繼發(fā)性血小板減少癥
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繼發(fā)性血小板減少癥又稱獲得性血小板減少癥，是繼發(fā)于其他疾病引起的血小板減少，涉及的病種相當(dāng)多。如藥物性免疫性血小板減少癥，其他免疫性血小板減少癥如Evans綜合征，慢性淋巴細(xì)胞性白血病，各種急性白血病，淋巴瘤，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)等。
目錄 |
診斷
一、出血時間（BT）測定意義出血時間延長見于血管結(jié)構(gòu)或功能異常：如壞血病、毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、血管性假血友病（von Willebrand病）。血小板數(shù)量異常：如各種原因所致的血小板減少性紫癜、血小板增多癥。血小板功能異常：如血小板病、血小板無力癥。其他：如低/無纖維蛋白原血癥、原發(fā)性和繼發(fā)性纖維蛋白溶解、血循環(huán)中有抗凝物質(zhì)等。
二、阿司匹林耐量試驗意義本試驗是診斷血管性假血友病的重要方法，因該病的輕型患者出血時間可仍正常，但服阿司匹林后出血時間可見延長。
三、毛細(xì)血管脆性試驗意義新出血點超過10個為陽性，表示毛細(xì)血管脆性增加，可見于以下情況：毛細(xì)血管壁異常：如遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、過敏性紫癜、壞血病、感染性血管性紫癜。血小板數(shù)量減少：如原發(fā)性或繼發(fā)性血小板減少性紫癜。血小板功能缺陷性疾病：如血小板無力癥、血小板病、藥物和某些疾病引起血小板獲得性功能缺陷等。
四、血管性假血友病因子（VWF）測定意義血管性假血友病因子減低見于：血管性假血友病、血友病攜帶者。血管性假血友病因子增高見于：⑴血管內(nèi)皮損傷，如缺血性心腦血管病、周圍血管病；⑵高凝狀態(tài)疾病，如腎病綜合征、妊娠高血壓、尿毒癥等；⑶其他如大手術(shù)后、糖尿病、高脂血癥、DIC等。五、6-酮-前列腺素F1a（PG F1a）測定意義 6-酮-前列腺素減低見于先天性血小板花生四烯酸代謝缺陷性疾病或口服阿司匹林等非甾體抗炎藥后；高凝狀態(tài)和血栓形成性疾病，如冠心病、腦動脈硬化、腦血栓形成、糖尿病、腎小球病變、外周血管血栓形成等。
治療
1、由于本病血小板減少是繼發(fā)性的，所以治療原發(fā)病很關(guān)鍵，常隨著原發(fā)病的好轉(zhuǎn)血小板計數(shù)得到相應(yīng)的改善。
2、本病的病因錯綜復(fù)雜，可由中毒、藥物過敏、感染、自身免疫、血脂異常、遺傳因素等，幫西醫(yī)尚無特殊療法，早期應(yīng)用中醫(yī)療法實屬必要。
病因
在該類疾病中血小板數(shù)量正常，但不能正常地形成血栓并且出血時間延長。血小板功能的異常，可能是由于內(nèi)源性的血小板缺陷，也可能是由于外源性因素改變了在其正常的血小板功能而引起的。血小板的缺陷可能是遺傳性的或獲得性的。止凝血的凝血階段的試驗(例如PTT和PT)在大多情況下(但并非全部)是正常的。由于普遍使用影響血小板功能的阿司匹林，因而獲得性血小板功能異常很常見，不少其他藥物亦可引起血小板功能異常。許多臨床疾病(例如骨髓增生性疾病，骨髓異常增生性疾病，尿毒癥，巨球蛋白血癥，多發(fā)性骨髓瘤，肝硬化以及系統(tǒng)性紅斑狼瘡)也可影響血小板功能。阿司匹林可使正常受試者的出血時間稍有延長，但對于原有血小板功能障礙或嚴(yán)重血凝障礙(例如給予了治療劑量肝素或是嚴(yán)重血友病)的病人，卻能使其出血時間顯著延長。在外科體外循環(huán)期間，當(dāng)血液流經(jīng)泵氧合器時可導(dǎo)致血小板功能障礙，出血時間延長。因此不管病人血小板計數(shù)如何，心臟手術(shù)后只要有大量出血和出血時間延長，都應(yīng)給血小板濃縮物。血小板功能障礙看來主要是由于在血小板表面纖溶被激活，導(dǎo)致血小板膜糖蛋白Ib與VWF結(jié)合位點的丟失。文獻(xiàn)報告在外科體外循環(huán)期間，給予抑肽酶(一種中和纖溶酶活性的蛋白酶抑制劑)可預(yù)防出血時間延長和減少輸血量。尿毒癥患者由于慢性腎功能衰竭，可出現(xiàn)原因不明的出血時間延長。在有效的透析，輸入冷沉淀物或去氨加壓素后出血時間可暫時縮短。輸入紅細(xì)胞或注射紅細(xì)胞生成素可使紅細(xì)胞數(shù)上升，亦可使出血時間縮短。
癥狀體征
一、藥物性免疫性血小板減少癥出血癥狀發(fā)生前有潛伏期，短者可于服藥后數(shù)小時內(nèi)發(fā)病，長者可以數(shù)月后發(fā)病。一般5-10天。常伴有畏寒、發(fā)熱、頭痛、惡心、嘔吐等。
