阿狄森氏病

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原發(fā)性腎上腺皮質功能減退癥又稱阿狄森氏病，是由腎上腺皮質本身的病變所致，1855年首先由英國醫(yī)生Addison氏所描述。其主要病因是結核、癌瘤及特發(fā)性萎縮，在我國及日本主要是結核造成的腎上腺組織破壞，約占全部病例的68％。

概述

慢性腎上腺皮質機能減退癥(又稱“阿狄森氏病”)是由結核、自身免疫等原因破壞雙側腎上腺的絕大部分，而致腎上腺皮質激素分泌不足所引起的疾病。色素沉著為其臨床特征，其次為乏力、體重減輕、胃腸道紊亂，血壓降低、低血糖表現(xiàn)、嚴重視力模糊、神經癥狀表情淡漠等。嚴重的可引起休克、昏迷。慢性腎上腺皮質機能減退為少見的內分泌疾病，男性居多。

中醫(yī)學對本病未見系統(tǒng)論述，但結合本病臨床表現(xiàn)，與中醫(yī)學中的“黑疸”、“黑癉”、“女勞疸”、“虛勞”等有類似之處。在《黃帝內經》中首先論述了黑色歸于腎的理論，并在《素

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問?痿論》中有“腎熱者，色黑而齒槁”之病癥描述；在《金匱要略》中已定名為“黑疸”，其癥為“額上黑”，并指出“此為女勞得之”。嗣后，在《續(xù)名醫(yī)類案》中有“滿面皆黑色”的病案介紹。清代張仲華《愛廬醫(yī)案》中之黑疸病案，其癥見“肌膚舌質盡黑，手指膚間俱黯”，不僅有“額上黑”，而且有舌黑、指黑，更酷似阿狄森氏病。對本病病因病機的認識，也從外感六淫，邪氣久羈而向元陽不足、命門火衰轉化。從腎論治成為治療本病之大法。

運用中醫(yī)藥治療阿狄森氏病，首次報道見于1956年，同年以甘草流浸膏或甘草粉治療阿狄森氏病的就有4篇。此后，陸續(xù)有按中醫(yī)辨證論治原則施治或針灸治療的臨床報告出現(xiàn)，包括集中觀察達35例的臨床資料，還提出了氣血兩虛，肝腎陰虛，脾腎陽虛的三型分證的辨證方案，也有將本病作為疑難病案進行討論分析，強調本病與腎及命門的關系，且認為病屬虛勞，表明中醫(yī)理論對本病的認識正在進一步深化。　　

病因

從中醫(yī)而論，主要從其臨床表現(xiàn)審證求因。其病因可歸納為先天不足，五臟柔弱；外感六淫，遷延失治；煩勞過度，飲食不節(jié)；大病之后，失于調理等。

本病病機，諸醫(yī)家較統(tǒng)一的認識是，應歸之腎虛。無論外感癆疾，或內傷煩勞，大病體虛，其損均在腎，影響元陰元陽。如為腎陽虛衰，則不能溫煦血脈，以致經行不暢，瘀濁外露；如為腎精失藏，精衰則陽不振，致使陰寒內盛，寒則凝滯，血氣失運脈絡瘀阻。腎陰腎陽虛衰，則導致其他臟腑和全

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身虛弱，沖任失調，而現(xiàn)諸證。

慢性腎上腺皮質機能減退診斷具有特征性的為皮膚、粘膜色素沉著。實驗室檢查水試驗如排尿量顯著降低，而在服用皮質素后可明顯得到糾正，具有診斷價值。ACTH興奮試驗可顯示腎上腺皮質缺乏儲備能力等。

現(xiàn)代醫(yī)學對慢性腎上腺皮質機能減退應用一般治療、激素替代治療、病因治療及并發(fā)癥治療等。　　

病理

是由腎上腺皮質組織破壞（至少破壞95％以上）所引起。病因多為自身免疫和腎上腺皮質結核，其他為感染、炎癥、破壞性腫瘤和腎上腺的淀粉樣變。主要癥狀為缺乏糖皮質激素和鹽皮質激素的表現(xiàn)，如：肌無力、虛弱、極易疲勞、心動微弱、經常惡心、嘔吐、低血糖、體重減輕、血Na+降低、血K+升高、失水、低血容量、低血壓、腎功能障礙及抵抗力降低等。此外，還有特征性的皮膚、粘膜色素沉

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著。色素沉著以面部、關節(jié)屈伸面和皮膚皺折而受磨擦處，以及乳頭、乳暈、生殖器、肩腋部、下腹中線、指（趾）甲根部等處最明顯。色素深淺不一，深者如焦煤、淺者呈棕黃色或古銅色。其機制是由于失去糖皮質激素對腺垂體的反饋抑制作用，使促腎上腺皮質激素（ACTH）和促黑色素細胞刺激素（MSH）的釋放增加，而ACTH肽鏈的前13個氨基酸與MSH的完全相同，也能促進黑色素形成，二者一起引起色素沉著。　　

