家庭診療/血小板功能異常
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有些疾病中，患者血小板數(shù)量不少，但不能執(zhí)行正常功能；這些血小板不能阻止出血。血小板功能異常的原因可能是先天性的(血管性血友病)，也可能是獲得性的(如藥物所致)。
血管性血友病
本病是一種遺傳性疾病，原因是血管性血友病因子缺乏或異常，該因子是一種影響血小板功能的蛋白質(zhì)。
血管性血友病是一種最常見的血小板功能異常性疾病，血管性血友病因子存在于血漿、血小板及血管壁中。當(dāng)這種因子缺乏或異常時(shí)，止血過程的第一步--血小板粘附到受損管壁，就不能完成，結(jié)果出血不能及時(shí)停止，但出血最終是會(huì)停止的。
癥狀和診斷
患者的父親或母親也曾有過出血問題，典型的表現(xiàn)是小孩容易發(fā)生瘀斑，皮膚割傷、拔牙、扁桃體切除或其他手術(shù)后出血不止，婦女可有月經(jīng)過多，有時(shí)出血會(huì)加重。另一方面，激素變化、緊張、妊娠、炎癥及感染可能刺激血管性血友病因子的產(chǎn)生而暫時(shí)改善出血。
阿司匹林及許多治療關(guān)節(jié)炎的藥物會(huì)加重出血，因?yàn)檫@些藥物干擾血小板功能。患者需要止痛時(shí)，可用對血小板沒有抑制作用的醋氨酚。
實(shí)驗(yàn)室檢查可以發(fā)現(xiàn)血小板數(shù)量正常而出血時(shí)間延長，出血時(shí)間是在患者前臂劃一個(gè)小口后出血停止的時(shí)間。還可以測定血液中血管性血友病因子的量，血管性血友病因子還攜帶因子Ⅷ，故本病患者血中因子Ⅷ水平可能下降。
治療
多數(shù)病人不需要治療，出血較多時(shí)，可輸注含血管性血友病因子的濃縮凝血因子，病情輕的患者，血管加壓素可以提高并維持血管性血友病因子水平，使病人無需輸血即可行手術(shù)或拔牙等。
某些疾病和藥物可引起血小板功能障礙，包括腎功能衰竭、白血病、多發(fā)性骨髓瘤、肝硬化及系統(tǒng)性紅斑狼瘡。藥物包括阿司匹林、噻氯匹定、非類固醇抗炎藥(用于治療關(guān)節(jié)炎、疼痛及扭傷)及大劑量青霉素，這種血小板功能障礙一般不會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重出血。
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