高脂蛋白血癥Ⅲ型
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高脂蛋白血癥Ⅲ型(hyperlipoproteinemia type Ⅲ)又名寬β疾病，β-脂蛋白不良血癥。它是一個獨立疾病，伴VLDLS分解代謝障礙，導致LDL前體和中間體累積。脂蛋白的電泳提示LDL遷移率，而超速離心提示VLDLS。電泳分析顯示寬β-脂蛋白帶。血清膽固醇(達1000mg/ml)和甘油三酯(達2000mg/ml)有相當大的波動性。經等電聚焦電泳高脂蛋白血癥Ⅲ型病人顯示apo-E2/E2蛋白表型。apo-E2純合子是高脂蛋白血癥特定的病征。
目錄 |
高脂蛋白血癥Ⅲ型的病因
(一)發病原因
(二)發病機制
VLDLS分解代謝障礙，導致LDL前體和中間體累積。脂蛋白的電泳提示LDL遷移率，而超速離心提示VLDLS。電泳分析顯示寬β-脂蛋白帶。血清膽固醇(達1000mg/ml)和甘油三酯(達2000mg/ml)有相當大的波動性。經等電聚焦電泳高脂蛋白血癥Ⅲ型病人顯示apo-E2/E2蛋白表型。
高脂蛋白血癥Ⅲ型的癥狀
手掌線狀黃瘤和戒指形黃瘤是本病的特征表現，結節性黃瘤、黃斑瘤和腱黃瘤發生率占本病的20%～30%。冠脈和(或)外周血管病變常發生。很多病人也有隱性糖尿病表現。血清混濁，膽固醇和甘油三酯水平增高，脂蛋白電泳分析示寬β帶，等電聚焦電泳示apo-E2/E2表型。
根據臨床表現，皮損特點，血清檢查的特征性即可診斷。
高脂蛋白血癥Ⅲ型的診斷
高脂蛋白血癥Ⅲ型的檢查化驗
血清混濁，膽固醇和甘油三酯水平增高，脂蛋白電泳分析示寬β帶，等電聚焦電泳示apo-E2/E2表型。
高脂蛋白血癥Ⅲ型的西醫治療
(一)治療
治療原則與高脂蛋白Ⅱa型相似，控制飲食至達到理想的體重。
藥物：藥物是必須的。降膽固醇類藥物如氯貝丁酯(安妥明)類結合煙酸類予以應用，另外新近應用辛伐他汀(Simvastatin)，洛伐他汀(Lovastatin)也有良效。
(二)預后
因冠脈或外周血管動脈硬化進展而異。對食物的嚴格控制和藥物治療是必須的。
高脂蛋白血癥Ⅲ型的護理
糾正不良飲食習慣，適當控制飲食量，并適當減輕體重，控制肥胖。
高脂蛋白血癥Ⅲ型吃什么好？
飲食：熱量的糖類應降低，總熱量的30%～40%以碳水化合物形式攝入，35%～40%以富含多不飽和脂肪酸的脂肪形式攝入。膽固醇攝入應不超過300μg/d。
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