過敏性血管炎
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過敏性血管炎(hypersensitivity vasculitis)，是最常見的血管炎之一，曾用名有白細(xì)胞破碎性血管炎、壞死性結(jié)節(jié)性皮炎、超敏性血管炎、結(jié)節(jié)性真皮過敏疹、變應(yīng)性小動脈炎和變應(yīng)性血管炎等。患者以皮膚和偶爾其他器官受累為突出表現(xiàn)。病理組織學(xué)檢查顯示血管壁纖維素樣壞死，血管周圍大量嗜中性粒細(xì)胞浸潤。
目錄 |
過敏性血管炎的病因
(一)發(fā)病原因
本病的發(fā)生主要由外源性抗原所引起。這些外源性抗原大致包括3類：
2.化學(xué)物質(zhì) 如殺蟲劑、除草劑、石油制劑。
這三類過敏原中，以藥物最常見。
(二)發(fā)病機(jī)制
外源性抗原進(jìn)入機(jī)體后，刺激機(jī)體產(chǎn)生相應(yīng)的抗體，并形成免疫復(fù)合物在血管壁沉著，通過激活補(bǔ)體的經(jīng)典途徑或旁路途徑，引起補(bǔ)體活化，活化的補(bǔ)體除可直接損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞外，還對嗜中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞產(chǎn)生較強(qiáng)的趨化作用，使其聚集在免疫復(fù)合物沉積部位，造成炎性損傷。此外，在炎癥反應(yīng)過程中，嗜中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞、血小板、以及肥大細(xì)胞也通過釋放多種炎癥介質(zhì)協(xié)助或加強(qiáng)炎癥損傷，其中血小板則通過釋放ADP及前列腺素，引起血小板聚集，形成血栓。因此，微循環(huán)血行障礙及局部纖維溶解異常也可是發(fā)病背景。
過敏性血管炎的癥狀
本病發(fā)病可急可緩，全身較常見的癥狀包括發(fā)熱、乏力、疲倦等，局部表現(xiàn)以皮膚癥狀為主，少數(shù)患者有皮膚外受累的表現(xiàn)，如關(guān)節(jié)、腎、肺、消化系統(tǒng)等。
1.皮膚表現(xiàn) 皮損多對稱，常分布于下肢和臀部，也可發(fā)生在上肢和胸背部，皮膚表現(xiàn)則有多樣改變，主要有紫癜、蕁麻疹、丘疹、瘀斑、結(jié)節(jié)和壞死性潰瘍，慢性患者偶可有網(wǎng)狀青斑，皮疹初起往往為粟粒至綠豆大紅色斑丘疹和紫癜，很快發(fā)展為可觸性紫癜，稍突出皮面，用手可觸知，指壓不褪色，與非炎癥性紫癜容易區(qū)別。皮疹可自針尖至蠶豆大小不等，小皮疹一般沒有癥狀，大皮疹或相互融合的皮疹則會有疼痛感。皮疹發(fā)作無規(guī)律，持續(xù)1～4周消退，可殘留色素斑。約30%患者皮膚病變較嚴(yán)重，表皮壞死，形成潰瘍，愈合后結(jié)痂。
2.皮膚外表現(xiàn) 關(guān)節(jié)受累時(shí)可有關(guān)節(jié)疼痛，但一般無紅腫發(fā)熱。侵犯肺臟時(shí)，患者有氣促、咯血等。腹痛、惡心、上消化道出血則提示消化道受累。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變則有頭痛、復(fù)視等。心臟受累極少見，表現(xiàn)為心律不齊，嚴(yán)重者可致心力衰竭。腎臟受損時(shí)，可見水腫、血尿等。
該病常見的幾種特殊類型為：
(1)急性病毒性肝炎前驅(qū)癥類血清病型：本病在發(fā)病過程中有10%～20%發(fā)展為(乙型或非乙型)急性肝炎，患者多有HBsAg滴度增高，多在肝炎潛伏期發(fā)生皮疹、蕁麻疹、多關(guān)節(jié)炎。當(dāng)發(fā)病輕或?yàn)橐贿^性發(fā)病時(shí)常被忽視。
(2)低補(bǔ)體血癥性血管炎：以青年女性多見。反復(fù)發(fā)作性蕁麻疹伴血清補(bǔ)體降低。可有發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎、腹痛、腎臟受累。腎活檢提示輕度至中度的膜增生性腎小球腎炎伴IgG及補(bǔ)體沉積在腎小球基底膜。皮膚活檢常示壞死性血管炎。
