多發性內分泌腫瘤綜合征Ⅰ型
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該綜合征以甲狀旁腺，胰島細胞和垂體腫瘤組成為特征，已發現導致MEN-Ⅰ基因在11號染色體上，似乎作為腫瘤抑制基因。
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多發性內分泌腫瘤綜合征Ⅰ型的病因
此病因為家族性遺傳。
多發性內分泌腫瘤綜合征Ⅰ型的癥狀
MEN-Ⅰ的癥狀和體征取決于累及病人腫瘤的類型.甲狀旁腺功能亢進至少出現在90%病人中.無癥狀性高血鈣系最常見表現;約25%病人證明有腎結石和腎鈣化.與散發性甲狀旁腺功能亢進不同,發現彌漫性增生或多發性腺瘤常常多于單個腺瘤.
胰島細胞瘤占病人30%~75%,其中約40%腫瘤來自β細胞,分泌胰島素,有空腹低血糖.約60%病例,胰島腫瘤來自非β細胞.<40歲病人,β細胞腫瘤較常見;>40歲病人,非β細胞腫瘤常見.胃泌素是非β細胞腫瘤分泌最多見激素,伴有難治性和復合性消化性潰瘍(佐-埃綜合征,見第34節).>50%MEN-Ⅰ型病人有消化性潰瘍,多數病人潰瘍呈多發性,部位不典型,出血,穿孔和梗阻發生率相應高.這些病人極高胃酸分泌伴隨胰脂酶失活,導致腹瀉和脂肪痢.雖然以前已知MEN病人發生僅來自胰腺,但十二指腸球部胃泌素瘤同樣見于最近的報道.當開始出現佐-埃綜合征作進一步評估發現,約20%~60%被證明是MEN-Ⅰ綜合征.
在其他病例,非β細胞腫瘤伴有嚴重分泌性腹瀉,引起液體和電解質丟失.這一組合,稱為水樣腹瀉,低血鉀和胃酸缺乏綜合征,在某些病人被歸致于血管活性腸肽,雖然另一些腸道激素或促泌素包括前列腺素也可能有關.許多胰島細胞瘤病人胰多肽水平增高,這在診斷MEN-Ⅰ綜合征中,最后可以證明有用,但伴有這些激素產生過高的臨床表現尚未明確.升血糖素,生長抑素,嗜鉻粒蛋白,降鈣素的過高分泌;異位ACTH分泌(產生庫欣綜合征);GHRH過高分泌(明顯肢端肥大癥)亦見于非β細胞瘤病人中.
β細胞和非β細胞腫瘤通常來源于多中心,多發性腺瘤或彌漫性胰島細胞增生常常可見.約30%病人胰島細胞腫瘤是惡性,有局部或遠處轉移,但MEN-Ⅰ綜合征的這些腫瘤較為散發性胰島細胞癌有一良性過程.非β細胞腫瘤的惡性發生率似乎較高.
MEN-Ⅰ綜合征病人50%~60%有垂體腫瘤,其中約25%分泌生長激素或生長激素和催乳激素,受累病人有肢端肥大癥,臨床上與散發性類型沒有區別.報告指出,25%~90%腫瘤分泌催乳素,約3%分泌ACTH,引起庫欣病.其余大多為無功能.腫瘤局部擴張可致視力損害和頭痛以及垂體功能減退.
MEN-Ⅰ綜合征病人,較少見的有甲狀腺和腎上腺腺瘤和腺瘤性增生.兩者罕見有功能,并且在綜合征中意義不肯定.類癌,特別是來自胚胎前腸的類癌,已在MEN-Ⅰ綜合征個別病例中報道過.多發性皮下和內臟脂肪瘤同樣可見.
多發性內分泌腫瘤綜合征Ⅰ型的診斷
多發性內分泌腫瘤綜合征Ⅰ型的檢查化驗
多發性內分泌腫瘤綜合征Ⅰ型的鑒別診斷
1、 ⅡA型多發性內分泌瘤綜合征：包括罕見的甲狀腺癌（髓樣癌）、嗜鉻細胞瘤（大多為一種良性的腎上腺腫瘤）。
2、ⅡB型多發性內分泌瘤綜合征：是由甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤和神經瘤（神經增生）組成。一些患者無家族史。
多發性內分泌腫瘤綜合征Ⅰ型的并發癥
2、可分泌過量的胃泌素，刺激胃分泌大量胃酸。易罹患消化性潰瘍病，且潰瘍易出血、穿孔和胃梗阻，腹瀉和脂肪痢常見。另一些胰島細胞腫瘤可分泌血管活性腸多肽，引起嚴重的腹瀉而導致脫水。
多發性內分泌腫瘤綜合征Ⅰ型的預防和治療方法
多發性內分泌腫瘤綜合癥Ⅰ型以甲狀旁腺,胰島細胞和垂體腫瘤組成為特征，已發現導致MEN-Ⅰ基因在11號染色體上，似乎作為腫瘤抑制基因.MEN-Ⅰ綜合征病人，較少見的有甲狀腺和腎上腺腺瘤和腺瘤性增生。兩者罕見有功能，并且在綜合征中意義不肯定.類癌,特別是來自胚胎前腸的類癌,已在MEN-Ⅰ綜合征個別病例中報道過.多發性皮下和內臟脂肪瘤同樣可見。
多發性內分泌腫瘤綜合征Ⅰ型的中醫治療
根據中醫理論及辯證論治方法對腫瘤進行治療。中醫治療腫瘤具體法則很多，如扶正培本法、活血化瘀法、清熱解毒法、軟堅散結法。中醫藥治療惡性腫瘤方法多，如單驗方有梅花點舌丹，增生平、六味地黃丸、參蓮片、肝復樂等。外治藥有蟾酥止痛膏，經臨床觀察對肺癌、肝癌、胃癌及胰腺癌等引起多種癌性疼痛確有較好的鎮痛效果，無成癮性和毒副作用，具有活血化疾，消腫止痛功效。
多發性內分泌腫瘤綜合征Ⅰ型的西醫治療
甲狀旁腺和垂體病主要是外科治療.胰島細胞瘤較難處理,因為病變小,難以發現,多發性病變常見.如單個腫瘤不能找到,為了足夠控制高胰島素血癥需作全胰切除.二氮嗪可用于低血糖處理中的輔助治療,而鏈脲霉素和其他細胞毒藥物可通過腫瘤縮小而改善癥狀.
