心臟病學(xué)/室間隔缺損

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心臟病學(xué)

先天性心臟血管病
- 心房間隔缺損
- 室間隔缺損
- 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉
- 肺動(dòng)脈口狹窄
- 法樂氏四聯(lián)癥

心臟病學(xué)目錄

約為先心病總數(shù)20％，可單獨(dú)存在，也可與其他畸形并存。

【病理解剖】

根據(jù)缺損的位置，可分為五型：

一、室上嵴上缺損　位于右心室流出道，室上嵴上方和主、肺動(dòng)脈瓣之下，少數(shù)病例合并主、肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。

二、室上嵴下缺損　位于室間隔膜部，此型最多見，約占60－70％。

三、隔瓣后缺損　位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，約占20％。

四、肌部缺損　位于心尖部，為肌小梁缺損，收縮期時(shí)間隔心肌收縮使缺損變小，所以左向右分流量小。

五、共同心室　室間隔膜部及肌部均未發(fā)育，或?yàn)槎鄠€(gè)缺損，較少見。

室間隔缺損，缺損在0.1～3cm 間，位于膜部者則較大，肌部者則較小，后者又稱Roger氏病。缺損若＜0.5cm則分流量較小，多無臨床癥狀。缺損小者以右室增大為主，缺損大者左心室較右心室增大明顯。

【病理生理】

在心室水平產(chǎn)生左至右的分流，分流量多少取決于缺損大小。缺損大者，肺循環(huán)血流量明顯增多，流入左心房、室后，在心室水平通過缺損口又流入右心室，進(jìn)入肺循環(huán)，因而左、右心室負(fù)荷增加，左、右心室增大，肺循環(huán)血流量增多導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓增加，右心室收縮期負(fù)荷也增加，最終進(jìn)入阻塞性肺動(dòng)脈高壓期，可出現(xiàn)雙向或右至左分流。

【臨床表現(xiàn)】

一、癥狀　缺損小，可無癥狀。缺損大者，癥狀出現(xiàn)早且明顯，以致影響發(fā)育。有心悸氣喘、乏力和易肺部感染。嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生心力衰竭。有明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)，可出現(xiàn)紫紺，本病易罹患感染性心內(nèi)膜炎。

二、體征　心尖搏動(dòng)增強(qiáng)并向左下移位，心界向左下擴(kuò)大，典型體征為胸骨左緣Ⅲ－Ⅳ肋間有4-5級(jí)粗糙收縮期雜音，向心前區(qū)傳導(dǎo)，伴收縮期細(xì)震顫。若分流量大時(shí)，心尖部可有功能性舒張期雜音。肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)及分裂。嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈瓣區(qū)有相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音，原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。

【實(shí)驗(yàn)室及其他檢查】

一、X－線　缺損小者心影多無改變。缺損中度大時(shí)，心影有不同程度增大，以右心室為主。缺損大者，左、右心室均增大，肺動(dòng)脈干凸出，肺血管影增強(qiáng)，嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓時(shí)，肺野外側(cè)帶反而清晰。

二、心電圖　缺損小者心電圖無異常。缺損中度大以上者，示右心室或左、右心室肥大。

三、超聲心動(dòng)圖　左心房、左、右心室內(nèi)徑增大，室間隔回音有連續(xù)中斷，多普勒超聲：由缺損右室面向缺孔和左室面追蹤可深測(cè)到最大湍流。

四、心導(dǎo)管檢查　右心室水平血氧含量高于右心房0.9%容積以上，偶而導(dǎo)管可通過缺損到達(dá)左心室。依分流量的多少，肺動(dòng)脈或右心室壓力有不同程度的增高。

【診斷】

根據(jù)典型體征，X－線、心電圖，超聲心動(dòng)圖及心導(dǎo)管等檢查可以確診，但需注意當(dāng)本病合并有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉時(shí)，后者的雜音往往被室間隔缺損的響亮雜音所掩蓋，而易于漏診，或者室間隔為瓣下型缺損時(shí)，由于左至右分流的血液直接流入肺動(dòng)脈，致肺動(dòng)脈血氧含量高于右心室，易于誤診為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。故必要時(shí)可作升主動(dòng)脈造影明確診斷。

【鑒別診斷】

一、房間隔缺損原發(fā)孔未閉型　見房間隔缺損節(jié)。

二、肺動(dòng)脈口狹窄　肺動(dòng)脈口狹窄病人肺動(dòng)脈區(qū)第二音正常或減低，X－線示肺血管影稀少，右心導(dǎo)管檢查無分流，右心室與肺動(dòng)脈間有收縮期壓力階差。

三、梗阻性肥厚型心肌病　梗阻性心肌病雜音為噴射性，響亮隨體位及呼吸而改變,X線示肺動(dòng)脈干不凸出，肺血管影不多。

四、室上嵴上型室間隔缺損位于主動(dòng)脈瓣下，使主動(dòng)脈瓣失去支持而致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，需注意與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，主動(dòng)脈竇瘤破入右心、主肺動(dòng)脈缺損鑒別。右心導(dǎo)管檢查示右心室水平有分流，升主動(dòng)脈造影示左心室有造影劑返流，右心室提前顯影。

【治療】

一、內(nèi)科治療　主要防治感染性心內(nèi)膜炎，肺部感染和心力衰竭。

二、外科治療　直視下行缺損修補(bǔ)術(shù)，缺損小，X－線與心電圖正常者不需手術(shù)，若有／或無肺動(dòng)脈高壓，以左至右分流為主，手術(shù)效果最佳，以4-10歲為宜，若癥狀出現(xiàn)早或有心力衰竭，也可在嬰幼兒期手術(shù),顯著肺動(dòng)脈高壓，有雙向或右至左分流為主者，不宜手術(shù)。