A+醫學百科 >> 黑棘皮病

黑棘皮病(acanthosis nigricans)特征為皮膚色素沉著、粗糙，伴疣狀、乳頭瘤狀增殖，發病可能與遺傳、內分泌、藥物、及腫瘤等因素有關。

診斷要點：

1.皮損好發于頸部、腋部、外生殖器、腹股溝、肛周、臍窩、乳暈及面部等處。

2.主要損害為患處皮膚灰褐色或黑色，增厚、粗糙呈疣狀和小乳頭狀，觸之似天鵝絨狀。臨床因病因不同病情各異。

3.惡性型 中老年發病，皮損嚴重，色深，廣泛，有掌跖角化，消瘦，常伴內臟惡性腫瘤，見圖13、14。

4.良性型 (1)真性良性黑棘皮病 與遺傳有關，幼年發病，皮損輕而限局，青春期后可緩解；(2)假性黑棘皮病 多伴肥胖，皮損限于皺褶處，體重恢復正常后皮損可消退。另外，某些綜合征，及服用菸酸、皮質類固醇激素等藥物亦可發生此病，但皮損較輕，停藥后可消退。

5.組織病理示表皮角化亢進，乳頭瘤樣增生，基層色素增加。

治療要點：

首先對因治療，積極治療腫瘤、內分泌疾患等原發病，肥胖者降低體重，停用可疑藥物。局部外用魚肝油軟膏、維甲酸霜、氫醌霜等制劑。

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黑棘皮病

重要病理改變

a 真皮乳頭向上突起呈手指狀，兩個乳頭間凹陷，表皮呈輕中度棘層肥厚，并充滿角化物質，

b 在乳頭頂部及乳頭突起側面的表皮常變薄。

一般病理改變

a 輕、中度角化過度及乳頭瘤樣增生，

b 表皮突通常發育不佳，

c 基底層色素輕度或無增多，

d 通常無角化不全，但累及粘膜部位可有上皮增生及角化不全，

e 很少有假角質囊腫，

f 部分病例可見到粘蛋白沉積，

g 輕度血管周淋巴細胞、漿細胞浸潤，偶可見到中性粒細胞。

病理鑒別診斷

表皮痣：角化過度及棘層肥厚較之顯著，并有明顯表皮突延長，表皮萎縮不常見。

脂溢性角化病：常有假角質囊腫，角化不全。

臨床特點

a 可發生于任何年齡，中年以后發病者約50％合并腫瘤，

b 病因不明，可能與遺傳、內分泌、藥物、腫瘤等因素有關，

c 多發生于皮膚皺褶部位，如頸、腋窩、、腹股溝、乳頭下臍窩等處，

d灰棕色或黑色色素沉著，表面干燥、粗糙，逐漸增厚成細小乳頭，如絨毛狀，亦可進展成疣狀或疣狀贅生物，天鵝絨狀改變為其特征皮損，

e 可累及粘膜，常有甲板損害，

f 可分為惡性型、真性良性型、假性型、綜合征型及藥物型等五種類型，

惡性型黑棘皮病并發惡性腫瘤，最常見的為腹部惡性腫瘤，

真性良性型可發生于新生兒、兒童或青年，損害為單側且較輕，

假性黑棘皮病好發于成人黑皮膚肥胖者，

綜合癥型為一些綜合癥中的皮損表現，如Bloom綜合癥，Crouzon綜合癥等，

藥物型可發生于任何年齡，停藥后皮損可逐漸消退，

惡性黑棘皮病皮損廣泛的患者，尚可累及粘膜，口腔粘膜呈較細的皺摺，似天鵝絨狀。

臨床鑒別診斷

融合性網狀乳頭瘤樣病

毛囊角化病

阿狄森病

別名

黑色角化病 (Keratosis nigricans)

乳頭狀色素性營養不良(Dystrophia papillaire et pigmentaire)

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