惡性貧血
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惡性貧血又稱(chēng)為巨幼紅細(xì)胞性貧血，在我國(guó)比較少見(jiàn)，病因常由妊娠、哺乳、胃吸收不良、營(yíng)養(yǎng)不良或口服葉酸拮抗藥(具有拮抗二氫葉酸合成酶，使四氫葉酸合成發(fā)生障礙的藥，如乙氨嘧啶、甲氨蝶呤)所致。
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基本概述
惡性貧血屬于核成熟障礙型貧血三組中的一組，國(guó)內(nèi)少見(jiàn)，本病的基本缺陷在于胃內(nèi)因子分泌障礙。胃內(nèi)因子產(chǎn)生于胃體和胃底，這是一種胃粘蛋白，有加速維生素B12在小腸粘膜吸收的作用。因此本病患者存在維生素B12吸收障礙，產(chǎn)生維生素B12的相關(guān)臨床表現(xiàn)。胃內(nèi)因子缺乏的發(fā)病機(jī)制尚待闡明，可能與遺傳或自身免疫因素有關(guān)。
良性貧血有別于惡性貧血，前者是由于缺鐵，使血紅蛋白(血色素)合成減少，但紅細(xì)胞不低；后者是缺乏葉酸和維生素B12等造血因子，使幼稚紅細(xì)胞在發(fā)育中的脫氧核糖核酸(DNA)合成出現(xiàn)障礙，細(xì)胞的分裂受阻，形成畸形的巨幼紅細(xì)胞，并伴有神經(jīng)癥狀(神經(jīng)炎、神經(jīng)萎縮)。
病因
惡性貧血的基本缺陷是因胃粘膜永久性的萎縮，不能分泌內(nèi)因子。由于缺乏內(nèi)因子，食物中的維生素B12不能被吸收。
這種胃粘膜萎縮，一般指慢性萎縮性胃炎，范圍廣泛，而在胃的體部最顯著，在胃竇部改變較少。胃粘膜萎縮處有大量淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)。組織學(xué)切片顯示主細(xì)胞和壁細(xì)胞幾乎完全消失，常常變成象小腸的上皮細(xì)胞。由于這些細(xì)胞的萎縮，內(nèi)因子及鹽酸的分泌均不存在，胃蛋白酶的分泌顯著減少。注射組織胺或胃泌素也不能使胃液中出現(xiàn)鹽酸。尿中尿胃蛋白酶的排泄顯著減少。血液中胃泌素的濃度增高。
惡性貧血的發(fā)病機(jī)理目前多認(rèn)為是遺傳因素和自體免疫因素復(fù)雜的相互作用的結(jié)果。
遺傳因素：惡性貧血的發(fā)生與種族和遺傳顯然有關(guān)。諸如①本病最多見(jiàn)于北歐的斯堪的那維亞人，特別是瑞典中部的人；②惡性貧血患者血型屬于A型者比其他型者多；③約有10%病人，其同一代或不同代的家族中患有同病者超過(guò)1人；在家族中有血清維生素B12濃度低于正常，血清或胃液中有自抗體及患有其他自體免疫疾病的發(fā)病數(shù)都比一般人高。
自體免疫因素：惡性貧血病人同時(shí)患有其他自體免疫疾病，如甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)、甲狀腺機(jī)能減退及橋本氏甲狀腺炎者較多見(jiàn)。很多患者的血清及胃液中可查出胃的自抗體，如壁細(xì)胞抗體，內(nèi)因子抗體，抗內(nèi)因子抗體等，這些抗體可直接引起胃粘膜萎縮和維生素B12吸收障礙。
臨床表現(xiàn)
典型病例有下列三組特征：
③周?chē)窠?jīng)變性與脊髓聯(lián)合變性。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀主要有：周?chē)窠?jīng)變性引起肢體麻木感或感覺(jué)異常；脊髓后索變性引起腱反射消失，肌張力減弱，位置覺(jué)紊亂；反射亢進(jìn)與肌張力增強(qiáng)等。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可為本病的突出表現(xiàn)，甚至病人被疑為周?chē)窠?jīng)炎或多發(fā)性硬化而首先就診于神經(jīng)科。
血象出現(xiàn)巨紅細(xì)胞，骨髓顯示巨幼紅細(xì)胞增生。胃酸缺乏，空腹血清胃泌素顯著增高。有條件可檢測(cè)內(nèi)因子及其抗體。
診斷
本病的診斷一般可根據(jù)臨床特征、血象與骨髓象、胃液分析、維生素B12的療效以及長(zhǎng)期隨診而確定。血清維生素B12測(cè)定、放射性核素維生素B12吸收試驗(yàn)也有助診斷。
首先應(yīng)與紅血病相鑒別，后者用維生素B12治療無(wú)效，且幼稚紅細(xì)胞形態(tài)有明顯的病理改變。在再發(fā)期病例常有溶血現(xiàn)象，應(yīng)注意與其他類(lèi)型溶血性貧血相區(qū)別。病人有食欲減退、胃游離鹽酸缺乏，尚需與胃癌相區(qū)別；但須注意，本病可為胃癌的前期。
國(guó)產(chǎn)維生素B12療效常不顯著，常用彌可保，再者針灸治療能明顯改善下肢無(wú)力癥狀。
治療
對(duì)由營(yíng)養(yǎng)不良、嬰兒期、妊娠期的惡性貧血患者，可選用葉酸治療，成人1次～10mg，兒童1次mg，1日3次，同時(shí)輔以維生素B12肌內(nèi)注射1次～1.5mg，口服每日～4.5mg。對(duì)藥物引發(fā)的貧血，合并應(yīng)用甲酰四氫葉酸鈣靜滴治療，1次mg，1日1次。
護(hù)理要點(diǎn)
給病人富于營(yíng)養(yǎng)和高熱量、高蛋白、多維生素、含豐富無(wú)機(jī)鹽和飲食，以助于恢復(fù)造血功能。
缺鐵性貧血可多吃動(dòng)物的內(nèi)臟，如心、肝、腎以及牛肉、雞蛋黃、大豆、菠菜、紅棗、黑木耳等。
巨幼紅細(xì)胞性貧血在療程后期可能出現(xiàn)相對(duì)缺鐵現(xiàn)象，要注意及時(shí)補(bǔ)充鐵劑。
再生障礙性貧血患者要注意防止交叉感染，盡量不要去公共場(chǎng)所。住房要通風(fēng)。忌服合霉素、氯霉素、磺胺類(lèi)、退熱止痛片等抑制骨髓的藥物。
避免過(guò)度勞累，保證睡眠時(shí)間。
相關(guān)人物
居里夫人是一位法國(guó)籍波蘭科學(xué)家。她研究放射性現(xiàn)象，發(fā)現(xiàn)了一系列新元素，包括鐳和釙。此外她的放射原理以及放射同位素分離法都是非常有名的。1903年她和丈夫皮埃爾一起榮獲諾貝爾獎(jiǎng)。當(dāng)時(shí)放射性元素的破壞作用還沒(méi)有被發(fā)現(xiàn)，居里夫人在工作時(shí)沒(méi)有采取任何保護(hù)措施，有時(shí)將裝有放射性元素的試驗(yàn)管放在衣袋里，有時(shí)放在抽屜里，由于長(zhǎng)期接觸放射性元素，居里夫人最終在1934年7月4日死于惡性貧血。
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