治創(chuàng)造條件。

二修復(fù)方法纖維瘤病廣泛切除后，常有肌肉缺損或大血管神經(jīng)裸露，骨、關(guān)節(jié)的外露及軟骨組織缺損，局部肌皮瓣或肌瓣的修復(fù)最為理想。其優(yōu)點(diǎn)為：①血運(yùn)豐富，易成活。②操作簡(jiǎn)便。③立即一次修復(fù)缺損。④抗感染力強(qiáng)。⑤組織豐厚，可為良好的襯墊，可起緩沖的作用。⑥旋轉(zhuǎn)弧度較大，便于各方向的轉(zhuǎn)移，若形成島狀肌皮瓣，可達(dá)180o的轉(zhuǎn)位。茲將好好部位手術(shù)后缺損的肌皮瓣修復(fù)方法分述如下：

1.臀部腫塊根治術(shù)后，常有坐骨神經(jīng)裸露，髂骨外露，均需較厚的組織修復(fù)，可采用闊筋膜張肌皮瓣進(jìn)行立即轉(zhuǎn)移，其營(yíng)養(yǎng)血管為旋股外側(cè)動(dòng)脈的橫文，從肌肉的上中1/3交界處進(jìn)入肌皮瓣。肌皮瓣長(zhǎng)寬比例可達(dá)15×35～40cm，供區(qū)一期縫合。

2.股內(nèi)側(cè)腫塊根治術(shù)后，較深的軟組織缺損或大血管的暴露時(shí)，也可采用闊筋膜張肌骨皮瓣修復(fù)。

3.股外側(cè)腫塊術(shù)后，可應(yīng)用股薄肌肌皮瓣修復(fù)，其血管蒂為旋股內(nèi)側(cè)動(dòng)脈或股深動(dòng)脈的分支，從肌肉的上1/3進(jìn)入該瓣，長(zhǎng)寬比例為6×24cm，供區(qū)一期縫合。

4.腘窩部腫塊切除后，常有腘動(dòng)靜脈及腘神經(jīng)的外露，時(shí)有腫物包繞血管神經(jīng)束，如能銳性分離神經(jīng)，鈍性分離血管，則肢體就能保留。可應(yīng)用對(duì)側(cè)的腓腸肌內(nèi)側(cè)頭肌皮瓣轉(zhuǎn)移，交腿姿勢(shì)固定。其血管蒂為腘動(dòng)脈在膝關(guān)節(jié)水平分出的腓腸內(nèi)側(cè)血管，自該肌上極進(jìn)入肌肉，皮瓣長(zhǎng)寬比例可達(dá)8×25cm。供區(qū)植皮消滅創(chuàng)面。

5.肩胛部好發(fā)于大于圓肌腫塊切除后，應(yīng)用下斜方肌島狀皮瓣修復(fù)，其營(yíng)養(yǎng)血管為頸橫動(dòng)脈淺支的降支，皮瓣長(zhǎng)寬比例可達(dá)10×15cm。供區(qū)一期縫合。

6.腹壁腫物切除術(shù)后，網(wǎng)織物修補(bǔ)（Nylon Teflon、Dacron、Polyglactin等），皮膚缺損少，可直接拉攏縫合；缺損過(guò)多，可應(yīng)用對(duì)側(cè)腹壁淺島狀皮瓣修復(fù)，加壓包扎。

【病理改變】

纖維瘤病為來(lái)源于肌肉、腱膜、筋膜而富于膠原成分的纖維組織腫瘤。病理形成為良性或低度惡性。但腫瘤無(wú)包膜，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，有明顯的惡性生物學(xué)行為，就是頑固多次復(fù)發(fā)，但極少遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。復(fù)發(fā)率為25～57%。復(fù)發(fā)時(shí)間多在術(shù)后1月～1年，甚至可達(dá)10年以上，所以這類(lèi)腫瘤又稱侵襲性纖維瘤病。多次復(fù)發(fā)，可致病變累及范圍更加廣泛，而出現(xiàn)不可抑制的生長(zhǎng)，侵犯重要器官而危及生命。

鏡下見(jiàn)腫瘤含有豐富的膠原纖維，病變無(wú)包膜，與周?chē)M織無(wú)界限，有時(shí)將周?chē)M織包括在病變中，核分裂罕見(jiàn)，毛細(xì)血管及脂肪細(xì)胞較少見(jiàn)。少數(shù)復(fù)發(fā)病例可出現(xiàn)纖維肉瘤的形態(tài)變化。

【臨床表現(xiàn)】

腫瘤位于深部組織，無(wú)明顯自覺(jué)癥狀或稍有不適感。生長(zhǎng)緩慢。形狀不規(guī)則或呈橢圓形，其長(zhǎng)徑與受累肌纖維方向一致。腫瘤的大小與病程長(zhǎng)短有關(guān)，直徑從數(shù)厘米到十幾厘米。腫瘤周界不清，表面光滑，無(wú)壓痛，質(zhì)堅(jiān)韌如橡皮。與侵犯肌肉的縱向較固定，而橫向稍能移動(dòng)，與皮膚無(wú)粘連。巨大腫瘤可影響活動(dòng)和壓迫神經(jīng)。

【治療】