二、其他免疫性血小板減少癥患教表現(xiàn)全身皮膚紫癜，鼻衄或女性月經(jīng)過多，疲乏無力，面色蒼白，尿色加深。偶爾還可見腎臟受損征象如高血壓、血尿、氮質(zhì)血癥等。神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀甚少見。
三、出凝血性疾病1、再生障礙性貧血與骨髓病性疾病：各種原因引起的再生障礙性貧血，都有骨髓巨核細(xì)胞減少，血小板的生成減少等特點，血小板減少可以是再生障礙性貧血最早出現(xiàn)的表現(xiàn)，也可能是經(jīng)過治療之后血紅蛋白及粒細(xì)胞恢復(fù)正常，血小板尚未得到恢復(fù)。骨髓病性疾病如癌腫浸潤時血小板減少，大多為腫瘤細(xì)胞損害巨核細(xì)腿，因此血小板生成減少。以上兩種情況檢查骨髓即可明確診斷，前者骨髓增生低下，巨核細(xì)胞減少；后者可查到腫瘤細(xì)胞。2、理化因素抑制骨髓：理化因素如電離輻射、烷化劑、抗代謝劑、細(xì)胞毒性制劑等在治療惡性腫瘤時，血小板減少是常見的并發(fā)癥，或者直接毒害骨髓細(xì)胞，或者發(fā)生免疫反應(yīng)。此類因素大多使骨髓彌漫性損傷，患者表現(xiàn)為全血減少。但少數(shù)患者巨核細(xì)胞對射線的作用較敏感，因某些病入可只表現(xiàn)為血小板減少，巨核細(xì)胞減少。3、選擇性抑制巨核細(xì)胞的因素：氯噻嗪類藥及其協(xié)同劑可以引起血小板減少，除通過產(chǎn)生血小板抗體的機(jī)理外，還通過抑制血小板的生成。而且后者更為重要。一般認(rèn)為是藥理學(xué)的作用。患者表現(xiàn)為骨髓受抑，巨核細(xì)胞減少，輕型無癥狀的患者可以高達(dá)服此藥的25入。個別孕婦服用此藥后，可引起新生兒先天性血小板減少，母體可無癥狀。4、先天性巨核細(xì)胞生成不良：該病罕見，巨核細(xì)胞及血小板明顯減少，常伴先天畸形，如、腎臟、心臟、骨賂等。預(yù)后差，約2/3患兒8個月內(nèi)死于顱內(nèi)出血。母體孕期患風(fēng)疹、口服D860可為發(fā)病因素。5、其他：雌性激素偶爾可以引起無巨核細(xì)胞性血小板減少。乙醇可以抑制血小板生成，這是長期大量飲酒病入血小板減少的較常見的原因。臨床少有出血表現(xiàn)，停止飲酒后，血小板可恢復(fù)。
四、無效性血小板生成該病常見于部分維生素B12或葉酸缺乏的巨幼細(xì)胞性貧血患者，表現(xiàn)為血小板減少，有的患者有出血傾向，有的表現(xiàn)為全血減少，骨髓巨核細(xì)胞正常甚至增加，因此為無效性血小板生成。隨著臣幼貧的治療，血小板可恢復(fù)正常。
五、血小板生成素缺乏本病是由于先天性促血小板生成素缺乏所致的血小板減少癥。本病多為遺傳性，嬰兒期開始有出血表現(xiàn)，血小板計數(shù)減少，巨核細(xì)胞數(shù)量正常，形態(tài)及結(jié)構(gòu)無特殊變化。
六、周期性血小板減少癥本病是一種原因不明的周期性血小板減少所致的出血性疾病。該病比較常見，血小板減少與血小板增多或正常以規(guī)律的間隔交替出現(xiàn)，其間隔通常為20一30天。本病多見于女性，其發(fā)作常與月經(jīng)一致，月經(jīng)期血小板減少，出血量增多。巨核細(xì)胞一般不減少，以皮膚粘膜出血為主，無特效治療。
七、脾臟病引起的血小板減少正常情況下，體內(nèi)1/3的血小板停滯在脾臟，當(dāng)有脾臟腫大時如門脈高壓癥、高雪氏病、淋巴瘤、結(jié)節(jié)病、Folty綜合征等，血小板計數(shù)可減少，但體內(nèi)血小板的總量并不減少。注射：腎上腺素后，在一定的時間內(nèi)，血小板計數(shù)可明顯升高。有時，可能同時存在血小板破壞增加的因素。
八、感染性血小板減少癥本病是因病毒、細(xì)菌或其他感染所致的血小板減少性出血疾病。1、病毒感染：可致血小板減少的病毒感染包括麻疹、風(fēng)疹、單純皰疹、水痘、巨細(xì)胞病毒感染、病毒性肝炎、流感、腮腺炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥、流行性出血熱、貓爪熱、登革熱等。病毒可侵犯巨核細(xì)胞，使血小板生成減少。病毒也可吸附于血小板，致血小板破壞增加；某些嚴(yán)重麻疹患者以及流行性出血熱患者因彌散性血管內(nèi)凝血消耗血小板。2、細(xì)菌感染：許多細(xì)菌感染可致血小板減少，包括革蘭氏陽性及陰性細(xì)菌敗血癥，腦膜炎雙球菌、菌血癥、傷寒、結(jié)核病、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、猩紅熱、布氏桿菌病。細(xì)菌毒素抑制血小板生成，或使血小板破壞增加，也可由于毒素影響血管壁功能而增加血小板消耗。總之，單純血小板減少患者，如有明確的感染征象，要考慮該病，原發(fā)感染控制后，則血小板恢復(fù)。
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