辨證分型

阿狄森氏病以色素沉著為主要癥狀，隨著其他伴隨癥狀之主次表現(xiàn)不同，在中醫(yī)辨證中，基于黑色歸咎于腎，故雖有所分型，但大都仍涉及腎陰、腎陽。綜舍臨床報道，大體劃分為以下四型：

1.腎陽不足面部黧黑，兩手晦暗，精神不振，倦怠無力，少氣懶言，畏寒肢冷，腰膝酸軟，陽痿不舉，下肢浮腫。舌質紫暗，舌苔薄白，脈沉細弱。本型為阿狄森氏病的基本證候，每一病例幾乎均見有本證之某些表現(xiàn)，隨其他癥候表現(xiàn)之顯露而歸屬于其他諸型。

2.脾腎兩虛面色蒼黑無華，頭昏神疲乏力，納呆脘腹脹滿，間或惡心嘔吐，大便次頻質溏，形體消瘦軟弱，四肢色黯欠溫，腰腿酸軟無力。舌質淡暗，苔薄，脈沉濡細。本型以腸胃型為主要表現(xiàn)，常以食欲不振為早期癥狀，較重者可伴有腹痛，易誤診為潰瘍病等消化系統(tǒng)疾病，后期出現(xiàn)低血壓、色素沉著癥。

3.肝腎陰虛面色晦暗，午后兩顴發(fā)赤，目眶黯黑，皮膚干燥色枯，發(fā)枯不澤或脫發(fā)，

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形體明顯消瘦，精神萎靡不振，間或煩躁易怒，夜間潮熱盜汗，失眠多夢，頭暈目花，軟弱無力。舌質暗紅或絳，舌苔薄少，脈沉細弦澀。本型常系腎上腺結核患者的臨床表現(xiàn)，在腎上腺區(qū)x線平片上常可發(fā)現(xiàn)鈣化陰影，可作為本病系結核性的有力佐證。

4.氣血兩虧頭昏神疲，肢軟無力，心悸氣促，納差消瘦，膚黯干燥，面黑欠華，發(fā)枯稀疏，肢顫汗多，男子陽痿，女子經少。舌淡暗，苔薄白，脈沉細遲。本型大都屬低血壓型，常常在脾腎陽虛的基礎上形成全身氣血虧乏，尤以氣虛之表現(xiàn)明顯，血虧系由營養(yǎng)不良所致，但叉兼有血瘀之表現(xiàn)。　　

專方治療

現(xiàn)代醫(yī)學認為慢性腎上腺皮質機能減退病因是腎上腺結核造成皮質機能減退；特發(fā)性腎上腺萎縮與自身免疫有關；其他較少見病因有惡性腫瘤、全身霉菌感染、全身性淀粉樣變性、先天性腎上腺發(fā)育不全。

慢性腎上腺皮質機能減退在中醫(yī)臨床中屬于“黑疸”的范疇。根據臨床所見，中醫(yī)辨證為腎陽虛衰，陽不化水，痰濁內阻所致。腎陽虛衰，不能為脾胃蒸化水谷，運其精微，五臟失養(yǎng)，精血內奪，腎精失藏，腎精生骨髓，腦為髓之海，因髓海不足，可引起眩暈；精血相生，精虧則血虛，故心慌、消

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瘦等。精又與氣相輔相成，精虧則氣衰，故見困倦乏力、抵抗力降低等。精衰則陽不振，致使陰寒內盛，寒則凝滯，從而導致血行不暢。腎為先天之本，是一切活動能力的本源。如腎陽不足，不能溫養(yǎng)下焦則產生腰酸、肢冷；陽不化水而產生浮腫；陰寒內盛，氣血被阻，故見面部黧黑等。　　

