腸道血管發(fā)育不良
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腸道血管發(fā)育不良是腸道血管異常增生而引起下消化道慢性失血。由于是間斷性出血，診斷檢查時(shí)不出血，因此難診斷。
腸道血管的異常狀態(tài)，無法解釋的腸道出血與貧血。損害常是多重的，亦常發(fā)生于盲腸與升結(jié)腸。
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病因病理
大多數(shù)病人病因未明，在 70～90 歲才被診斷，一般認(rèn)為屬獲是老年退行性病變。其粘膜病理基礎(chǔ)是粘膜下靜脈進(jìn)入肌層時(shí)，受肌肉收縮的影響，使靜脈血流呈擴(kuò)張，迂曲，于是間斷性阻斷，逐漸發(fā)展至粘膜毛細(xì)血管擴(kuò)張，喪失毛細(xì)血管前括約肌功能，引起小動(dòng)靜脈直接溝通，于是引起下消化道慢性出血。
組織學(xué)上，angiodysplasia與毛細(xì)管擴(kuò)張(telangiectasia)相似。腸壁(bowel wall)影響著腸管徑(caliber)的變化與管束組織(vascular tissue)的擴(kuò)散，而angiodysplasia擴(kuò)展與腸壁年齡與腸壁應(yīng)變相關(guān)。其失血的風(fēng)險(xiǎn)隨著凝血的不規(guī)則而增加。
當(dāng)主動(dòng)脈閥狹窄癥(Aortic valve stenosis)與Angiodysplasia一同患得，稱為Heyde's syndrome。此病癥中, 在主動(dòng)脈閥劇烈流血的情況以基于高剪應(yīng)力的血糖蛋白Von Willebrand factor (vWF)為重要的止血法，但其缺點(diǎn)亦由于高剪力，在包含angiodysplasia之類的損傷，vWF會(huì)增加失血風(fēng)險(xiǎn)。
臨床表現(xiàn)
其主要臨床特征表現(xiàn)為下消化道慢性失血和貧血，為急、慢性便血、黑便、隱血和貧血，有時(shí)嘔血，有時(shí)無任何前驅(qū)癥狀，無特異性定位、定性體征，因此診斷困難。
雖然一些病例會(huì)解黑便，但以只稍微血便卻貧血的病例占多數(shù)。當(dāng)出血活耀(active)時(shí)其潛血反應(yīng)呈陽性，然而當(dāng)出血是斷斷續(xù)續(xù)(intermittent)時(shí)，其潛血反應(yīng)也許會(huì)呈陰性。
診斷常以內(nèi)視鏡--結(jié)腸鏡或胃鏡(雖知損害難找出)，其他尚有膠囊內(nèi)視與雙氣囊內(nèi)視(double-balloon enteroscopy)。
在臨床上高度懷疑為angiodysplasia但內(nèi)視鏡卻無法找出的病例，腸系膜動(dòng)脈的血管造影術(shù)有時(shí)是必需的；而具微量幅射的紅血球標(biāo)記閃爍圖為另一個(gè)可替代方案(但此只對(duì)顯著且持續(xù)出血的病例有效)。
治療
如果貧血嚴(yán)重，需要輸血。剛開始多以內(nèi)視鏡治療，經(jīng)由內(nèi)視鏡施以電燒或氬氣電漿凝固雷射治療止血。有時(shí)候， 當(dāng)血流劇烈到用結(jié)腸鏡亦無法內(nèi)視時(shí)，需考慮用栓塞法(Embolisation)。
如果多重性流血或者流血部位在難以接近的部位，這時(shí)也許要用到藥物性的系統(tǒng)治療： 第一線選擇包含：抑制纖維蛋白溶解的 tranexamic酸與 aminocaproic酸。 雌激素(Estrogens)亦可用來防止angiodysplasia的出血，但雌激素會(huì)導(dǎo)致血液些許的凝固性過高(hypercoaguability)，而且對(duì)兩性皆有危險(xiǎn)或造成不適。
在困難的病例中, 對(duì)以octretide(藥學(xué)上模擬自然界中的somatostatin)與撒利多邁得(thalidomide)止血有正面報(bào)告(然而撒利多邁得對(duì)懷孕初期之婦女易造成胎兒畸型)
消化系統(tǒng)內(nèi)窺鏡術(shù)治療是第一選擇。如果是急癥，需要緊急外科手術(shù)切除部份腸道，或者需要緊急血管造影術(shù)血液凝結(jié)治療。腸切除法由于對(duì)病人損害較大, 必須審慎評(píng)估！
參考來源
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