角膜晶狀體粘連
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由于Peter異常引起的，有些患眼可有中央部的角膜晶狀體粘連，伴有淺前房鶒，而有鶒一些為前極性白內(nèi)障。
1897年Von Hippel報(bào)道1例伴有雙眼角膜中央混濁并與虹膜粘連的牛眼病例。1906年P(guān)eter描述了現(xiàn)今稱為彼得異常(Peter anomaly)的一些病例。在1個(gè)世紀(jì)以來，對(duì)于本病究竟是一種單純的疾病，還是有同一表現(xiàn)的多種疾病構(gòu)成始終存在爭(zhēng)論。
目錄 |
角膜晶狀體粘連的原因
(一)發(fā)病原因
彼得異常的病因尚不完全了解，但從組織病理學(xué)和電鏡發(fā)現(xiàn)不同的改變，認(rèn)為不是單一原因，起初認(rèn)為是由于子宮內(nèi)感染(Von Hipple角膜內(nèi)潰瘍)，這種學(xué)說認(rèn)為通過羊水或胎盤獲得子宮內(nèi)角膜炎，導(dǎo)致角膜穿孔，使虹膜-晶狀體隔前移，造成角膜后缺損，角膜白斑及角膜晶狀體及虹膜角膜粘連，這些改變亦可由深層角膜膿腫引起，膿液向前房?jī)?nèi)引流，無角膜穿孔，國(guó)外報(bào)告在21名患者中，有5位母親有先天性角膜中央厚的混濁及中央部前粘連，在懷孕的最初3個(gè)月有過病毒性特別是風(fēng)疹感染，還報(bào)道一例彼得異常的單眼患者存在先天性巨細(xì)胞病毒感染，對(duì)側(cè)眼為正常眼，用電子顯微鏡檢查了一批彼得異常患者的標(biāo)本，顯示角膜后基質(zhì)的細(xì)胞為慢性炎性細(xì)胞，用光鏡檢查被破壞的基質(zhì)可見不正常的成纖維細(xì)胞及組織細(xì)胞，在伴有晶狀體異常的患者，可能是由于晶狀體泡與表層外胚層分化不完全所致。
(二)發(fā)病機(jī)制
對(duì)彼得異常的發(fā)病機(jī)制仍有爭(zhēng)論，Tripethi認(rèn)為中央部角膜的缺陷是由于在胚胎10～14mm時(shí)，視杯邊緣第一和第二間葉細(xì)胞(mesenchymal cell)停止向內(nèi)生長(zhǎng);角膜后彈力層異常和內(nèi)皮細(xì)胞的喪失，是由于原發(fā)性間葉細(xì)胞的缺陷，這一缺陷可能進(jìn)一步受到晶狀體泡分離延遲或分離不全的影響;晶狀體混濁和角膜晶狀體條索的形成，則可能與外胚葉的缺陷有關(guān)，總之，彼得異常的不同表現(xiàn)是與形成角膜內(nèi)皮，角膜基質(zhì)和虹膜基質(zhì)的3期間葉組織不同程度的發(fā)育缺陷有關(guān)，它可以同時(shí)伴有或不伴有晶狀體泡的異常。
Kupfer則用神經(jīng)嵴細(xì)胞遷徙過程中的某種障礙或終末誘導(dǎo)的某種缺陷來解釋包括彼得異常在內(nèi)的前眼部中胚葉發(fā)育不全和繼發(fā)性青光眼的各種變化，角膜基質(zhì)的遷徙或終末誘導(dǎo)失常，可導(dǎo)致一系列的角膜混濁及發(fā)育異常，內(nèi)皮細(xì)胞的缺陷可以引起后彈力層的缺損以及角膜正常含水量的失調(diào)，這種異常的內(nèi)皮細(xì)胞可能格外有“黏”性，從而導(dǎo)致角膜虹膜粘連，虹膜基質(zhì)的部分或全部消失可對(duì)其下的虹膜色素上皮和無色素上皮產(chǎn)生繼發(fā)影響，造成一系列的瞳孔異常和色素上皮的缺損，如果虹膜基質(zhì)的缺陷發(fā)展到一定程度，足以影響到鄰近組織，如晶狀體及其懸韌帶時(shí)，即可產(chǎn)生晶狀體異位和前極性白內(nèi)障，小梁內(nèi)皮的遷徙或終末誘導(dǎo)過程中的障礙，可使正常房水外流阻力發(fā)生變異而導(dǎo)致眼壓升高，這種眼壓升高，不一定和虹膜條索黏在角膜及小梁上的數(shù)量成比例，Kupfer等報(bào)告一名2歲兒童伴有青光眼，其小梁切除標(biāo)本的超微結(jié)構(gòu)顯示小梁網(wǎng)有典型的老化改變，另有一些學(xué)者認(rèn)為房水排出阻礙可能由于虹膜角膜角微細(xì)的改變所致，另有人發(fā)現(xiàn)彼得異常的組織病理學(xué)改變及視網(wǎng)膜色素上皮層及脈絡(luò)膜后部的完全缺損，發(fā)現(xiàn)了完全的周邊虹膜前粘連伴有虹膜基質(zhì)的萎縮，且未見到小梁網(wǎng)和Schlemm管結(jié)構(gòu)，其他一些病例伴有虹膜角膜角的神經(jīng)嵴細(xì)胞的分化不全，呈更典型的Axenfeld異常及Rieger綜合征。