(3)混合性冷球蛋白血癥：以中年女性多見。臨床表現(xiàn)為皮膚血管炎、雷諾現(xiàn)象、反復(fù)發(fā)作性紫癜、關(guān)節(jié)肌肉疼痛、腎功能衰竭、肝脾腫大、淋巴結(jié)腫大及貧血。腎臟病理可示膜增生性腎小球腎炎或彌漫增生性腎小球腎炎。血管壁及腎小球基底膜有免疫復(fù)合物及補(bǔ)體沉積。
3.過敏性紫癜(Henoeh-Schonlein purpura) 本病多見于兒童，絕大多數(shù)有典型的三聯(lián)征(紫癜、關(guān)節(jié)痛和腹痛)，半數(shù)以上有血尿、蛋白尿、腎病綜合征，甚至出現(xiàn)腎功能衰竭。腎病理提示局灶節(jié)段硬化性腎小球腎炎或彌漫系膜增生性腎小球腎炎，少數(shù)嚴(yán)重病例表現(xiàn)為新月體性腎炎。免疫熒光示IgA、補(bǔ)體腎小球系膜區(qū)沉積，其病理改變與原發(fā)性IgA腎病相似。
該病的治療是否有效，十分重要的是對病因的識別和去除，尤其是可疑抗原性致敏藥物的停用對決定預(yù)后有關(guān)鍵作用。其他治療原則基本與結(jié)節(jié)性多動脈炎相似。
根據(jù)上述發(fā)病特點(diǎn)，典型過敏性血管炎診斷并不困難。1990年國風(fēng)濕病協(xié)會(ARA)對本病制定了一個診斷標(biāo)準(zhǔn)：
1.發(fā)病年齡>16歲。
2.病前有服用藥物史。
3.可觸性紫癜。
4.斑丘疹，即一處或多處皮膚有大小不等扁平、高于皮面的皮疹。
5.皮膚小靜脈或動脈切片顯示血管內(nèi)或外有嗜中性粒細(xì)胞浸潤。
以上5項(xiàng)中符合3項(xiàng)或以上者可診斷為過敏性血管炎，該標(biāo)準(zhǔn)敏感性為71%，特異性為93%。
過敏性血管炎的診斷
過敏性血管炎的檢查化驗(yàn)
1.血液檢查 血常規(guī)嗜酸性粒細(xì)胞常增多，白細(xì)胞可增高，血沉多增快，可有高球蛋白血癥及ADP和前列素增高，一般無貧血，血小板計(jì)數(shù)正常，出、凝血時(shí)間正常。有IgG-IgM的冷球蛋白血癥，實(shí)驗(yàn)室檢查可見高γ血癥和低補(bǔ)體血癥，RF和HBsAg可呈陽性。
2.尿液檢查 可有蛋白、紅細(xì)胞、白細(xì)胞和管型。重者可出現(xiàn)腎病綜合征范圍蛋白尿，腎功能減退時(shí)可有尿素氮和肌酐增高。
3.糞常規(guī)檢查 部分病人可見寄生蟲卵及紅細(xì)胞，潛血試驗(yàn)可陽性。
5.毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性。
1.組織病理學(xué)檢查 病理學(xué)檢查可見彌漫性小血管周圍炎，中性粒細(xì)胞在血管周圍聚集。免疫熒光檢查顯示有IgA和C-3--在真皮層血管壁沉著。
(1)皮膚改變：本病的主要病理特征是急性纖維素樣壞死，始于血管內(nèi)膜或內(nèi)皮下基質(zhì)，然后波及整個血管壁，伴顯著多形細(xì)胞反應(yīng)及嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。血管病損處病變進(jìn)展處于同一時(shí)期，不像結(jié)節(jié)性多動脈炎時(shí)各期均有。
檢查可見皮膚組織真皮乳頭下到網(wǎng)狀層有細(xì)動脈炎、靜脈炎和毛細(xì)血管炎。血管擴(kuò)張，內(nèi)皮細(xì)胞水腫、滲出，管腔狹窄，有血栓形成，血管壁有纖維蛋白樣變性或壞死。發(fā)病早期血管周圍有嗜中性白細(xì)胞為主的細(xì)胞浸潤，可見白細(xì)胞破碎及核塵和紅細(xì)胞外滲等，而發(fā)病晚期，則以單核細(xì)胞浸潤為主。
