特征性趾端大片狀脫皮
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皮膚粘膜淋巴結綜合癥(mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS)又稱川崎病(Kawasaki disease)，是一種以全身血管炎變為主要病理特點的急性發熱性出疹性小兒疾病。1967年日本川崎富作醫生首次報道。由于本病可發生嚴重心血管病變，引起人們重視，近年發病增多，1990年北京兒童醫院風濕性疾病住院病例中，川崎病67例，風濕熱27例;外省市11所醫院相同的資料中，川崎病為風濕的2倍。顯然川崎病已取代風濕熱為我國小兒后天性心臟病的主要病因之一。目前認為川崎病是一種免疫介導的血管炎，暫編入結締組織疾病篇內。
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特征性趾端大片狀脫皮的原因
病因尚未明確。本病呈一定的流行及地主性，臨床表現有發熱、皮疹等，推測與感染有關。一般認為可能是多種病原，包括EB病毒、逆轉錄病毒(retrovirus)，或鏈球菌、丙酸桿菌感染。1986年曾報道患者外周血淋巴細胞培養上清液中逆轉錄酶活性增高，提示該病可能為逆轉錄病毒引起。但多數研究未獲得一致性結果。以往也曾提出支原體、立克次體、塵螨為本病病原，亦未得到證實。也有人考慮環境污染或化學物品過敏可能是致病原因。
1.丙種球蛋白 研究已證實早期靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療，可降低該病冠狀動脈瘤的發生率，必須強調在發病后10天之內，用藥用法為每日靜脈滴注丙種球蛋白400mg/kg，2～4小時輸入連續4天;同時加口服阿司匹林50～100mg/kg.d分～4次，連續4天，以后閏至5mg/kg.d頓服。
2.阿司匹林 早期口服阿司匹林，可控制急性炎癥過程，減輕冠狀動脈病變，但尚無對照研究表明阿司匹林治療能降低冠狀動脈瘤的發生率。服用劑量每天30～100mg.kg，分～4次。
3皮質激素 一向認為腎上腺皮質激素有較強的抗炎作用，可緩解癥狀，但以后發現皮質激素易致血栓形成，并妨礙冠狀動脈病變修復，促進動脈瘤形成。故不宜單用。強地松等皮質激素治療，除非并發嚴重心肌炎或持續高熱。重癥病例可聯合應用強地松和阿司匹林治療，為控制該病的早期炎癥，反應一般不單用皮質激素。
特征性趾端大片狀脫皮的鑒別診斷
需與以下癥狀相互鑒別：
猩紅熱：是由產生紅疹毒素的乙型溶性鏈球菌感染所引起的一種急性傳染病，以發燒，咽疼，全身皮疹為特點。
多形性紅斑多形性紅斑：又稱滲出性多形紅斑，是一種病因復雜的急性炎癥性皮膚病。皮疹具有多形性，常伴粘膜損害，其特征性皮損為虹膜樣紅斑。本病春秋季好發，易復發。10-30歲發病率最高。
結節性血管炎(n.dularvascul沁s)：是以淋巴細胞浸潤為主的皮膚小血管炎.臨床特點為好發于成年人,在小腿或足部反復發生皮膚小結節,結節表面膚色正常或微紅,一般沿淺靜脈走行排列,自感輕微疼痛或有觸痛,一般無全身癥狀.病程可數周至數月不等.
特征性趾端大片狀脫皮的治療和預防方法
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