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默克家庭診療手冊

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限制型心肌病(RCM)是一組以心室壁僵硬為特征的心肌疾病，可不伴有心肌的肥厚。心室肌壁僵硬，限制了兩次心跳之間的心室血液充盈。

RCM是心肌病的一種罕見類型。在臨床上，RCM有許多特征與肥厚型心肌病相似。RCM有兩種基本類型，其一是心肌纖維逐漸由瘢痕纖維所取代；另一種類型是由于心肌細胞被一些異常物質(如白細胞等)浸潤。致使心肌細胞受到浸潤的其他原因還有心肌細胞的淀粉樣變性和肉瘤樣變。另外，如果人體內含有過多的鐵元素，像鐵負荷過重一樣，鐵元素可在心肌纖維內沉積。當然，腫瘤浸潤心肌纖維也是發病原因之一。

由于心臟限制了血液的充盈，因此在活動時心臟泵血量不足以滿足身體的需要。不過在休息狀態下一般尚能保持全身血液供應與需求之間的平衡。

癥狀和診斷

由于引起心力衰竭，RCM患者常出現氣促和水腫。胸痛和眩暈不多見，但心律異常和心悸常見。

RCM是心力衰竭患者的可能原因之一。該病的診斷主要依靠體格檢查、心電圖和超聲心動圖檢測。磁共振檢查可以提供有關心臟結構的更多信息，然而，準確的診斷需要進行心導管檢查，以了解心腔內壓力并完成心肌活檢。心肌活檢能使醫生了解引起心肌細胞浸潤的原因。

預后和治療

大約70%的RCM患者在癥狀初發后5年內死亡。大多數治療方案都不能令人滿意。如通常用于心衰治療的利尿劑，由于可減少RCM患者回心血流量，從而導致心衰加重而不是緩解。通常那些能減輕心臟工作負荷的藥物，由于使血壓下降過多，對RCM也無多大幫助。

有時，引起RCM的基礎病因可以得到治療，從而能防止心肌進一步受到損害，甚至可能部分逆轉受損的心肌。如對鐵負荷過多的患者，定期放血可以減輕體內鐵的聚積。對結節病患者，使用皮質類固醇激素有一定幫助。

參考

• 限制型心肌病

肥厚型心肌病 | 心臟瓣膜疾病

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