血紅蛋白病
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血紅蛋白病
hemoglobinopathy
一組由于血紅蛋白分子遺傳缺陷引起的分子結構異常或肽鏈合成障礙的疾病。正常的血紅蛋白是由血紅素與珠蛋白結合而成的，其中珠蛋白97％由2條a和2條b肽鏈（a2b2）組成血紅蛋白A（HbA），＜2.5％由a2δ2組成HbA2和＜1％由a2b2組成HbF。珠蛋白肽鏈的合成受基因控制，當基因突變時所致的血紅蛋白病大致分為兩大類：①珠蛋白肽鏈量的異常，即某一肽鏈合成障礙，稱海洋性貧血，包括a、b和δ型，均具有典型溶血性貧血的表現(xiàn)，a海洋性貧血還可引起死胎、早產(chǎn)或產(chǎn)后死亡。②珠蛋白肽鏈質(zhì)的異常，即肽鏈中氨基酸排列及組成異常。又分為3種。臨床可通過血紅蛋白電泳發(fā)現(xiàn)異常區(qū)帶，此外，還可通過氨基酸序列分析證實結構異常。目前還沒有效療法，主要是對癥支持治療。應避免雜合子的男女間通婚，并可用分子生物學的方法在產(chǎn)前診斷患病胎兒，必要時盡早終止妊娠。
參看
| 血液 |
|---|
| 白血病 和 白血球 |
| 淋巴系統(tǒng): 淋巴性白血病 (急性, 慢性) | 淋巴瘤 (霍奇金淋巴瘤, 非霍奇金淋巴瘤) | 淋巴增生 | 骨髓癌 (多發(fā)性骨髓癌, 質(zhì)漿細胞瘤) |
| 骨髓: 骨髓性白血病 (急性, 慢性) | 骨髓增殖性疾病 (原發(fā)性血小板增多癥, 紅血球增多癥) | 骨髓成形不良癥候群 | 骨髓纖維化 | 嗜中性白血球過低癥 |
| 紅血球 |
| 貧血 | 血色病 | 鐮狀細胞貧血 | 地中海貧血 | 溶血性貧血 | 再生不良性貧血 | 蠶豆癥 | 遺傳性球形紅細胞增多癥 | 遺傳性橢圓形紅血球增多癥 | 其他血紅蛋白病 |
| 凝血因子和血小板 |
| 血栓形成 | 深靜脈血栓形成 | 肺栓塞 | 血友病 | 自發(fā)性血小板缺乏紫斑癥 | 血栓性血小板缺乏紫斑癥 | 彌散性血管內(nèi)凝血 |
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