恥骨直腸肌綜合征
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恥骨直腸肌綜合征(puborectalis syndrome)是一種以恥骨直腸肌痙攣性肥大，致使盆底出口處梗阻為特征的排便障礙性疾病。組織學(xué)改變以恥骨直腸肌肌纖維肥大為特征。
目錄 |
恥骨直腸肌綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
病因尚不清楚，可能與肛管周?chē)?a href="/w/%E6%85%A2%E6%80%A7%E7%82%8E%E7%97%87" title="慢性炎癥">慢性炎癥(如坐骨直腸間隙膿腫)濫用瀉藥及盆底肌痙攣等因素有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
恥骨直腸肌綜合征的癥狀
臨床表現(xiàn)有如下特點(diǎn)：①緩慢、進(jìn)行性加重的排便困難;②排便需灌腸協(xié)助或服瀉劑，瀉劑用量逐漸加大;③排便時(shí)過(guò)度用力，常大聲呻吟，大汗淋漓;④排便時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，每次常需0.5～1h;⑤便次頻繁、有排便不暢感;⑥排便前后常有肛門(mén)及骶后疼痛，或直腸下段有重壓感。
病人有慢性便秘史，表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的排便困難、排便頻繁、排便時(shí)間延長(zhǎng);直腸指診，恥骨直腸肌明顯肥大、觸痛;肛管測(cè)壓排便反射曲線異常，括約肌長(zhǎng)度增加，排糞造影顯示“擱架征”等，可明確診斷。
恥骨直腸肌綜合征的診斷
恥骨直腸肌綜合征的檢查化驗(yàn)
1.直腸指檢 肛管緊張度增高，肛管長(zhǎng)度延長(zhǎng)，恥骨直腸肌較肥大，有時(shí)呈銳利邊緣，常有觸痛。
2.肛管壓力測(cè)定 靜止壓及收縮壓均增高，括約肌功能長(zhǎng)度增加，可達(dá)5～6cm。
3.氣囊逼出試驗(yàn) 50ml氣囊自直腸排出時(shí)間延長(zhǎng)(常超過(guò)5min)或不能排出。
4.盆底肌肌電圖 恥骨直腸肌有顯著異常肌電活動(dòng)。
5.結(jié)腸傳輸功能檢查 有明顯的直腸滯留現(xiàn)象。
6.排便動(dòng)態(tài)造影 各測(cè)量值尚正常，但靜止、摒便及排便相顯示肛直角變小，肛管變長(zhǎng)，造影劑不排或少排和恥骨直腸肌“擱架征”，即靜坐、提肛和力排時(shí)恥肌直腸肌部均平直不變或少變呈擱架狀。
恥骨直腸肌綜合征的鑒別診斷
本病應(yīng)與盆底肌痙攣綜合征相鑒別，后者是以盆底肌群痙攣性收縮為主的一種功能性疾病。
正常人在靜息時(shí)，恥骨直腸肌呈收縮狀態(tài)，而在排便時(shí)該肌松弛，以利糞便排出。若摒便時(shí)，恥骨直腸肌不松弛反而收縮加強(qiáng)，將影響排便。此時(shí)在排便動(dòng)態(tài)造影中可見(jiàn)肛管直腸角在摒便時(shí)不增大，仍然保持原來(lái)的90°左右或更小。Kujipers認(rèn)為，摒便期間這種持續(xù)的收縮代表盆底肌的肌肉功能障礙，而不是排便動(dòng)態(tài)造影期間出現(xiàn)的一種隨意收縮，他把這種持續(xù)性收縮取名為盆底肌痙攣綜合征。這種功能性障礙的原因尚不清楚，與其他功能紊亂的原因相似，心理因素可能也起作用。該綜合征也常與會(huì)陰下降、直腸的套疊、直腸前突合并存在。治療以恢復(fù)正常肌肉的功能為主。與恥骨直腸肌綜合征的鑒別是，前者表現(xiàn)為盆底痙攣而無(wú)肌纖維肥大，肛直角雖小，但排便動(dòng)態(tài)造影時(shí)各狀態(tài)X線片上有變化，且無(wú)“擱架征”。后者多可見(jiàn)“擱架征”，肛管較長(zhǎng)，肛直角小，在整個(gè)排便動(dòng)態(tài)造影過(guò)程中鋇劑常不排出或少量排出。診斷有困難時(shí)，直腸指診可協(xié)助鑒別。也有人認(rèn)為，這兩者可能是一種疾病不同階段的表現(xiàn)。
恥骨直腸肌綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療
