A+醫學百科 >> 脾-肝綜合征

脾-肝綜合征（Splenic-LiverSyndrome）是指具有脾大、貧血、肝硬化的一組病征，也稱血栓靜脈炎性脾大綜合征、脾性貧血、充血性脾大綜合征、慢性充血性脾腫大、肝脾纖維化、纖維化充血性脾腫大綜合征。1883年首年由Banti描述，故又稱Banti綜合征。當時認為脾臟是疾病的原發部位，并根據臨床癥狀將本征分成貧血期、移行期及終肝硬化期。其后許多學者反對將Banti病作為一個獨立疾病。目前認為本病是由門靜脈反復發生炎癥而致門靜脈、脾靜脈血栓形成及閉塞式或肝硬化引起。因此，多主張廢棄這一診斷名稱。　　

病因病理

病理改變主要為肝、脾腫大，包囊增厚且質地多較硬，呈淡灰紅色，組織學有纖維變，肝竇擴張，Malipighian小體的透明變性改變。動脈周圍有出血、小動脈周圍鐵質沉著小結節。脾臟多明顯腫大，腫大的程度與脾功能亢進成正比。但與病程長短并無明顯關系。由于纖維組織增生，病程愈長，脾質愈硬。　　

臨床表現

患者多在35歲以下，發病大多隱襲，主要臨床表現為脾臟明顯（多為重度）腫大，貧血及/或門脈高壓，而肝功能多良好，癥狀不多，可出現乏力、消化不良癥狀如腹脹、厭食、惡心、腹瀉等。也有突然發生胃腸道大出血者。偶見輕度黃疸及皮膚色素沉著，肝臟多為輕度腫大。　　

化驗檢查

1.實驗室檢查見紅細胞、白細胞、血紅蛋白及血小板計數全血細胞減少。骨髓示有核細胞增生活躍，有成熟障礙現象。血清鐵可降低，總鐵結合力可增高。肝功能可有不同程度的損害。

2.X線檢查可有食管或胃底靜脈曲張。

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