軸性遺忘癥
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軸性遺忘癥系由于上行性網(wǎng)狀系統(tǒng)受損引起的遺忘。調(diào)節(jié)警覺的上行性網(wǎng)狀系統(tǒng)在記憶的機制中起著主要作用，不論是什么原因引起的昏迷，昏迷時上行性網(wǎng)狀系統(tǒng)停止發(fā)揮作用，剝奪了全部記憶活動，患者不能保留對這一時期的任何回憶。這類記憶障礙包括：癲癇全身性發(fā)作時及發(fā)作后一段時間的遺忘癥;電休克引起的遺忘癥;麻醉的遺忘癥。
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軸性遺忘癥的原因
由邊緣系統(tǒng)病變引起的軸性遺忘：大腦病變以雙側(cè)性方式破壞位于大腦半球內(nèi)側(cè)面的大腦底部的某些結(jié)構(gòu)，可導(dǎo)致這一很特別的綜合征，特點為患者只有孤立的記憶障礙而其他高級功能及神經(jīng)系統(tǒng)檢查均正常。
軸性遺忘癥的診斷
A.臨床表現(xiàn)：
a.很嚴(yán)重的逐漸遺忘，即順行性遺忘，導(dǎo)致進行記憶的重大障礙。學(xué)習(xí)新資料幾乎是完全無能為力的。
b.往事的回憶不良，即一定程度的逆行性遺忘。在軸性遺忘綜合征中回憶常常發(fā)生嚴(yán)重障礙。
c.與嚴(yán)重的逐漸遺忘及往事回憶困難相比，患者對現(xiàn)實生活的適應(yīng)良好。
B.不同病因引起的軸性遺忘綜合征有各自不同的特征：
a.營養(yǎng)不良性腦病：慢性酒精中毒是最常引起軸性遺忘癥的疾病。慢性酒精中毒以間接方式導(dǎo)致B族維生素缺乏，特別是B1的缺乏而發(fā)病。此時記憶障礙伴有意識模糊，痙攣樣肌張力增高，眼球運動麻痹及小腦綜合征。
b.遺忘性腦炎：是指在一些腦炎過程中觀察到普遍性遺忘綜合征伴有嚴(yán)重而快速的逐漸遺忘及回憶困難。此時記憶障礙的特點是：在所有領(lǐng)域中都有嚴(yán)重的信息保存障礙;回憶的不可能;新事件時間上的嚴(yán)重障礙;傾向于使用刻板的語句，說理貧乏;虛構(gòu)少見且內(nèi)容貧乏。這類腦炎的病因?qū)W不是單一的，這些遺忘綜合征在傷寒、腮腺炎性腦炎、帶狀皰疹性腦炎，甚至在球菌性腦膜炎或結(jié)核性腦膜腦炎后見到。最常見于皰疹性壞死性腦炎，壞死病變位于顳葉皮質(zhì)、皮質(zhì)下白質(zhì)、海馬結(jié)構(gòu)及杏仁核。
c.大腦底部腫瘤：某些大腦底部腫瘤特別是三腦室及其附近的腫瘤記憶障礙常見并嚴(yán)重。
d.腦血管病變：海馬的雙側(cè)性梗死：由后交通動脈、脈絡(luò)膜動脈及大腦后動脈分支的終末小動脈閉塞所致，此時記憶障礙常常淹沒在癡呆癥狀中，表現(xiàn)為完全不能獲得新事物。雙側(cè)丘腦梗死：此時患者無生氣，主動性活動減退，運動始動性降低以及注意的障礙，后者附帶有精神感覺性障礙。
e.顱腦外傷：顱腦外傷都導(dǎo)致記憶障礙，系意識喪失所引起，遺忘綜合征極為多種多樣，其特征及類型取決于大腦病變的范圍。虛構(gòu)綜合征是外傷后遺癥中常見的癥狀，特別常見于涉及到意外發(fā)生時環(huán)境的想像性題材。
軸性遺忘癥的鑒別診斷
軸性遺忘癥的鑒別診斷：