1.漸進(jìn)性肛管擴(kuò)張術(shù) Maria(1997)報(bào)告用漸進(jìn)性肛管擴(kuò)張術(shù)治療恥骨直腸肌綜合征，能改善自主排便的頻率。因肛管擴(kuò)張器能阻止外括約肌和恥骨直腸肌靜止期生理性收縮，從而降低恥骨直腸肌矛盾性收縮。①方法：采用3種擴(kuò)張器(直徑為20、23及27mm)，每天對(duì)病人行漸進(jìn)性肛管擴(kuò)張，由小到大，每次擴(kuò)張10min，為期3個(gè)月。②結(jié)果：13例恥骨直腸肌綜合征經(jīng)以上治療效果滿意，自然排糞增加到0～6次/周，無(wú)1例出現(xiàn)排糞失禁。12例治療前需用緩瀉劑平均4.6次/周，治療后僅2例用緩瀉劑1次/周。8例治療前需灌腸平均2.3次/周，擴(kuò)張后僅3例需灌腸1次/周。③肛管直腸測(cè)壓：治療前為93mmHg。擴(kuò)張后下降至57mmHg，6個(gè)月后平均壓力為62mmHg。④排糞造影檢查：肛管直腸角測(cè)量，擴(kuò)張前為95°，擴(kuò)張后增加至114°，6個(gè)月后為110°。該法費(fèi)用低，操作簡(jiǎn)便，能在家中治療，并根據(jù)需要可多次重復(fù)擴(kuò)張，也有助于生物反饋訓(xùn)練。
2.A型肉毒毒素(BTX-A) BTX-A為一復(fù)合物，含有神經(jīng)毒素和血凝素，但僅神經(jīng)毒素有臨床治療作用。毒素作用于神經(jīng)肌肉連接處以及自主神經(jīng)末梢，通過(guò)突觸前抑制阻礙神經(jīng)末梢釋放乙酰膽堿，引起受膽堿能神經(jīng)支配的骨骼肌麻痹，產(chǎn)生軟癱和麻痹現(xiàn)象，對(duì)抗和緩解肌肉痙攣，使各肌肉間的力量達(dá)到新的平衡，從而改善一系列與肌肉痙攣有關(guān)的臨床癥狀。但其作用僅維持6～8周。Hallen等報(bào)道7例盆底肌痙攣綜合征(Anismus)，經(jīng)BTX-A局部注射治療后，4例臨床效果明顯，臨床癥狀得到完全改善;2例癥狀有所改善，但出現(xiàn)短期大便失禁，1例無(wú)效。Joe報(bào)道4例盆底肌痙攣綜合征，經(jīng)BTX-A治療后2～4天內(nèi)癥狀得以緩解，療效良好，但2月后有2例癥狀復(fù)發(fā)，無(wú)大便，失禁。BTx-A一般直接注射于恥骨直腸肌肉處，每塊肌肉選擇2～8個(gè)注射點(diǎn)，通常用6U(0.04ng/U)。不良反應(yīng)有暫時(shí)性大便失禁，但多可恢復(fù)。本療法仍需繼續(xù)觀察其大宗病例的長(zhǎng)期效果。
3.恥骨直腸肌部分切除術(shù) 若恥骨直腸肌有病理性改變，如肥厚、炎性增生致肛管狹窄，則需采用恥骨直腸肌部分切除術(shù)，以解除肛管狹窄引起的梗阻。
1964年Wasserman首次報(bào)道本綜合征的手術(shù)治療4例，其中3例行恥骨直腸肌部分切除術(shù)，效果良好，病理切片有明顯肌纖維肥大。1969年Wallance總結(jié)44例恥骨直腸肌部分切除術(shù)經(jīng)驗(yàn)，認(rèn)為療效滿意而極力推薦。
手術(shù)方法：術(shù)前按結(jié)直腸手術(shù)要求進(jìn)行準(zhǔn)備。采用腰麻，患者取俯臥位，屈髖至135°，從尾骨尖向下作正中切口至肛緣上方，長(zhǎng)3～4cm，切開(kāi)至深筋膜，暴露尾骨尖，即為恥骨直腸肌上緣標(biāo)志。術(shù)者左手示指伸入直腸，向上頂起恥骨直腸肌，彎血管鉗沿腸壁與恥骨直腸肌之間的間隙小心分離，注意不要損傷直腸壁。用兩把止血鉗相距1.5～2cm夾住游離好的恥骨直腸肌，在兩鉗間切除1.5～2cm寬的恥骨直腸肌肌束，兩斷端縫扎止血。切除后，在直腸內(nèi)可捫及V形缺損，若仍能觸到纖維束，則應(yīng)予以切除。傷口沖洗后置橡皮片引流，縫合皮下組織及皮膚。
術(shù)后禁食3天，使用抗生素，保持術(shù)區(qū)清潔。一般術(shù)后24h拔除引流橡皮片;注意切口是否有出血、裂開(kāi)，避免感染及竇道形成。術(shù)后一般無(wú)大便失禁發(fā)生，因肛門(mén)自控機(jī)制十分復(fù)雜，并非單一恥骨直腸肌的功能;當(dāng)恥骨直腸肌后方肌束切斷后，兩殘端仍緊密附于直腸壁兩端，而不會(huì)全部退縮，仍能部分控制肛門(mén)，加之尚存肛管外括約肌全層，故行恥骨直腸肌部分切除不會(huì)引起肛門(mén)失禁。恥骨直腸肌綜合征的手術(shù)方式及療效見(jiàn)。
恥骨直腸肌分離或切斷術(shù)后，由于術(shù)后瘢痕粘連形成可致肛管狹窄而需再次手術(shù)。Kamm報(bào)告44例因嚴(yán)重特發(fā)性便秘行結(jié)腸切除術(shù)，術(shù)后有3例需再行恥骨直腸肌分離術(shù)治療便秘，其中有1例共做了3次分離術(shù)。喻德洪等有3例恥骨直腸肌肥厚行恥骨直腸肌部分切除術(shù)，術(shù)后近期療效佳，但1～2年后便秘復(fù)發(fā)，經(jīng)排糞造影又有“擱架征”，經(jīng)再次行瘢痕切除及上部恥骨直腸肌切除，而獲得好轉(zhuǎn)，其中有1例共作了3次恥骨直腸肌切除及瘢痕切除。因此，恥骨直腸肌切除要足夠，特別是其上部。術(shù)后早期用氣囊擴(kuò)肛，可防止瘢痕早期粘連。
(二)預(yù)后
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