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胸外科學(xué)/賁門(mén)失弛緩癥

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胸外科學(xué)

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賁門(mén)失弛緩癥又稱(chēng)賁門(mén)痙攣

病因和病理 本病的病因迄今未完全明了。其主要病理改變?yōu)?a href="/w/%E9%A3%9F%E7%AE%A1" title="食管">食管壁間神經(jīng)叢(Auerbach's plaxus)的節(jié)細(xì)胞數(shù)量減少,甚至消失,可累及整個(gè)胸段食管,但以食管中下部最為明顯。Smith(1970)的研究結(jié)果認(rèn)為本病系由于一種特異性神經(jīng)性病毒侵襲腦及食管壁的神經(jīng)末稍。Lies(1972)研究認(rèn)為本病的原發(fā)灶可能位于食管以外的供應(yīng)神經(jīng)上,或位于迷走神經(jīng)或其中樞核區(qū)。Guelrud(1971)實(shí)驗(yàn)結(jié)果指示:患者食管下端括約肌對(duì)胃泌素超敏反應(yīng),表明此癥是由于去神經(jīng)性(Denervetion)改變而致。還有人發(fā)現(xiàn)食管體內(nèi)膽鹼酯酶減少,但在下括約肌部位并不少。其發(fā)病年齡多見(jiàn)于青壯年,男女幾乎相等。

癥狀及診斷 主要癥狀為吞咽困難,早期為間歇性,暴飲、暴食或吃過(guò)冷、過(guò)熱食物后容易發(fā)作。隨著病程增長(zhǎng),由間歇性可變作持續(xù)性。其一顯著的特點(diǎn)是下咽費(fèi)力,每餐進(jìn)食時(shí)間明顯延長(zhǎng)。70%的患者有進(jìn)食后嘔吐反流現(xiàn)象;60%的患者出現(xiàn)與飲食無(wú)關(guān)的胸骨后或劍突絞痛,有進(jìn)發(fā)生在夜間,有的在吞咽時(shí)出現(xiàn),因此該病是食管源性胸痛的一個(gè)重要原因。大多數(shù)青壯年患者雖有下咽困難,病程持續(xù)數(shù)年,但全身情況不受影響,此點(diǎn)與食管癌患者迥然不同。幼兒或少數(shù)患者因梗阻嚴(yán)重、嘔吐劇烈,可引起營(yíng)養(yǎng)障礙,影響發(fā)育,體重下降。

本病的診斷主要是X線(xiàn)食管造影:可見(jiàn)食管與胃交界處示鳥(niǎo)嘴狀,蘿卜根或漏斗狀征象,上方食管明顯擴(kuò)張。可分為三型:(1)輕型:食管輕度擴(kuò)張及少許食物潴留胃泡存在;(2)中型:食管普遍擴(kuò)張,有明顯食物殘?jiān)媪簦⑽挥幸浩矫妫概菹В唬?)重型:食管的擴(kuò)張屈曲、增寬,延長(zhǎng)及呈S形。

食管運(yùn)動(dòng)功能檢查,測(cè)壓發(fā)現(xiàn)患者食管下括約肌(LES)靜息壓比正常人高出2~3倍,由于LES不能完全松弛,使食管、胃連接部發(fā)生梗阻;食管下段缺乏正常蠕動(dòng)或蠕動(dòng)消失,食物不能順利通過(guò)障礙,排空延遲。Just認(rèn)為該病治療不及時(shí)有潛在發(fā)生食管癌的危險(xiǎn)。

治療 一般采用降低迷走神經(jīng)興奮的藥物,如阿托品顛茄類(lèi)、嬰粟鹼、或麥角胺(Ergonovine)藤喜龍(Tosilong)降低食管下括約肌張力緩解疼痛和吞咽困難,但藥物治療效果不佳。目前采用機(jī)械擴(kuò)張或手術(shù)方法。

采用機(jī)械擴(kuò)張,如果施力得當(dāng),壓力合適,對(duì)病變不太嚴(yán)重的病例可獲得良好效果。但需重復(fù)治療才能維持療效。

手術(shù)是目前比較理想的治療方法,多采用改良Heller手術(shù):即在食管下端前壁縱行切開(kāi)環(huán)形肌層至粘膜下,使粘膜膨出。94%的患者術(shù)后吞咽困難得到緩解,術(shù)后3%的病人發(fā)生反流性食管炎。值的注意的是該手術(shù)須在食管尚未出現(xiàn)明顯擴(kuò)張、延長(zhǎng)或屈曲之前進(jìn)行,即適合于輕、中型擴(kuò)張的患者,如出現(xiàn)重型擴(kuò)張,食管呈S狀,則需行食管胃轉(zhuǎn)流或其他術(shù)式。

參看

32 食管癌及賁門(mén)癌 | 縱隔疾病 32
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