心臟病學/先天性心臟血管病

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先天性心血管病是先天性畸形中最常見的一類。隨著心臟診斷方法及外科手術治療技術的進展，目前絕大多數先天性心血管病均能獲得明確的診斷和手術矯正治療，預后較前有明顯的改觀。

【病因】

由于胎兒心臟在發育過程中受到干擾，使部分發育停頓或缺陷，以及部分該退化者未能完全退化所致。

一、胎兒周圍環境因素　妊娠早期子宮內病毒感染，以風疹病毒感染后多見，常引起動脈導管未閉及肺動脈口狹窄，其次為柯薩奇病毒感染（Coxsakie ）可引起心內膜彈力纖維增生癥，此外羊膜病變，胎兒周圍機械壓迫，母體營養障礙，維生素缺乏及代謝病，母體用細胞毒類藥物或較長時間放射線照射，均可能與本病發生有關。

二、遺傳因素　 5％先心病患者發生于同一家族，其病種相同或近似，可能由于基因異常或染色體畸變所致。

三、其他高原地區動脈導管未閉及房間隔缺損發病率較高，發生可能與缺氧有關。有些先心病有性別傾向性。

【分類】

根據血液動力學結合病理生理變化，可發為三類：

一、無分流類　左、右兩側無分流，無紫紺，如肺動脈口狹窄，主動脈狹窄，主動脈縮窄，原發性肺動脈擴張，原發性肺動脈高壓或右位心等。

二、左至右分流類　在左、右心腔或主、肺動脈間有異常通道，左側壓力高于右側，左側動脈血通過異常通道進入右側靜脈血中－－－左向右分流，如心房間隔缺損，心室間隔缺損，動脈導管未閉，主肺動脈隔缺損，部分肺靜脈畸形引流，瓦氏（Valsalva）竇動脈瘤破入右心。一般無紫紺，若在晚期發生肺動脈高壓，有雙向或右到左分流時，則出現紫紺，又叫晚期紫紺型。

三、右至左分流類　右心腔或肺動脈內壓力異常增高，血流通過異常通道流入左心腔或主動脈。一般出生后不久即有紫紺，如法樂氏四聯癥，法樂氏三聯癥，三尖瓣閉鎖，永存動脈干，大血管借位，艾森曼格氏綜合征（Eisenmenger's syndrome）等。

【診斷】

常見典型先心病、通過癥狀、體征、心電圖，X－線和超聲心動圖即可作出診斷，并能估計其血液動力學改變,病變程度及范圍，以定治療方案。對合并其他畸形、復雜先心病，可結合心導管或心血管造影等檢查，了解其異常病變程度，類型及范圍，綜合分析，作出明確的診斷，并制定治療方案。

【預后】

一般取決于畸形的類型和嚴重程度，適合手術矯正者的手術時機及術前心功能狀況，有無合并癥而定。無分流類或者左到右分流類，輕者無癥狀、心電圖和X－線無異常者，以及中，重度均可通過手術矯正，預后較佳，若已產生嚴重肺動脈高壓雙向分流則預后較差，右至左分流或復合畸形者，病情較重者，應爭取早日手術。輕者可選擇手術時機，以10歲左右為佳。

先天性心臟血管病中室間隔缺損，動脈導管未閉和法樂氏四聯癥較易并發感染性心內膜炎，影響預后，需注意防治。