(2)腎臟改變：除皮膚外，腎臟系該病最易受累的部位。肉眼所見腎臟大小正常或增大，表面有出血點(diǎn)。光鏡可見較小的葉間動脈、小動脈、靜脈和毛細(xì)血管有纖維素樣壞死，以腎小球病損最顯著，小球周圍偶有肉芽腫病變。毛細(xì)血管內(nèi)細(xì)胞增生，并可見節(jié)段或環(huán)形上皮樣新月體和彌漫壞死性腎小球腎炎。該病腎臟病理類型較多，為無或少免疫復(fù)合物性新月體腎炎。腎間質(zhì)圓形細(xì)胞浸潤和出血。部分小管萎縮。免疫熒光示系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁有少許IgG、IgM以及補(bǔ)體沉積或無任何免疫球蛋白成分，但在腎小囊、腎小球壞死血管區(qū)有較多的纖維蛋白原沉淀。電鏡未見明顯特征性改變，亦無較多的電子致密物。
本病腎臟受累的特征性病變是壞死性腎小球炎或局灶壞死性腎小球炎。惡化病例可見彌漫壞死性腎小球腎炎。
2.X線檢查 肺受累時(shí)，胸片上可顯示局灶性或彌漫性肺浸潤，或呈小結(jié)節(jié)狀，偶有胸腔積液。
過敏性血管炎的鑒別診斷
典型過敏性血管炎主要與下列疾病鑒別：
1.過敏性紫癜 多發(fā)生于兒童及青年。皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道和腎臟等多器官常同時(shí)受侵，皮損的形態(tài)較單一，以可觸及的風(fēng)團(tuán)性紫癜和瘀斑為特征，尿中可出現(xiàn)蛋白和紅細(xì)胞，可有消化道出血等。
2.丘疹壞死性結(jié)核疹 多發(fā)生在青年。損害對稱分布于四肢伸側(cè)，關(guān)節(jié)附近和臀部，呈暗紅色實(shí)質(zhì)性丘疹或中心壞死性結(jié)節(jié)，無紫癜，有結(jié)核史或結(jié)核病灶。組織病理檢查有結(jié)核病改變。
過敏性血管炎的并發(fā)癥
本病常見并發(fā)癥有：
2.紫癜性腎炎 與腎毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性炎癥有關(guān)。
3.過敏性紫癜 輕者出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛、腹痛，重者可有便血、嘔血現(xiàn)象，甚至發(fā)展為腸套疊、腸穿孔。如果不及時(shí)治療，則會造成肝腎功能損害，出現(xiàn)血尿、蛋白尿。有的患兒還會頭痛、抽搐、昏迷，甚至導(dǎo)致多種并發(fā)癥，如腦血管炎、消化道出血和腎病綜合征等。
過敏性血管炎的預(yù)防和治療方法
迅速找出致敏藥物或化學(xué)物質(zhì)，告誡患者停止并保證今后不再接觸該類物質(zhì)，可有效預(yù)防本病的發(fā)生。
過敏性血管炎的中醫(yī)治療
1.活血化瘀為主治療
(1)活血化瘀配合清熱、利濕、解毒、行氣通絡(luò)、健脾、益腎等治法。方藥黃芪、黨參、黃精、雞血藤、玄參、炒薏苡仁各15g，丹參15g、赤芍、炮甲片各9g，川芎6g，甘草6g，夏枯草15g，川連6g，陳皮6g。肝腎不足加菟絲子、肉蓯蓉各9g，狗脊9g。并配合下列兩種藥注射制劑治療， 1)舒脈注射液(丹參、雞血藤、黃精、黃芪、元參、淡海藻)4ml肌注，每日1次， 30～60日為1療程。 2)丹
參注射液(生藥量1～1.5g/ml) 2～4ml肌注或8～16ml加5～10%葡萄糖500ml靜滴，每日1次， 20～30日為1療程。
(2)清熱活血為主治法，方藥當(dāng)歸12g、連翹10g、川芎9g、生地15g、赤芍10g、牛膝15g、青蒿15g、知母12g、黃柏15g、雙花15g、白花蛇舌草30g。濕熱明顯者加土茯苓15g、茵陳15g。病久遷延者加黨參15g、黃芪15g。浮腫明顯者加澤瀉12g、茯苓皮12g、車前子15g。后期用溫陽活血法，方藥桂枝15g、丹參15g、三棱12g、莪術(shù)12g、地鱉蟲12g、川柏15g、銀花15g。每日劑，水煎分兩次服。
(3)活血清熱。活血溫腎陽為主，早期用清熱活血法治療，方藥當(dāng)歸、川芎、黃柏、銀花、連翹、赤芍各10g，牛膝、生地各12g，白花蛇舌草30g。濕熱重加土茯苓30g、茵陳12g，久病遷延加生黃芪15g，浮腫明顯加白術(shù)12g、茯苓皮30g。后期用溫陽活血方。方藥附子、三棱、莪術(shù)、黃柏、當(dāng)歸、連翹、丹參各10g，生黃芪、桂枝各15g，牛膝12g。以上均每日劑。
