Α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎
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α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎(α1-anti trypsin deficiency associated with paniculitis)，1972年報(bào)道本病屬于結(jié)節(jié)性脂膜炎的1種亞型。α1-抗胰蛋白酶是由肝細(xì)胞合成的1種多肽糖蛋白，是血清蛋白酶的抑制物，其作用能影響胰蛋白酶、胰彈性蛋白酶、尿激酶、皮膚膠原酶、多核細(xì)胞的中性蛋白酶、凝血輔助因子等，這些酶的功能可調(diào)節(jié)代謝及抑制炎癥反應(yīng)。
目錄 |
α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的病因
(一)發(fā)病原因
當(dāng)缺乏α1-抗胰蛋白酶時(shí)可能引起脂肪細(xì)胞內(nèi)炎癥的大量脂肪酸形成。
(二)發(fā)病機(jī)制
α1-抗胰蛋白酶是由肝細(xì)胞合成的1種多肽糖蛋白，是血清蛋白酶的抑制物，其作用能影響胰蛋白酶、胰彈性蛋白酶、尿激酶、皮膚膠原酶、多核細(xì)胞的中性蛋白酶、凝血輔助因子等，這些酶的功能可調(diào)節(jié)代謝及抑制炎癥反應(yīng)。
α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的癥狀
類同結(jié)節(jié)性脂膜炎，皮膚可出現(xiàn)微隆起的液化性結(jié)節(jié)或形成膿腫，可破潰。如因外傷常見并發(fā)胸腔積液或血栓性靜脈炎等。約1/5的患者有肺梗死。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。
α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的診斷
α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的檢查化驗(yàn)
組織病理：為皮下脂肪組織浸潤(rùn)性炎癥結(jié)節(jié)，經(jīng)單核細(xì)胞及中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)為主，伴有巨噬細(xì)胞，形似結(jié)節(jié)性脂膜炎早期改變。以后纖維化及脂肪壞死或潰瘍形成。
α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的并發(fā)癥
如因外傷常見并發(fā)胸腔積液或血栓性靜脈炎等。約1/5的患者有肺梗死。
α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的預(yù)防和治療方法
預(yù)防： 目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述
α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的西醫(yī)治療
尚無特殊方法，皮質(zhì)類固醇激素療效不定，可試用免疫抑制劑環(huán)磷酰胺，秋水仙堿、氨苯砜等。
α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的護(hù)理
該病的危害：影響胰蛋白酶、胰彈性蛋白酶、尿激酶、皮膚膠原酶、多核細(xì)胞的中性蛋白酶、凝血輔助因子等，這些酶的功能可調(diào)節(jié)代謝及抑制炎癥反應(yīng)。
α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎吃什么好？
飲食上，只吃性平性溫的食物，多牛羊肉，豬肉，雞肉，海蝦，鱔魚，性平的蔬菜，脾胃差就把食物全部打碎了吃，有助于消化吸收。白果，紅棗，核桃仁也是補(bǔ)血的，可以多吃。每天晚上用溫水泡腳到全身發(fā)熱，同時(shí)按摩雙耳，梳頭，補(bǔ)腎陽(yáng)，通經(jīng)絡(luò)。多喝白開水，感冒時(shí)，舌苔白喝生姜紅糖大蒜水，舌苔黃則喝蘿卜水，兩者都要大量喝白開水
參看
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