1.皮質(zhì)性遺忘癥：這類遺忘癥的特點為回憶、應(yīng)用及學(xué)會某些形式的認(rèn)知困難。可以歸類為：A.由優(yōu)勢半球額葉后病變引起的局灶性遺忘癥：這類言語障礙是由于詞語儲存的破壞而構(gòu)成的局灶性詞語性遺忘癥，主要特點為找詞的困難，可歸于失語性遺忘項目之下。在言語區(qū)病變引起的這類局灶性遺忘癥中，即時記憶能力經(jīng)常低于正常。 B.由非優(yōu)勢半球額葉后部病變引起的局灶性遺忘癥：非優(yōu)勢半球病變不論是廣泛性或是局限性，所引起的局灶性遺忘都表現(xiàn)為后天獲得的運用認(rèn)知障礙。 C.額葉性遺忘癥：患者對處境的領(lǐng)會很差，以及聯(lián)合策略的障礙導(dǎo)致認(rèn)識及回憶功能不全或不適當(dāng)。額葉病變患者的學(xué)習(xí)能力差而不規(guī)則。
2.完全性遺忘癥：大腦的彌散性病變以不同的程度導(dǎo)致智能的缺陷及記憶能力的喪失，以致患者認(rèn)知能力的積蓄不僅停止增加，甚逐漸縮小及變壞。這類彌散性損害見于感染性、營養(yǎng)缺乏性及外傷性腦病的嚴(yán)重后遺癥，也見于動脈硬化性、退行性、早老性及老年性癡呆。這類癡呆引起完全性遺忘;記憶障礙事實上涉及生活的各個時期并累及患者所有的后天獲得的活動，包括言語、手勢及全部智力方面的技巧。
3.一過性器質(zhì)性遺忘癥：一過性遺忘癥常見于代謝性腦病、急性中毒、大腦缺氧癥。還見于以下兩種情況：全身性癲癇發(fā)作時的遺忘及發(fā)作后的遺忘;一系列電休克后觀察到的遺忘;一系列電休克后觀察到的遺忘。A.遺忘發(fā)作：遺忘發(fā)作或稱短暫性完全性遺忘，突然發(fā)生在沒有任何特殊既往病史的患者。在通常是持續(xù)幾小時的急性發(fā)作過程中，患者出現(xiàn)的遺忘使周圍的人感到吃驚。患者好像生活在一種不變的現(xiàn)實中，而很快地忘記了他剛剛做過的和說過的事。這種順行性遺忘表現(xiàn)為患者常常以刻板的方式提出的問題。逆行性遺忘表現(xiàn)為患者忘了發(fā)作前幾小時甚至幾天當(dāng)中發(fā)生過的事件。腦后動脈終末分布區(qū)的一過性血管閉塞、癲癇、偏頭痛、低血糖等均可是遺忘發(fā)作的病因，不同的原因造成邊緣系統(tǒng)，特別是海馬結(jié)構(gòu)的一過性損害，均可導(dǎo)致遺忘發(fā)作。B.外傷性遺忘癥：多數(shù)伴有昏迷的顱腦外傷都導(dǎo)致記憶障礙。記憶困難不僅涉及外傷后一段時期內(nèi)經(jīng)歷的記憶困難(順行性遺忘)，同樣涉及對患者還完全正常的外傷前一段時期內(nèi)經(jīng)歷的回憶困難(逆行性遺忘)，兩者構(gòu)成了全部外傷性遺忘的空白。
A.臨床表現(xiàn)：
a.很嚴(yán)重的逐漸遺忘，即順行性遺忘，導(dǎo)致進行記憶的重大障礙。學(xué)習(xí)新資料幾乎是完全無能為力的。
b.往事的回憶不良，即一定程度的逆行性遺忘。在軸性遺忘綜合征中回憶常常發(fā)生嚴(yán)重障礙。
c.與嚴(yán)重的逐漸遺忘及往事回憶困難相比，患者對現(xiàn)實生活的適應(yīng)良好。
B.不同病因引起的軸性遺忘綜合征有各自不同的特征：
a.營養(yǎng)不良性腦病：慢性酒精中毒是最常引起軸性遺忘癥的疾病。慢性酒精中毒以間接方式導(dǎo)致B族維生素缺乏，特別是B1的缺乏而發(fā)病。此時記憶障礙伴有意識模糊，痙攣樣肌張力增高，眼球運動麻痹及小腦綜合征。