2.用雷公藤治療 雷公藤糖漿(每毫升含生藥1g)，成人10ml，一日3次，兒童酌減(注：本組中有其他型皮膚血管炎混雜，故療效僅供參考。雷公藤毒性太大，一般不宜應(yīng)用該藥治療)。
過敏性血管炎的西醫(yī)治療
(一)治療
1.病因治療 迅速找出致敏藥物或化學(xué)物質(zhì)，告誡患者停止并保證今后不再接觸該類物質(zhì)。
2.藥物治療
(1)糖皮質(zhì)激素：對大多數(shù)患者有效，此類藥物劑量應(yīng)根據(jù)疾病嚴(yán)重程度而定，病情較輕者每天僅需潑尼松(強(qiáng)的松)20mg，嚴(yán)重者潑尼松(強(qiáng)的松)每天用量可達(dá)60mg。癥狀改善后，劑量即應(yīng)緩慢減少至最小維持量，總療程2～4個月。
(2)抗組胺藥：如果患者病情較輕，只有少部分皮膚受累而無內(nèi)臟器官損害，并不需要特別治療，使用該類藥處理即可。
(3)砜類藥物：其作用機(jī)制未明，可能與穩(wěn)定溶酶體膜等作用有關(guān)，某些患者僅用氨苯砜100～150mg/d，即可有效控制病情。
(4)免疫抑制劑：如患者對糖皮質(zhì)激素反應(yīng)不佳，或因糖皮質(zhì)激素副作用太大，不能耐受時(shí)，可考慮用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺(CTX)0.5～1.0/m2，每2～4周1次，3個月以內(nèi)為限。
(5)白細(xì)胞功能抑制劑：代表藥是秋水仙堿，具有抗嗜中性粒細(xì)胞趨化作用，也有一定免疫調(diào)節(jié)作用，該藥對慢性、復(fù)發(fā)性患者可作為首選藥物。
(7)非甾體抗炎藥：主要是對癥治療，對發(fā)熱、關(guān)節(jié)疼痛患者療效顯著。
(8)中藥：中醫(yī)治則為活血化瘀、清熱解毒，可選用四妙勇安湯等辨證施治。有文獻(xiàn)報(bào)道雷公藤總甙對本病療效有幫助。
(二)預(yù)后
該病的治療是否有效，十分重要的是對病因的識別和去除，尤其是可疑抗原性致敏藥物的停用對決定預(yù)后有關(guān)鍵作用。
預(yù)后與治療方法有關(guān)，治療得當(dāng)，病因去除多數(shù)病人預(yù)后良好。但治療不當(dāng)，病因未能識別則預(yù)后無法預(yù)料。反復(fù)發(fā)作者可經(jīng)年累月。本病與藥物應(yīng)用有關(guān)且為自限性，故藥物療效評價(jià)困難。
過敏性血管炎吃什么好？
過敏性血管炎食療(以下資料僅供參考，詳細(xì)需咨詢醫(yī)生)
1、丹參酒：白酒500克，紫丹參90克,浸泡一周后，每次飲30毫升,1日-2次。
2、赤豆煮米仁：赤豆100克，生熟米仁各30克,紅棗7枚，紅糖適量，著熟后服食。
3、黃豆冬瓜皮湯：冬瓜皮60克，黃豆60克,清水3碗，煎至1碗，去渣飲用。
4、赤豆桃仁蓮藕湯：桃仁15克，赤豆60克，蓮藕100克，洗凈切成小塊，加清水適量煮湯，以食鹽少許調(diào)味，飲湯食赤豆及蓮藕。
5、桑椹湯：桑椹子60克，加清水3碗，煎至1碗半。用白砂糖或紅糖適量調(diào)味，去渣飲用。
過敏性血管炎患者吃什么對身體好?
1.多吃綠色蔬菜。
3.宜多吃豆制品、粗糧等食物。
過敏性血管炎患者吃什么對身體不好?
1、 戒煙酒。
2、 忌食過咸的食物，如咸菜、泡菜等。
參看
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給過敏性血管炎條目的留言--210.80.67.18 2013年12月18日 (三) 18:07 (CST) 留言： 謝謝你的分享~ 對我很有用! 因?yàn)槲乙惨驗(yàn)橐还植坏降膫? 服用抗生素後, 竟造成下肢血管發(fā)炎. 當(dāng)初找不到原因,家醫(yī)科轉(zhuǎn)骨科, 轉(zhuǎn)類風(fēng)濕免疫科, 又再轉(zhuǎn)感染科. 後期已經(jīng)雙腳血腫脹,無法站立與坐臥. | |
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