慢性萎縮性肢皮炎
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慢性萎縮性肢皮炎(acrodermatitis chronica atrophicans)又稱原發(fā)性彌漫性萎縮(primary diffuse atrophy)，或進行性播散性萎縮性皮炎(dermatitis atrophicans diffusa progressiva)，是一種發(fā)于四肢伸側(cè)的慢性進行廣泛性皮膚萎縮。
目錄 |
慢性萎縮性肢皮炎的病因
(一)發(fā)病原因
尚不清楚。根據(jù)地理分布特點，認為寒冷地區(qū)與本病發(fā)病有關(guān)，Hauser認為蓖子碩蜱(ixodes rieinus)為傳播本病的媒介。但亦有認為血液循環(huán)不良，外傷或神經(jīng)功能障礙對本病發(fā)生有一定影響。
(二)發(fā)病機制
發(fā)病機制還不清楚。有人認為;血清冷球蛋白血癥，α1、α2、γ球蛋白升高、血黏度增加與本病發(fā)作呈正相關(guān)。亦有認為血液循環(huán)不良，外傷或神經(jīng)功能障礙對本病發(fā)生有一定影響。
慢性萎縮性肢皮炎的癥狀
皮膚損害呈向心性分布的單發(fā)或多發(fā)性紅色皮下結(jié)節(jié)或斑塊。以后擴大或增多，或可融合成彌漫浸潤的水腫性斑塊，顏色淡紅或暗紅。逐漸擴展中央呈現(xiàn)萎縮，皮膚菲薄，松弛有皺紋，皮下淺靜脈隱約可見，汗腺、皮脂腺因萎縮而功能減退，皮膚干燥、有糠樣鱗屑，毛細血管減少。皮損沿尺骨或脛骨呈有序列的條帶狀排列，頗似萎縮性帶狀硬皮病，呈異色或淺白斑樣改變。有部分出現(xiàn)纖維化或硬化，周圍軟組織可伴發(fā)鈣沉著，四肢關(guān)節(jié)附近可發(fā)生淡黃色纖維增生質(zhì)硬的結(jié)節(jié)，可有壓痛，如損害周圍紅暈明顯時，可伴發(fā)局部淋巴結(jié)腫大。如發(fā)于下肢時，可伴發(fā)慢性潰瘍或潰瘍癌變。嚴重者，患肢肌肉、骨骼亦可發(fā)生萎縮，導(dǎo)致活動功能障礙。常侵犯手足背部，逐漸擴展，可累及四肢及大關(guān)節(jié)。女性多于男性，經(jīng)過緩慢、罕有自愈傾向。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。
慢性萎縮性肢皮炎的診斷
慢性萎縮性肢皮炎的檢查化驗
除血清冷凝集試驗和血黏度測定外，X線拍片可見軟組織廣泛鈣化、骨關(guān)節(jié)嚴重脫鈣、萎縮或發(fā)生脊柱關(guān)節(jié)強直、脫位或融合等異常改變。
組織病理：真皮水腫，萎縮期表皮萎縮，表皮下結(jié)締組織狹窄帶之下為淋巴細胞、組織細胞呈帶狀浸潤，真皮下層纖維增厚，膠原纖維呈透明變性。皮脂腺、毛囊均有萎縮，汗腺存在。
慢性萎縮性肢皮炎的鑒別診斷
1.局限性硬皮病 以皮膚水腫硬化為特點，萎縮期為非炎癥結(jié)果。
2.慢性放射性皮炎 雖皮膚萎縮菲薄毛細血管擴張可見，但X線接觸史具有特異性。
慢性萎縮性肢皮炎的并發(fā)癥
慢性萎縮性肢皮炎的預(yù)防和治療方法
(一)治療
早期可使用青霉素、四環(huán)素等抗生素，有一定效果，一般治療2周，癥狀可逐漸好轉(zhuǎn)。其他血管擴張劑，皮質(zhì)類固醇激素亦可輔助治療，但萎縮期療效差。
(二)預(yù)后
經(jīng)過緩慢、罕有自愈傾向。
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