胃泌素分泌非β細胞腫瘤治療復雜.對所有病人盡可能定位和切除腫瘤.如不可能,則用奧克肽,中子泵阻滯劑常常能獲得消化性潰瘍癥狀的緩解.H2 阻 滯劑同樣可用,但效果差.由于有了這些藥物,胃切除這一曾經是這些病人的頑固性潰瘍的唯一治療,目前罕見需要.
多發性內分泌腫瘤綜合征Ⅰ型的護理
MEN-Ⅰ的癥狀和體征取決于累及病人腫瘤的類型. 胰島細胞瘤占病人30%~75%,其中約40%腫瘤來自β細胞,分泌胰島素,有空腹低血糖.約60%病例,胰島腫瘤來自非β細胞.<40歲病人,β細胞腫瘤較常見;>40歲病人,非β細胞腫瘤常見.胃泌素是非β細胞腫瘤分泌最多見激素,伴有難治性和復合性消化性潰瘍(佐-埃綜合征,見第34節).>50%MEN-Ⅰ型病人有消化性潰瘍,多數病人潰瘍呈多發性,部位不典型,出血,穿孔和梗阻發生率相應高.這些病人極高胃酸分泌伴隨胰脂酶失活,導致腹瀉和脂肪痢.雖然以前已知MEN病人發生僅來自胰腺,但十二指腸球部胃泌素瘤同樣見于最近的報道.當開始出現佐-埃綜合征作進一步評估發現,約20%~60%被證明是MEN-Ⅰ綜合征.
多發性內分泌腫瘤綜合征Ⅰ型吃什么好？
【 宜 】
(1)宜多吃具有抗甲狀腺癌作用的食物：茯苓、山藥、香菇、猴頭菇、無花果、慈姑、蘿卜、菱、杏、魔芋、海參、海帶及牛、羊、鹿等動物的靨肉。
(2)宜多吃具有增強免疫力作用的食物：甜杏仁、柿餅、蘆筍、薏米、甲魚、烏龜、核桃、香菇、蘑菇。
(3)宜吃具有健脾利水作用的食物，如核桃、黑大豆、山藥、韭菜、荔枝、桑椹、青魚、蝦、淡菜、豬羊腎、雀肉、鵪鶉蛋、石榴、梅子、薏米、扁豆、山藥、魔芋。
【 忌 】
(1)忌煙、酒及辛辣刺激性食物。
(2)忌肥膩、粘滯食物。
(3)忌堅硬不易消化食物。
(4)忌油炸、燒烤等熱性食物。
甲狀腺腫瘤藥膳方
配方:生大蒜1000g，枸杞莖葉150g，檸檬汁100g，38度酒精1800升，果糖3000g， 檸檬香精50毫升，蘋果酸50g，清水6500毫升。
制法：大蒜置蒸鍋中蒸15-20分鐘，除去惡臭。然后加入酒精，枸杞莖葉、檸檬葉。攪勻后在20-25攝氏度室溫放置10-15天。浸泡后離心分離，將浸出液置蒸餾瓶中，于60-80攝氏度蒸餾，揮發除去酒精，并過濾餾出液。在濾液中加入果糖、檸檬香精、蘋果酸、清水，混勻后再進行過濾，濾液即成大蒜枸杞飲料。
功效：消堅解毒，滋陰補精。本膳適用于甲狀腺癌癥見陰虛毒熱者。由于大蒜有阻斷亞硝胺作用，枸杞又富含微量元素鍺，故常飲本品，可預防腫瘤。
2、花參田三七湯
配方：花旗參7g，田三七20g，淮山藥25g，枸杞子28g，桂圓肉20g，豬瘦肉300g，清水4大碗。食鹽、胡椒適量。
制法：花旗參等中藥放入布袋扎緊，和肉放在一起，加入清水，先大火后小火，煮2小時，加入食鹽、胡椒即可。撈除布袋，吃肉喝湯，每次小碗。每天1次。
功效：活血益氣，生血養陰。本膳適用于甲狀腺癌氣虛血瘀型的患者。一般可見有全身乏力，頭暈目眩，形體消瘦，舌質青紫等癥狀。
以上資料僅供參考，詳情請詢醫生。
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