角膜晶狀體粘連的診斷
根據(jù)病變累及角膜中央部分、虹膜及晶狀體等上述特征性的臨床表現(xiàn)，不難做出診斷。如有眼壓升高，即可診斷合并繼發(fā)性青光眼。眼壓的測(cè)量最好用Tono-pen眼壓計(jì)測(cè)定，減少或不受角膜白斑的影響。
彼得異常的表現(xiàn)是角膜中央部有先天性白斑，并有相應(yīng)部位的后基質(zhì)層及后彈力層缺損。在角膜混濁的部位有自中央到周邊的虹膜粘連。8%的患者為雙眼患病。角膜水腫可有可無，白斑厚而大者無法看到前房。由于角膜水腫，早期角膜呈毛玻璃樣外觀并有點(diǎn)狀上皮著色。如角膜水腫加重說明病變進(jìn)行，且青光眼加重了這種狀況。但如眼壓正常，則水腫會(huì)逐漸消失，留下邊界較清楚的角膜瘢痕，并有正常光澤的上皮。雖然角膜緣的硬化常見，但周邊角膜常為透明，且受累的角膜很少有血管形成。
虹膜與角膜粘連常位于顳側(cè)虹膜睫狀區(qū)，相應(yīng)部位有角膜白斑，但其他方位的角膜比較透明。粘連可為局部，也可擴(kuò)展到360°虹膜睫狀區(qū)。
彼得異常者還常伴有全身異常，如有短身材，智力遲滯，唇頜腭裂畸形及耳異常。還有報(bào)道有腦癱、小紅痣、無牙、少牙、并指(趾)、屈曲指、短頭畸形、半側(cè)面部發(fā)育不良、Wilsm瘤、顱面成骨不全，腦積水、無腦、肺發(fā)育不全、Dandy-Walker綜合征、心臟及泌尿生殖系統(tǒng)異常、Lowe綜合征等。
有人將彼得異常分型：①不伴有角膜晶狀體粘連或白內(nèi)障;②伴有角膜晶狀體粘連或白內(nèi)障;③伴有Rieger綜合征。
角膜晶狀體粘連的鑒別診斷
對(duì)新生兒及嬰兒，主要是鑒別中央角膜白斑與其他造成角膜混濁的原因。這些其他的原因是指先天性青光眼、黏多糖癥、產(chǎn)傷、先天遺傳性角膜營(yíng)養(yǎng)不良和角膜混濁。產(chǎn)傷所致的角膜混濁，后彈力層的撕裂呈垂直性波紋狀;彼得異常與先天性青光眼不同處還在于角膜直徑無擴(kuò)大，角膜混濁與透明區(qū)有明顯的分界線。當(dāng)眼壓下降后角膜混濁處不會(huì)變透明，并有淺前房;黏多糖癥嬰兒角膜混濁為彌漫性，有小的點(diǎn)狀基質(zhì)層混濁，在后部混濁比前部更致密，上皮與內(nèi)皮均未涉及;先天性遺傳性角膜內(nèi)皮細(xì)胞營(yíng)養(yǎng)不良不伴有青光眼，角膜混濁均勻，前房形成良好，且無明顯虹膜異常;角膜潰瘍穿孔者，虹膜嵌于角膜瘢痕中，而彼得異常的虹膜附于混濁的角膜后面附近，如角膜混濁進(jìn)展，前房狀況更看不清楚，正確診斷就很困難。
根據(jù)病變累及角膜中央部分、虹膜及晶狀體等上述特征性的臨床表現(xiàn)，不難做出診斷。如有眼壓升高，即可診斷合并繼發(fā)性青光眼。眼壓的測(cè)量最好用Tono-pen眼壓計(jì)測(cè)定，減少或不受角膜白斑的影響。
彼得異常的表現(xiàn)是角膜中央部有先天性白斑，并有相應(yīng)部位的后基質(zhì)層及后彈力層缺損。在角膜混濁的部位有自中央到周邊的虹膜粘連。8%的患者為雙眼患病。角膜水腫可有可無，白斑厚而大者無法看到前房。由于角膜水腫，早期角膜呈毛玻璃樣外觀并有點(diǎn)狀上皮著色。如角膜水腫加重說明病變進(jìn)行，且青光眼加重了這種狀況。但如眼壓正常，則水腫會(huì)逐漸消失，留下邊界較清楚的角膜瘢痕，并有正常光澤的上皮。雖然角膜緣的硬化常見，但周邊角膜常為透明，且受累的角膜很少有血管形成。
虹膜與角膜粘連常位于顳側(cè)虹膜睫狀區(qū)，相應(yīng)部位有角膜白斑，但其他方位的角膜比較透明。粘連可為局部，也可擴(kuò)展到360°虹膜睫狀區(qū)。
彼得異常者還常伴有全身異常，如有短身材，智力遲滯，唇頜腭裂畸形及耳異常。還有報(bào)道有腦癱、小紅痣、無牙、少牙、并指(趾)、屈曲指、短頭畸形、半側(cè)面部發(fā)育不良、Wilsm瘤、顱面成骨不全，腦積水、無腦、肺發(fā)育不全、Dandy-Walker綜合征、心臟及泌尿生殖系統(tǒng)異常、Lowe綜合征等。
有人將彼得異常分型：①不伴有角膜晶狀體粘連或白內(nèi)障;②伴有角膜晶狀體粘連或白內(nèi)障;③伴有Rieger綜合征。
角膜晶狀體粘連的治療和預(yù)防方法
早發(fā)現(xiàn)，早治療，防止弱視。
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