b.遺忘性腦炎：是指在一些腦炎過程中觀察到普遍性遺忘綜合征伴有嚴(yán)重而快速的逐漸遺忘及回憶困難。此時記憶障礙的特點是：在所有領(lǐng)域中都有嚴(yán)重的信息保存障礙;回憶的不可能;新事件時間上的嚴(yán)重障礙;傾向于使用刻板的語句，說理貧乏;虛構(gòu)少見且內(nèi)容貧乏。這類腦炎的病因?qū)W不是單一的，這些遺忘綜合征在傷寒、腮腺炎性腦炎、帶狀皰疹性腦炎，甚至在球菌性腦膜炎或結(jié)核性腦膜腦炎后見到。最常見于皰疹性壞死性腦炎，壞死病變位于顳葉皮質(zhì)、皮質(zhì)下白質(zhì)、海馬結(jié)構(gòu)及杏仁核。
c.大腦底部腫瘤：某些大腦底部腫瘤特別是三腦室及其附近的腫瘤記憶障礙常見并嚴(yán)重。
d.腦血管病變：海馬的雙側(cè)性梗死：由后交通動脈、脈絡(luò)膜動脈及大腦后動脈分支的終末小動脈閉塞所致，此時記憶障礙常常淹沒在癡呆癥狀中，表現(xiàn)為完全不能獲得新事物。雙側(cè)丘腦梗死：此時患者無生氣，主動性活動減退，運動始動性降低以及注意的障礙，后者附帶有精神感覺性障礙。
e.顱腦外傷：顱腦外傷都導(dǎo)致記憶障礙，系意識喪失所引起，遺忘綜合征極為多種多樣，其特征及類型取決于大腦病變的范圍。虛構(gòu)綜合征是外傷后遺癥中常見的癥狀，特別常見于涉及到意外發(fā)生時環(huán)境的想像性題材。
軸性遺忘癥的治療和預(yù)防方法
1.初級預(yù)防，包括以下內(nèi)容：
①衛(wèi)生教育和營養(yǎng)指導(dǎo);
②產(chǎn)前和圍產(chǎn)期保健(高危妊娠管理、新生兒重癥監(jiān)護、勸阻孕婦飲酒吸煙、避免或停用對胎兒發(fā)育有不利影響的藥物);
④遺傳代謝檢查及咨詢(避免近親婚姻、發(fā)現(xiàn)攜帶者);
⑤環(huán)境保護(防止理化污染、中毒及噪音損害);
⑥減少顱腦外傷及意外事故，正確治療腦部疾病、控制癲癇發(fā)作;
⑦加強學(xué)前教育和早期訓(xùn)練;⑧禁止對小兒忽視和虐待。采取上述措施的目的在于預(yù)防MR的發(fā)生。
2.二級預(yù)防 措施包括：
①對高危新生兒進行隨訪，早期發(fā)現(xiàn)疾病，給予治療，尤其應(yīng)該注意，早期營養(yǎng)(蛋白質(zhì)和鐵、鋅等微量元素)供應(yīng)和適當(dāng)?shù)沫h(huán)境刺激對智力發(fā)育有良好作用;
②對學(xué)齡前兒童定期進行健康檢查(體格、營養(yǎng)、精神心理發(fā)育、視覺和聽覺);
④產(chǎn)前診斷、羊水檢查(染色體病、神經(jīng)管畸形、代謝疾病)。二級預(yù)防主要在于早期診斷并給予特殊處理。
3.三級預(yù)防 需要社會、學(xué)校、家庭各有面協(xié)作進行綜合預(yù)防。早期發(fā)現(xiàn)MR，早期干預(yù)和刺激;對家庭給以有效的幫助，保持家庭結(jié)構(gòu)完整，使MR兒童的功能有所改進。預(yù)防的根本途徑是不斷加深對MR病因?qū)W的研究，只有針對病因采取措施，才能使預(yù)防更加有效。
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