四逆 腎氣湯

組成：附子9克，肉桂3克，生熟地各12克，淮山藥12克，山萸肉9克，澤瀉12克，茯苓12克，丹皮9克，干姜3克，甘草30克，龍齒30克，磁石30克。

用法：每日劑，水煎服。

療效：治療1例，20劑后黑色十退六七。　　

右歸丸加減

組成：熟地、淮山藥、茯苓、丹參各15克，山茱萸、枸杞、菟絲子、杜仲、當歸各12克，鹿角膠、龜版膠、附子各10克，肉桂5克，田七粉3克，甘草3克。

用法：每日劑，水煎服。

療效：治療1例，服藥5個月諸癥減輕，繼續(xù)服藥6個月，諸癥全消。　　

醫(yī)學原理

又稱慢性腎上腺皮質功能減退癥。是由腎上腺皮質組織破壞（至少破壞95％以上）所引起。病因多為自身免疫和腎上腺皮質結核，其他為感染、炎癥、破壞性腫瘤和腎上腺的淀粉樣變。主要癥狀為缺乏糖皮質激素和鹽皮質激素的表現(xiàn)，如：肌無力、虛弱、極易疲勞、心動微弱、經常惡心、嘔吐、低血糖、體重減輕、血Na+降低、血K+升高、失水、低血容量、低血壓、腎功能障礙及抵抗力降低等。此外，還有特征性的皮膚、粘膜色素沉著。色素沉著以面部、關節(jié)屈伸面和皮膚皺折而受摩擦處，以及乳頭、乳暈、生殖器、肩腋部、下腹中線、指（趾）甲根部等處最明顯。色素深淺不一，深者如焦煤、淺者呈棕黃色或古銅色。其機制是由于失去糖皮質激素對腺垂體的反饋抑制作用，使促腎上腺皮質

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激素（ACTH）和促黑色素細胞刺激素（MSH）的釋放增加，而ACTH肽鏈的前13個氨基酸與MSH的完全相同，也能促進黑色素形成，二者一起引起色素沉著。

阿狄森氏病Addison又稱原發(fā)性慢性腎上腺皮質機能減退癥，是由于雙側腎上腺皮質萎縮、結核等嚴重感染或腫瘤等引起的嚴重破壞，多數(shù)是由于結核破壞了腎上腺皮質或雙側腎上腺皮質大部或全部切除所致，引起的腎上腺皮質激素分泌不足所致的疾病，也可繼發(fā)于下丘腦分泌CRH及垂體分泌ACTH不足所致，但由腎上腺本身引起者多見。此外，還有自身免疫病、嚴重的精神創(chuàng)傷也可使腎上腺皮質毀壞或萎縮；其余為淀粉樣變、腫瘤、梅毒、真菌、血栓等也能破壞腎上腺皮質而影響其功能。

本病常為隱襲性，且以原因未明的胃腸道癥狀，如食欲減退、腹痛、腹瀉為首發(fā)癥狀。正常的胃腸蠕動大概在一定程度上與腎上腺皮質功能有關，但二者的關系仍未明了。除胃腸道癥狀外，還可呈衰弱無力、體重減輕、色素沉著及血壓下降等。

患者以中年及青年為多，年齡大多在20～50歲間，男女患病率幾乎相等，原因不明者以女性為多。

本病在嚴格使用內分泌治療、抗癆等治療后，病人壽命大大延長，勞動力亦顯著恢復，并可接近正常人。隨訪觀察繼續(xù)治療7年以上者，部分病人能正常妊娠及生育，但在分娩期應注意防治腎上腺危象發(fā)作。小兒產前產后生長發(fā)育完全正常。治療過程中，病人抵抗力較低，易患呼吸道感染、胃腸功能紊亂，甚而導致腎上腺危象發(fā)作，應予注意。　

阿狄森氏病的皮膚表現(xiàn)為皮膚、粘膜出現(xiàn)棕黑色色素沉著，以暴露、壓迫、摩擦部位最明顯，如前額、眼周、四肢屈側、肩、腋、腰、臀皺襞及掌跖皮紋等處。粘膜如口唇、頰粘膜、牙齦、乳頭、乳暈、外生殖器等部位也會出現(xiàn)棕色色素斑。本病除皮膚表現(xiàn)外，還有疲倦、精神萎糜、食欲不振、頭暈、心悸、血壓降低、惡心、腹痛等癥狀，記憶力減退，思想不能集中，抑郁，煩躁等。本病常伴有其他內分泌障礙如低血糖，甲狀腺機能減退，性機能減退等。

實驗室檢查顯示，血鈉降低，血鉀升高，血鈉血鉀比數(shù)小于30。血清氯化物降低，血糖降低。X線攝片，腎上腺可見鈣化點。

除治療外，在飲食中應多攝入瘦肉、牛奶、蛋類和新鮮蔬菜等，而且多食用鈉鹽。　　

臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)為皮質醇缺乏所引起的癥狀:

全身乏力，虛弱消瘦，皮膚，粘膜色素沉著，皮膚外露部位、關節(jié)皺褶處明顯色素沉著，同時口腔、唇、舌、頰粘膜均有色素沉著，女性陰毛腋毛減少，男性性功能減退。

病情嚴重者可導致腎上腺危象，常發(fā)生于感染，創(chuàng)傷，手術，分娩，過勞，大量出汗或突然中斷治療等應激情況下。表現(xiàn)為惡心，嘔吐，腹瀉，嚴重脫水，血壓降低，心律快，脈細弱，常有高熱，低血糖癥，低鈉血癥等，可危及生命。

阿狄森氏病的診斷主要依靠血尿皮質醇、血ACTH水平測定。

診斷明確的患者需要腎上腺皮質激素（可的松類）終生替代治療，遇到感染等應激狀況還需要加量。　　