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醫療康復/垂體性侏儒癥

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家庭醫學百科·醫療康復篇

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垂體性侏儒癥是一種內分泌障礙疾病,主要原因是人體處于發育前,腦垂體中一種專門管理生長發育激素生長激素-分泌不足或作用障礙。根據病因可分為原發性繼發性。前者病因未明,屬常染色體隱性遺傳,呈家族性。后者是由于其他疾病,如腫瘤外傷感染等破壞及影響垂體所引起。

垂體性侏儒癥的表現大致有四方面:軀體生長遲緩、骨骼發育短小(身高都不滿130厘米)、性器官不發育及第二性征缺乏(外生殖器幼雅、無胡須腋毛陰毛,女性乳房、臀部等不發達),智力與年齡相稱。由上可見,垂體性侏儒癥嚴然如一個身材縮小缺乏性發育的小“大人”。

由于垂體性侏儒癥在進入成年后很難進行有效治療,而病人的最佳治療期是在青少年期,因此父母和所在就讀學校的老師是最佳的生長發育的監護人。一般在10~12歲時就應開始對其身高、體重及發育進行動態性監測,以期盡早發現此類病人。要積極預防顱腦創傷、慢性寄生蟲病及顱內感染

腦內腫瘤要及早診治,爭取在波及腦垂體前得到妥善處理。

垂體性侏儒癥應用生長激素有很強的指征,并可取得較良好的療效,但遺憾的是人類生長激素來源有限、價格昂貴。

動態性監測是指從出生日起每3個月測量一次身高、體重及發育情況,并將其記錄下來。若能記錄于以縱坐標為體重、身高,橫坐標為時間的坐標圖中,將不同時間測得的結果連接起來,形成一動態曲線更佳。將該曲線的趨勢與正常兒童的身高、體重曲線相比較。若出現明顯低于或高于此曲線時即應引起重視。8~16歲應是青春發育期,更應加強觀察。

32 內分泌、代謝和營養疾病 | 成人垂體前葉功能減退癥 32
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